中国成人惊厥性癫痫持续状态诊治指南要点2026

中国成人惊厥性癫痫持续状态诊治指南要点2026Contents目录定义与分期病因和流行病学诊断与治疗并发症管理定义与分期010302CSE是成人神经科危急重症之一，特征为持续的全身性惊厥发作且发作间期无法恢复意识。病因复杂多样，包括急性病因、持续进展的神经系统疾病与既往中枢神经系统损伤后遗症等。中国人群发病率在（10~20）/10万，且存在种族与性别差异，男性发病率高于女性但女性复发风险更高。诊断需结合临床表现、实验室检查、神经影像学及脑电图监测。治疗上，一线治疗首选苯二氮䓬类药物，控制后序贯使用抗癫痫发作药物；二线治疗无效可选用苯巴比妥等药物；难治性和超级难治性CSE需启动麻醉药物治疗并联合ASMs。惊厥性癫痫持续状态（CSE）的定义CSE的病因和流行病学特征CSE的诊断与治疗要点定义123分期标准根据发作持续时间及治疗反应，CSE分为早期/临界期、已明确的CSE、难治性CSE和超级难治性CSE。早期/临界期指发作持续或反复发作时间超过5min且意识未完全恢复；已明确CSE发作持续或反复发作时间超过30min；难治性CSE足量使用一线苯二氮䓬类和二线抗癫痫发作药物超过1h无法终止发作；超级难治性CSE使用麻醉药物治疗超过24h仍未能终止发作或在减量过程中复发。CSE病因复杂多样，包括急性病因如脑血管病变、中枢神经系统感染等，持续进展的神经系统疾病如脑肿瘤、遗传代谢病等，以及既往中枢神经系统损伤的远期后遗症等。CSE需结合临床表现、实验室检查、神经影像学及脑电图监测诊断，并分层治疗。一线治疗包括基础生命支持、速效苯二氮䓬类药物控制发作和ASMs序贯治疗；二线治疗针对苯二氮䓬类药物治疗无效者，可选苯巴比妥、丙戊酸盐等；三线治疗（难治性与超级难治性CSE）需转入神经重症监护病房强化治疗，常用药物有咪达唑仑、丙泊酚、戊巴比妥和氯胺酮。CSE的分期标准CSE的病因CSE的治疗原则各期特点早期/临界期CSE已明确的CSE难治性CSE发作持续或反复发作时间超过5min，且发作间期意识未完全恢复。发作持续或反复发作时间超过30min。足量使用一线苯二氮䓬类和二线抗癫痫发作药物超过1h仍无法终止发作。病因和流行病学010203急性病因持续进展的神经系统疾病既往中枢神经系统损伤后遗症急性病因包括脑血管病变、中枢神经系统感染、自身免疫性脑炎等，这些病因可能导致CSE的发作。如脑肿瘤、遗传代谢病、神经变性病等，这类病因可能使CSE持续或反复发作。既往中枢神经系统损伤可能导致远期CSE的发生，需引起重视。主要病因发病率发病人群差异难治性与超级难治性CSE病死率中国人群CSE发病率在（10~20）/10万，呈现显著的地域和人群差异。欧美地区年发病率为（9~40）/10万，呈现典型的“双峰”年龄分布特征，儿童及老年人群高发。CSE的发病在种族与性别中也存在差异，发病率非裔美国人>白人>亚裔/西班牙裔；男性人群CSE发病率高于女性，但女性复发风险更高。一旦发展为难治性或超级难治性CSE需要进入重症护理单元，病死率高达17%~67%。流行病学特征010203地域差异年龄差异性别差异不同地区的CSE发病率存在显著差异，如欧美地区年发病率为9~40/10万，而中国人群的发病率在10~20/10万之间。这种差异可能与地域环境、生活习惯、遗传因素等多种因素有关。CSE的发病年龄呈现“双峰”分布特征，儿童及老年人群高发。这可能与不同年龄段人群的生理特点、疾病易感性以及医疗资源的可及性等因素有关。男性人群CSE发病率高于女性，但女性复发风险更高。这种性别差异可能与激素水平、遗传易感性以及生活方式等多因素有关，值得进一步深入研究。种族与性别差异诊断与治疗010203诊断方法CSE是SE中最危重的亚型，特征为持续的全身性惊厥发作且发作间期无法恢复意识。根据ILAE基于发作持续时间及治疗反应对SE的分期，将CSE分为早期/临界期、已明确、难治性和超级难治性四期。