【眼科学9版】第12章 葡萄膜疾病

作者:杨培增单位:重庆医科大学附属第一医院第十二章葡萄膜疾病第一节葡萄膜炎第二节几种常见的特殊葡萄膜炎第三节

葡萄膜囊肿和肿瘤第四节葡萄膜先天异常重点难点熟悉了解掌握葡萄膜炎的常见分类方法及依据前葡萄膜炎、中间葡萄膜炎和后葡萄膜炎的临床表现和治疗原则几种特殊类型葡萄膜炎的临床表现与治疗原则葡萄膜肿瘤的临床表现特点葡萄膜先天异常的常见临床表现葡萄膜炎第一节一、概述（一）葡萄膜解剖位于眼球壁的中层，由虹膜、睫状体和脉络膜三部分构成眼科学（第9版）（三）葡萄膜炎的定义以往：葡萄膜本身的炎症目前：发生于葡萄膜、视网膜、视网膜血管、玻璃体及视乳头的炎症（二）葡萄膜生理特点富含色素及血管，血流丰富且缓慢，易受自身免疫、感染等因素影响感染因素微生物直接侵犯、诱发抗原抗体及补体反应、分子模拟等机制自身免疫因素机体免疫功能紊乱时，眼组织蛋白被识别并诱导出炎症反应创伤及理化损伤花生四烯酸代谢产物、前列素、白三烯等炎症介质介导炎症反应免疫遗传机制强直性脊柱炎、Behcet病、VKH病发生中均有遗传因素参与（四）葡萄膜炎病因及发病机制眼科学（第9版）葡萄膜炎概述（五）葡萄膜炎的分类根据病因分类感染性非感染性：特发性、创伤性、自身免疫性等根据临床和病理分类肉芽肿性炎症、非肉芽肿性炎症根据解剖位置分类（病程＜3个月为急性；＞3个月为慢性）前葡萄膜炎中间葡萄膜炎后葡萄膜炎全葡萄膜炎眼科学（第9版）临床上为了更准确诊断和评价治疗效果，往往联合使用上述三种分类方法葡萄膜炎概述眼科学（第9版）二、前葡萄膜炎（一）定义累及虹膜及前部睫状体的炎症，占我国葡萄膜炎总数一半左右根据解剖位置分类虹膜炎、虹膜睫状体炎和前部睫状体炎三类根据病因和病程分类急性前葡萄膜炎：HLA-B27阳性相关疾病伴发葡萄膜炎慢性前葡萄膜炎：Fuchs综合征、儿童白色葡萄膜炎既可出现急性炎症又可出现慢性炎症：幼年型慢性关节炎、结核等（二）分类眼科学（第9版）（三）前葡萄膜炎临床表现1.症状眼痛、畏光、流泪、视物模糊视力下降：纤维素性渗出或反应性黄斑水肿或视盘水肿时视力严重下降：并发性白内障或继发性青光眼（1）睫状充血或混合充血角膜缘周围表层巩膜血管的充血称为睫状充血混合充血应与角膜炎、急性闭角型青光眼鉴别2.体征混合充血眼科学（第9版）（2）角膜后沉着物（keraticprecipitates，KP）表现：炎症细胞或色素沉积于角膜后表面机制：角膜内皮损伤和炎症细胞或色素的同时存在KP的形状尘状、中等大小、羊脂状

KP分布类型角膜下方三角形分布角膜瞳孔区分布角膜后弥漫性分布KP的形状和分布类型对葡萄膜炎的诊断有提示意义前葡萄膜炎体征KP呈三角形分布羊脂状KP，角膜下方三角形分布眼科学（第9版）（3）前房闪辉（anteriorchamberflare）表现：裂隙灯检查时表现为前房内白色光束机制：血-房水屏障破坏，蛋白进入房水意义活动期和恢复初期均可出现，不是使用糖皮质激素指征（4）前房细胞（anteriorchambercell）表现：裂隙灯检查表现为大小一致灰白色尘状颗粒机制：病理情况下炎症、肿瘤等细胞进入房水前房积脓（hypopyon）大量炎症细胞沉积于下方形成液平面意义前房炎症细胞是反映眼前段活动性炎症的可靠指标前葡萄膜炎体征前房闪辉前房细胞眼科学（第9版）（5）虹膜改变——粘连及瞳孔改变虹膜后粘连（synechia）虹膜与晶状体前表面粘连虹膜前粘连虹膜与角膜后表面粘连房角粘连虹膜前粘连发生于房角虹膜膨隆广泛后粘连导致后房水无法流向前房，虹膜被推向前呈膨隆状前葡萄膜炎体征虹膜粘连及瞳孔改变眼科学（第9版）（6）虹膜改变——虹膜结节Koeppe结节瞳孔缘的灰白色结节见于非肉芽肿性和肉芽肿性炎症Busacca结节虹膜实质内的白色或灰白色半透明结节见于肉芽肿性炎症虹膜肉芽肿虹膜实质中粉红色不透明的结节见于结节病所引起的前葡萄膜炎前葡萄膜炎体征Busacca结节眼科学（第9版）（7）晶状体改变炎症发生时，色素可沉积于晶状体前表面新鲜虹膜后粘连被拉开时，晶状体前表面可遗留下环形色素（8）玻璃体及眼后段改变前玻璃体内一般无炎症细胞：单纯虹膜炎前玻璃体内可出现炎症细胞：虹膜睫状体炎和前部睫状体炎偶可出现反应性黄斑囊样水肿或视盘水肿前葡萄膜炎体征眼科学（第9版）（四）前葡萄膜炎并发症1.并发性白内障炎症反复发作或慢性化，影响晶状体代谢致使其混浊长期使用糖皮质激素滴眼剂2.继发性青光眼小梁网阻塞、前房角粘连致房水外流障碍小梁网炎症致房水外流障碍瞳孔闭锁或膜闭致房水无法从后房流向前房3.低眼压及眼球萎缩睫状体脱离或萎缩，房水分泌减少，致低眼压甚至眼球萎缩眼科学（第9版）（五）急性前葡萄膜炎1.临床表现症状突发眼痛、眼红、畏光、流泪等体征睫状充血、尘状KP、明显的前房闪辉、大量的前房细胞，可伴有纤维素性渗出、前房积脓、瞳孔缩小、虹膜后粘连等2.诊断根据临床表现即可作出诊断全身性疾病对明确病因、指导治疗、判断预后有重要的价值对怀疑病原体感染所致者，应进行相应的病原学检查眼科学（第9版）3.鉴别诊断急性结膜炎：分泌物、充血类型、前房炎症反应等急性闭角型青光眼：角膜水肿与否、眼压、瞳孔形态、前房炎症反应能引起前葡萄膜炎的全身性疾病：如Bechet病等4.治疗原则立即扩瞳以防止虹膜粘连，迅速抗炎以防止眼组织破坏和并发症发生扩瞳：睫状肌麻痹剂，阿托品、后马托品、托品酰胺滴眼液抗炎点眼治疗：糖皮质激素滴眼液糖皮质激素眼周和全身治疗全身免疫抑制剂治疗：伴有全身病患者并发症治疗抗炎治疗，部分患者需要手术治疗在炎症控制很好的情况下可手术治疗白内障急性前葡萄膜炎眼科学（第9版）（六）慢性前葡萄膜炎1.临床表现无睫状充血或有轻微睫状充血KP可为尘状、中等大小或羊脂状可出现Busacca结节、虹膜脱色素、萎缩和后粘连易发生并发性白内障、继发性青光眼等2.诊断根据临床表现，要确定有无全身性疾病或感染性疾病16岁以下者应明确是否合并幼年型特发性关节炎3.