儿童多发性大动脉炎诊断与治疗专家共识要点2026

儿童多发性大动脉炎诊断与治疗专家共识要点2026目录Contents共识形成方法儿童TAK的临床表现诊断和鉴别诊断疾病活动性与脏器损伤评估共识形成方法本共识专家组通过广泛征询领域内专家意见，并结合改良德尔菲法进行推荐强度评分。检索方法检索了PubMed、Scopus、中国知网、万方数据、中华医学期刊全文数据库等多个国内外数据库。文献来源检索时间截至2025年3月31日，确保获取最新的研究进展和指南信息。检索时间检索国内外指南文献通过广泛征询领域内专家意见，确保共识的全面性和科学性。专家组通过检索国内外指南、文献资料，并结合儿童期TAK特点，形成推荐意见。采用改良德尔菲法，由24位专家对每项共识意见进行推荐强度评分，最终形成13条推荐意见。广泛征求意见的重要性专家共识的形成过程德尔菲法的应用征询领域内专家意见010203德尔菲法在共识形成中的作用评分标准的设置和意义评分过程及结果应用通过专家评分确定推荐强度，为制定儿童多发性大动脉炎的诊断与治疗标准提供科学依据。采用10个递增级别对每项共识意见进行评分，7.00~9.00分为推荐，<7.00分需再次讨论，确保共识的严谨性和科学性。24位专家根据改良德尔菲法对共识意见进行评分，以平均值呈现推荐强度，最终形成13条推荐意见，指导临床实践。改良德尔菲法评分儿童TAK的临床表现010203高血压和四肢血压差异高血压是儿童多发性大动脉炎（TAK）的最常见临床特征，可伴随灌注不足的体征如四肢血压差异、外周脉搏减弱和大动脉处血管杂音等。高血压在儿童TAK中的表现四肢血压不对称是TAK诊断标准之一，提示可能存在大动脉受累导致的血流动力学改变。四肢血压差异的意义高血压和四肢血压差异反映了由于动脉狭窄或闭塞导致的器官缺血表现，是评估疾病活动性和预后的重要指标。高血压与器官缺血的关系儿童多发性大动脉炎（TAK）在急性炎症期，患儿通常有发热、体重下降、盗汗、乏力、头痛、腹痛、关节痛等全身症状。相较于成人，儿童TAK的全身症状如发热、乏力、体重下降等更为常见，且更易出现炎症标志物升高。不明原因的发热、关节痛、肌痛、贫血、盗汗、C反应蛋白增高或红细胞沉降率增快等症状应引起警惕，可能提示儿童TAK的存在。儿童TAK的全身症状成人与儿童TAK全身症状的差异全身症状对诊断的影响全身症状和炎症标志物升高010203全身症状炎症标志物升高器官缺血表现儿童多发性大动脉炎的急性炎症期，患儿常出现发热、体重下降、盗汗、乏力等全身症状。在急性炎症期，儿童多发性大动脉炎患者的炎症标志物如红细胞沉降率和C反应蛋白水平显著升高。随着疾病进展，由于动脉狭窄或闭塞导致的器官缺血表现逐渐明显，包括间歇性肢体疼痛或跛行等。急性炎症期症状诊断和鉴别诊断010203该标准是诊断儿童多发性大动脉炎的重要依据，需结合影像学检查和临床表现进行评估。使用2010年EULAR-PReS-PRINTO分类标准SHARE共识提供了对2010年分类标准的进一步说明，强调了MRA和CTA在儿童中的适用性及优势。结合SHARE共识的诊断方法对于超过16岁的儿童，可参考2022年ACR-EULAR的分类标准，尽管这些标准尚未在儿童中验证。参考成人TAK分类标准的必要性使用分类标准进行诊断010203影像学检查在诊断中的作用影像学检查对疾病活动性的监测影像学检查在评估脏器损伤中的应用使用血管造影、CTA和MRA等技术，可准确评估血管病变，辅助确诊多发性大动脉炎。通过彩色多普勒超声、MRA和PET-MRI等手段，可以有效监测TAK的炎症活动程度和治疗效果。采用TADS标准结合影像学检查结果，能够全面评估TAK导致的器官损伤情况，指导治疗方案调整。影像学检查的重要性010203鉴别诊断的主要疾病包括川崎病、白塞病等，这些疾病也可能导致大动脉炎，需与TAK鉴别。风湿病伴发的大血管病变如Erdheim-Chester病，其特征是主动脉壁周围的组织细胞浸润，可能导致管腔狭窄。组织细胞增生性疾病如金黄色葡萄球菌、结核分枝杆菌等感染，也可能累及主动脉，需要与TAK区分。感染性疾病疾病活动性与脏器损伤评估010203多普勒超声的优势MRA的评估作用联合应用的推荐多普勒超声无创、无辐射，可重复操作，价格低廉，适合评估TAK患儿血管内中膜厚度和监测管腔变化。MRA能显示管壁和管腔结构改变，半定量评估血管壁炎症，是理想的评估手段，但受限于设备和技术。专家组推荐优先选择多普勒超声、MRA和PET-MRI进行疾病活动性评估，根据具体情况灵活选择检查项目。多普勒超声或MRA评估疾病活动性PVAS标准的应用TADS标准的使用结合临床评估PVAS是评估儿童TAK疾病活动度的量表，涵盖多个维度，总分63分。TADS用于评估TAK导致的脏器损伤程度，根据血管狭窄和缺血表现综合评分。临床医生需结合患儿的临床症状、体征、实验室检查及影像学表现进行综合评价。采用PVAS和TADS标准评估疾病活动度和脏器损伤01”02”03”多普勒超声的应用MRA的优势与局限PET-MRI的临床应用选择适合的评估检查项目多普勒超声无创、无辐射，可重复