定义与分期CSE的病因复杂多样，包括急性病因、持续进展的神经系统疾病与既往中枢神经系统损伤的远期后遗症等。其流行病学特征呈现显著的地域和人群差异，中国人群CSE发病率在（10~20）/10万。病因和流行病学CSE的诊断需结合临床表现、实验室检查、神经影像学（CT/MRI）及脑电图监测，其中脑电图对诊断CSE尤为重要，这些检查有助于明确潜在病因，为后续治疗提供依据。诊断方法**小主题一：一线治疗****小主题二：二线治疗****小主题三：三线治疗**针对CSE的一线治疗，首选苯二氮䓬类药物如地西泮、劳拉西泮等。若静脉通路困难，可选用咪达唑仑肌内注射或鼻腔给药。首剂地西泮10~20mg静脉推注，若5~10min未控制发作可重复给药。发作超过5min即应启动院前初始治疗，早期干预可提高终止率并降低病死率。对苯二氮䓬类无效的CSE，20~40min内启动二线治疗，可选苯巴比妥、丙戊酸盐等。苯巴比妥在终止发作和维持无发作方面优于其他药物，但需警惕低血压风险。左乙拉西坦与磷苯妥英钠疗效相当且不良事件少，布立西坦耐受性更佳。难治性或超级难治性CSE需强化治疗。难治性CSE超40min未缓解时使用麻醉药物，如丙泊酚、咪达唑仑等，注意丙泊酚可能诱发输注综合征。超级难治性CSE持续24h后需联合ASMs，长程脑电监测指导治疗，减停麻醉药物过程中若复发应恢复剂量。分层治疗方案这两种类型的癫痫持续状态具有特定的电-临床综合征特征，且可能与免疫介导的病因有关。对于疑似免疫介导病因的患者，应在发病72h内尽早启动一线免疫治疗。新发难治性癫痫持续状态（NORSE）与发热感染相关性癫痫综合征（FIRES）妊娠期癫痫持续状态是一种危及母胎生命的急症，其病因、病程及预后在有癫痫病史的孕妇与新发患者中存在显著差异。对于新发孕期癫痫持续状态，需快速终止发作并减少胎儿死亡风险。神经专科医师应首先区分患者类型，若为新发病例，需立即启动多学科协作明确病因并积极处理。妊娠期癫痫持续状态特殊人群如NORSE和FIRES患者以及妊娠期癫痫患者的管理需要更加细致和谨慎。这些人群的治疗策略需要根据其特定的病理生理特点和临床需求来制定，以确保最佳的治疗效果和最小的副作用。特殊人群管理的重要性特殊人群管理并发症管理横纹肌溶解是惊厥性癫痫持续状态（CSE）的常见并发症，其诊断主要依据血液中肌红蛋白增高和肌酸磷酸激酶显著升高。一旦出现这些症状，应立即停用可疑的抗癫痫发作药物，如丙戊酸钠、磷苯妥英钠等，并采取综合治疗措施，包括保护肾功能、纠正代谢紊乱和酸中毒，以及积极控制癫痫发作。早期液体复苏是关键，推荐使用0.9%生理盐水以1.5L/h速率快速补液，使尿量维持在200~300ml/h。呼吸衰竭是CSE患者的主要并发症，也是死亡的独立危险因子。呼吸衰竭的管理主要包括气管插管与机械通气。由于CSE本身导致的呼吸抑制是呼吸衰竭的主要原因，因此需要立即进行气管插管与机械通气。同时，还需注意呼吸道保护性反射受损导致的误吸问题，以及由于癫痫持续发作和肌肉收缩加剧的机体缺氧问题。特殊人群的管理包括新发难治性癫痫持续状态（NORSE）与发热感染相关性癫痫综合征（FIRES）的管理以及妊娠期CSE的管理。对于NORSE和FIRES，应在发病72h内尽早启动一线免疫治疗，如静脉注射糖皮质激素/免疫球蛋白/血浆置换。若一线免疫治疗无效，可根据病因适当选择二线免疫治疗。对于妊娠期CSE，需首先区分患者类型，若为新发病例，需立即启动多学科协作明确病因并积极处理。子痫相关CSE首选硫酸镁，一线治疗首选苯二氮䓬类药物，二线药物推荐左乙拉西坦或布立西坦。横纹肌溶解的诊断呼吸衰竭的管理特殊人群的管理横纹肌溶解的防治010203呼吸衰竭的识别与评估气管插管与机械通气的实施呼吸衰竭的综合管理呼吸衰竭是CSE患者的主要并发症，需立即识别并评估其严重程度，为后续治疗提供依据。对于呼吸衰竭的CSE患者，应立即实施气管插管与机械通气，以维持氧合和通气功能。在气管插管与机械通气的基础上，还需综合管理患者的呼吸