治疗治疗方案参见前葡萄膜炎，滴眼频度应视炎症严重程度而定合并全身性疾病患者需全身使用糖皮质激素或免疫抑制剂感染性疾病应给与相应抗感染治疗眼科学（第9版）三、中间葡萄膜炎（一）定义一组累及睫状体扁平部、玻璃体基底部、周边视网膜和脉络膜的炎症性和增殖性疾病（二）临床表现症状发病隐匿，可无任何症状或仅出现飞蚊症明显视力下降：黄斑受累或出现白内障时眼红、眼痛：少数患者可出现体征眼前段改变：羊脂状KP、轻微闪辉、虹膜粘连等玻璃体及睫状体：玻璃体雪球状混浊和雪堤样改变视网膜：周边血管炎、周边部视网膜脉络膜炎玻璃体雪球样混浊雪堤样改变眼科学（第9版）（三）诊断根据典型的玻璃体雪球样混浊、雪堤样改变以及下方周边视网膜血管炎等改变易被误诊或漏诊，应进行三面镜、双目间接检眼镜及周边眼底检查（四）治疗眼前段受累：睫状肌麻痹剂和糖皮质激素滴眼剂单眼受累：糖皮质激素后Tenon囊下注射双眼受累：泼尼松口服，用药时间一般宜在半年以上炎症难以控制时，则宜选用或联合其他免疫抑制剂药物治疗无效者：睫状体冷凝、玻璃体切割等手术治疗中间葡萄膜炎眼科学（第9版）四、后葡萄膜炎1.定义一组累及脉络膜、视网膜、视网膜血管和玻璃体的炎症性疾病2.临床表现症状眼前黑影或暗点、闪光、视物模糊或视力下降取决于炎症的类型、受累部位及严重程度体征玻璃体内炎症细胞和混浊局灶性脉络膜视网膜病灶弥漫性脉络膜炎视网膜血管炎，出现血管鞘、血管闭塞和出血视网膜水肿或黄斑水肿眼科学（第9版）3.诊断根据典型的临床表现FFA有助于判断视网膜及其血管炎、脉络膜色素上皮病变ICGA有助于确定脉络膜及其血管的病变4.治疗感染性：给予相应的抗感染治疗免疫性：主要使用免疫抑制剂治疗单眼受累：糖皮质激素后Tenon囊下注射治疗双眼受累：全身使用糖皮质激素、或联合免疫抑制剂后葡萄膜炎眼科学（第9版）五、全葡萄膜炎全葡萄膜炎（generalizeduveitis，或panuveitis）指累及整个葡萄膜的炎症，常伴有视网膜和玻璃体的炎症眼内炎（endophthalmitis）由感染因素引起的以玻璃体炎或房水炎症为主要表现的炎症国内最常见全葡萄膜炎Vogt-小柳原田病、Behcet病性全葡萄膜炎几种常见的特殊葡萄膜炎第二节眼科学（第9版）一、强直性脊柱炎及其伴发的葡萄膜炎一种病因尚不完全清楚的、主要累及中轴骨骼的特发性炎症疾病，约20％～25%的患者并发急性前葡萄膜炎1.临床表现腰骶部疼痛和僵直，晨起最为明显，活动后减轻绝大多数患者表现为急性、非肉芽肿性前葡萄膜炎多双眼先后发病，易复发，双眼往往呈交替性发作2.诊断典型的临床表现及中轴关节的影像学检查HLA-B27抗原阳性对诊断有一定帮助3.治疗糖皮质激素滴眼液、睫状肌麻痹剂（参见急性前葡萄膜炎）全身疾病应请有关科室诊疗眼科学（第9版）二、Vogt-小柳原田病以双侧肉芽肿性全葡萄膜炎为特征的疾病，常伴有脑膜刺激征、听力障碍、白癜风、毛发变白或脱落，又称为“特发性葡萄膜大脑炎”1.