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文档简介

病例讨论

冯琳琳周丽明

2013.11.14

一、病例患儿4月大发现右纵膈肿块，一直未治疗，无发热、咳嗽、咳痰，疼痛、哮喘、消瘦等现象，多次检查发现肿块逐渐增大，为求诊治遂到我院就诊，门诊诊断为右纵膈肿块，为求手术而收入我科治疗。起病以来，患儿精神反应尚可，睡眠、食欲一般，大小便自解正常，生长发育可。杜颖怡dx.jpg疫组化结果符合神经母细胞瘤,少数区域可见神经节细胞分化。二、纵膈的定义纵膈位于两侧胸膜内侧面之间胸骨之后，脊柱之前，上起自胸廓入口，下止于膈。三、前中后纵膈划分中后前四、后纵膈常见肿物

（后纵隔肿块在儿童纵隔肿块中占35%左右）先天性正常胸腺（异位）前肠囊肿（肠源性，呼吸道）炎症纵膈炎淋巴结肿大肿瘤神经源性肿物（占50%～90%）外伤血肿血管性动脉瘤-降主动脉瘤

其中约80%为起源于椎旁交感神经链的神经节细胞,包括神经母细胞瘤（NB）、神经节母细胞瘤(GNB)、神经节细胞瘤(GN);其余的有起源于周围神经的肿瘤,如神经鞘膜瘤、神经纤维瘤;少见的有起源于副神经节的肿瘤,如嗜铬细胞瘤。五、病理典型的NB由一致的小细胞组成，15％一50％的患者母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。神经节母细胞瘤含有神经母细胞和节细胞混杂成分良性神经母细胞瘤为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞神经纤维网及Schwann细胞组成。六、神经源性肿瘤X线胸片：显示形态各异,圆形、椭圆型或菱形,长轴与脊柱平行,密度偏高均匀,边缘多较清晰,锐利,少数肿物内可见斑点状或沙砾样钙化,对肿瘤的定性有一定的帮助。CT表现大多数肿瘤为边缘锐利的,在脊柱旁沿交感神经链方向垂直分布的梭形肿块。约40%神经母细胞瘤和20%神经节母细胞瘤含有线样或斑点样钙化。椎旁肿块可侵入神经孔使其扩大并扩展至椎管内。邻近椎体及肋骨可有光滑的压迫性侵蚀。肿块可经主动脉或食管裂孔或直接侵犯而扩展至腹部。增强扫描上,显示不同程度的不均匀强化,神经节细胞瘤轻度强化,少数不强化,需要与囊肿鉴别。MRI表现

虽然MRI不能显示神经母细胞瘤以及神经节神经母细胞瘤常伴的钙化影,但是MRI对于肿瘤的分期却很有帮助,特别是显示肿瘤椎管内浸润。在冠状位和矢状位可清晰显示肿块通过椎间孔进入椎管,T1WI低信号,T2WI高信号,增强后明显强化。

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