临床表现具有典型的临床进展规律前驱期（葡萄膜炎发病前1-2周）颈项强直、头痛、耳鸣、听力下降和头皮过敏等改变后葡萄膜炎期（葡萄膜炎发生后2周内）双侧弥漫性脉络膜炎、视盘炎、渗出性视网膜脱离等前葡萄膜受累期（发病后约2周～2个月）尘状KP、前房闪辉及细胞等非肉芽肿性前葡萄膜炎改变前葡萄膜炎反复发作期（约于发病2个月后）复发性肉芽肿性前葡萄膜炎，常有眼底晚霞状改变、Dalen-Fuchs结节和眼部并发症在疾病的不同时期，还可出现脱发、毛发变白、白癜风等眼外改变Vogt-小柳原田病发病初期VKH晚霞样眼底及Dalen-Fuchs结节眼科学（第9版）2.诊断无外伤或内眼手术史初发者主要表现为双侧弥漫性脉络膜炎或伴有渗出性视网膜脱离、视盘水肿，FFA显示多湖状强荧光，OCT或B超显示双眼渗出性视网膜脱离复发者主要表现为双侧肉芽肿性前葡萄膜炎和晚霞状眼底改变可伴有头痛、颈项强直、脱发、白发、耳鸣、听力下降、白癜风等3.治疗初发者：泼尼松口服，治疗多需1年以上对于复发者：小剂量糖皮质激素联合其他免疫抑制剂，如苯丁酸氮芥、环孢素等并发症处理：继发性青光眼和并发性白内障应给予相应药物或手术治疗Vogt-小柳原田病眼科学（第9版）三、Behcet病一种以复发性葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡为特征的多系统受累疾病1.临床表现眼部损害反复发作的非肉芽肿性全葡萄膜炎约25%出现前房积脓眼底改变典型表现为视网膜炎、血管炎、血管闭塞并发性白内障、继发性青光眼、视网膜萎缩等口腔溃疡多发性、反复发作、疼痛明显，一般持续7～14天皮肤损害呈多形性改变如结节性红斑等皮肤过敏反应阳性（针刺处出现结节或脓疱）生殖器溃疡

疼痛性，愈合后可遗留瘢痕其他关节红肿、血栓性静脉炎、神经系统损害、消化道溃疡、附睾炎等Behcet病眼部表现视网膜血管多变为白线，即幻影血管，伴视网膜萎缩眼科学（第9版）2.诊断日本Behcet病研究委员会标准完全型：出现反复发作的葡萄膜炎、复发性口腔溃疡、多形性皮肤病变和生殖器溃疡4种主征不完全型：出现3种主征或2种主征及其他一些病变国际Behcet病研究组诊断标准复发性口腔溃疡(一年内至少复发3次)。联合以下四项中任何两项即可确诊：①复发性生殖器溃疡或生殖器瘢痕；②眼部损害；③皮肤损害；④皮肤过敏反应试验阳性3.治疗糖皮质激素：不宜长期大剂量使用，但活动性视网膜炎症时可大剂量短期使用免疫抑制剂：如环孢素等，一般治疗时间在一年以上睫状肌麻痹剂：前段受累者并发症处理：继发性青光眼和并发性白内障应给予相应药物或手术治疗Behcet病眼科学（第9版）四、交感性眼炎发生于眼穿孔伤或内眼手术后的双侧肉芽肿性葡萄膜炎，受伤眼称为诱发眼，另一眼称为交感眼1.临床表现多发生于外伤或手术后2周至2个月内，发病隐匿，多为肉芽肿性炎症可出现与VKH病相似晚霞状眼底和Dalen-Fuchs结节及眼外表现2.诊断眼球穿孔伤或内眼手术史对此病诊断有重要价值，也是与VKH病相鉴别的重要依据3.治疗参照VKH病的治疗方案4.预防及时修复眼球穿孔伤，避免葡萄膜嵌顿及感染，对此病可能有预防作用摘除伤眼眼球是否具有预防作用尚有争议眼科学（第9版）五、Fuchs综合征一种以虹膜脱色素为特征的慢性非肉芽肿性葡萄膜炎，90%为单眼受累，也被称为Fuchs虹膜异色性虹膜睫状体炎或Fuchs虹膜异色性葡萄膜炎1.临床表现中等大小或星形KP，多弥漫分布，前房轻度闪辉和少量细胞虹膜脱色素，国人虹膜色素浓集，一般不引起虹膜异色可出现Koeppe结节，但不发生虹膜后粘连易发生晶状体后囊下混浊和眼压升高2.诊断根据轻度前葡萄膜炎、特征性KP、虹膜弥漫性脱色素以及缺乏虹膜后粘连3.治疗一般不需要糖皮质激素治疗，前房炎症明显时，可给予短期点眼治疗并发性白内障手术效果较好；眼压升高给予药物治疗，个别需手术治疗眼科学（第9版）六、急性视网膜坏死综合征疱疹病毒感染（尚不完全清楚）引起的以视网膜坏死、视网膜动脉炎、玻璃体混浊和后期视网膜脱离为典型特征的疾病1.临床表现多隐匿发病，可出现眼红、眼痛或眶周疼痛视网膜坏死灶：黄白色，边界清晰，早期周边部“拇指印”逐步融合并向后极部推进视网膜血管炎：动脉、静脉均可受累，但以动脉炎为主，可伴有视网膜出血视网膜脱离：恢复期坏死区常形成多个视网膜裂孔2.诊断根据典型临床表现即可诊断，PCR眼内液检测有助于诊断3.治疗抗病毒治疗：阿昔洛韦、丙氧鸟苷等糖皮质激素：在有效抗病毒情况下给予糖皮质激素口服手术治疗：激光光凝术封闭裂孔预防视网膜脱离，有脱离者需行玻璃体切割手术眼科学（第9版）七、伪装综合征定义：一类能够引起葡萄膜炎表现而又非炎症性疾病的疾病常见伪装综合征：视网膜母细胞瘤、眼内-中枢神经系统淋巴瘤、葡萄膜黑色素瘤、恶性肿瘤眼内转移、孔源性视网膜脱离等此类疾病往往呈进行性加重，对糖皮质激素无反应或不敏感八、感染性葡萄膜炎定义：由病原体引起的葡萄膜炎或视网膜炎感染性眼内炎：指病原体引起以玻璃体炎症和前房炎症为主要改变的炎症结核、梅毒、真菌等所致感染性葡萄膜炎不断增加对于高危人群用糖皮质激素治疗效果不佳者应考虑到此类疾病葡萄膜囊肿和肿瘤第三节眼科学（第9版）一、虹膜囊肿病因：先天性、外伤植入性、炎症渗出性和寄生虫性等外伤植入性最常见，前葡萄膜炎所致囊肿也较常见易误诊为黑色素瘤，可采用激光或手术治疗二、脉络膜血管瘤先天性血管发育畸形多发于青年人，可孤立或者弥漫性发生Sturge-Weber综合征：伴有颜面血管瘤、或脑膜血管瘤以及青光眼超声波和FFA检查对诊断有较大帮助可采用激光治疗葡萄膜囊肿和肿瘤眼科学（第9版）三、脉络膜恶性黑色素瘤成年人最常见的眼内恶性肿瘤，多见于50～60岁，常为单侧受累对视力影响取决于肿瘤的位置，累及黄斑者视力差根据生长形态可以分为局限性：凸向玻璃体腔、球形隆起，周围常有渗出性视网膜脱离弥漫性：沿脉络膜水平发展，呈普遍性增厚而隆起不明显早期诊断有时较困难，超声波、FFA、CT及MRI等检查有助于诊断肿瘤较小的可随访观察，或做局部切除、激光光凝或放疗眼球摘除术仍是主要治疗选择，向眼外蔓延者，应作眼眶内容剜出术葡萄膜囊肿和肿瘤眼科学（第9版）四、脉络膜转移癌女性多见，可为单眼或双眼乳腺癌