巴德-吉亚利综合征围手术期管理专家共识（2025版）一

巴德-吉亚利综合征围手术期管理专家共识(2025版)巴德-吉亚利综合征(B-CS)是肝静脉流出统称，介入治疗或外科手术是我国B-CS的主要治疗手段。为进一步期管理专家共识(2025版)》。共识通过对术前准备、术中和术后流出道梗阻的一类疾病的统称，可引起门静脉和(或)下腔静脉高压导致的肝静脉流出道梗阻为主要病因，而我国B-CS梗阻类型多以下不佳，多需手术治疗。我国B-CS的手术治疗方式经历了从外科手术到介入治疗的转变，尽管B-CS的治疗技术已进入成熟阶段，但国内外尚缺乏规范的围手术期管理标准与共识。为进一步规范B-CS围手术期管理专家共识》,以期为B-CS的围手术期管理提供参考。本共中国生物医学数据库等公共数据库，英文以“Budd-Chiarisyndrome”“perioperative”“anticoagulation”“surgery"“percutaneousangioplasty”“transjugulshunt”“livertransplantation”“expertconsensus”等作为检索词，中文以“布-加综合征”“巴德-吉亚利综合征”“围手术期”“抗凝”“外科”“经皮腔内血管成形术”“经颈静脉肝内门体分流术”“肝移植”“专家共识”等作为检索词，将主题词与自由词结合，检索自建库至2024年11月的文献，纳入了系统评价、meta分析、随机对照试验、队列调查、病例对照调查及病例报告等类型文献，同时也包括与B-CS相关的指南、共识和综述。排除非中英文、学位论文、索引、无法获得完整版本及重复发表的文献。经过文献的搜索、筛选和证据汇总后，编写初步共识草稿。采用德尔菲问卷调查法进行专家函询，投票设置“同意”“基本同意”“不明确意见或不根据专家的反馈意见对初稿进行修改或增补，通过多次会议讨论及问卷调查，当推荐意见投票的“同意”和“基本同意”比例≥75%,则表示对该条目达成共识。本共识的循证医学证据质量等级和推荐强度按照GRADE分级系统进行分级(表1)。证据质量等级高(A)中(B)低(C)大差别极低(D)极大差别推荐强度等级强(1)明确显示干预措施利大于弊或弊大于利弱(2)相当本共识的目标人群为拟行手术治疗的B-CS患者。使用人群包括各级医疗机构中从事B-CS诊治相关工作的临床医师、护理人员、技共识正文数字减影血管造影(digitalsubtractionangiography,DSA)是诊断B-CS的金标准，但因其为有创操作，并不适合作为常规检查协作诊治专家共识(2021版)》[2]。推荐意见1:影像学检查诊断不适合作为常规检查手段(证据等级：A;推荐等级：1)。状况及病变特点的评估方法1.实验室检查：主要目的是评估患者的经颈静脉肝内门体分流术(transjugularintrahepaticportosystemicshunt,TIPS)或外科分流及转流手术的患者，术前或显性肝性脑病3]。3.影像学检查：影像学检查对B-CS的诊断具有介入及外科手术领域发展迅速，可直观立体地显示B-CS患者肝内紊选择破膜点和最佳入路，对于B-CS的术前准确评估、手术方式个体化选择等有重要意义，尤其在TIPS中穿刺径道选择及无创性引导方面具有优势，有助于降低围手术期并发症发生风险[5-6]。(二)基础治疗B-CS患者多存在肝功能损害，可出现胆红素、白蛋白、凝血功能等指标异常，术前应合理应用保肝药物、维生素K1等，改善肝功然而B-CS患者伴有大量腹水和低蛋白血症的原因主要与肝静脉及门评分并不适合评估B-CS患者的肝功能，但在一定程度上可反映患者预后7]。B-CS患者发生胃肠道淤血时，多合并腹水，腹胀明显，导利尿剂，改善肾功能，注意维持水电解质平衡。(三)心理干预心理时可请心理医师协助心理治疗。(四)肠道准备对于接受TIPS、外科分流或转流手术治疗的B-CS患者，需进行适严重并发症的处理B-CS肝静脉流出道梗阻会引起门静脉高压及考虑针对B-CS的手术治疗，以提高整体疗效，改善患者生存质量。1.顽固性腹水：顽固性腹水是B-CS的突出性表现，一般按照相关肝内酯40mg/d利尿治疗，并于3~5d内阶梯升至最大剂量(呋塞米80mg/d联合螺内酯160mg/d),观察治疗反应，若效果不佳可适当上消化道出血。非选择性β受体阻滞剂(如普萘洛尔)有助于降低高织黏合剂栓塞治疗，同时积极针对B-CS治疗，降低门静脉压力，减食等因素诱发，对于合并顽固性腹水、消化道出血或拟行TIPS、分性脑病，早期识别、积极治疗与预防是改善预后的关键[3。及早识生成及吸收；应用支链氨基酸、L-鸟氨酸L-门冬氨酸等药物促进体病[3]。4.肝细胞癌：在B-CS的发展过程中，部分患南进行。解除肝静脉流出道梗阻对B-CS并发HCC的治疗十分重要，癌的诊疗可参照《布-加综合征并发肝细胞识(2023版)》[13]。(六)肝脏穿刺活检的选择肝脏穿刺活检是B-CS的重要诊断方式。急性B-CS患者表现为肝脏高度淤血、肿大，肝小严重，肝脏穿刺出血风险较高，在影像学检查可明确诊断B-CS时，脏结节且结节数≤3个、结节最大径≥3cm、结节影像学特点存在异质性、增强CT或MRI图像呈现门静脉期廓清、连续2次影像学检查 (七)术式选择我国B-CS患者的自然预后差，全身抗凝治疗效果不佳，介入或外科手术是首选治疗方案。传统外科手术曾是我国B-CS节段性或全程阻塞；下腔静脉阻塞合并血栓形成；下腔静脉阻塞外科术后复发。PTA后再狭窄很常见，一项前瞻性随机对照研究结果表明下腔静脉梗阻的B-CS患者行PTA后3年血管再狭窄率达40%[23]。对于存在下腔静脉节段性闭塞球囊扩张后弹性回缩>50%、下腔静脉膜性狭窄或闭塞多次扩张后复发等再狭窄高危因素的患者，可联合支架植入术以减少复发率[24]。合并下腔静脉血栓形成的B-CS患者应首先评估血栓性质，新鲜及混合性血栓先处理血栓，再解决狭窄，处理血栓的方式包括置管溶栓、经导管抽吸血栓等方式，之后再行PTA,陈旧不适合PTA治疗或治疗后门静脉高压并发症难以纠正的肝静脉或混合型B-CS应考虑行TIPS治疗[27]。TIPS可在肝静脉和门静脉间建立分流通道，以达到降低门静脉压力，缓解门静脉高压症状的目的，对合并复发性或顽固性腹水、反复食管胃底静脉曲张破裂出血等严重门静脉高压并发症的B-CS患者，TIPS治疗具有良好的症状缓解效果和患者，行经肝后段下腔静脉直接门体分流术具较高的操作成功率，疗选择不同修复方式，包括球囊血管成形、机械取栓或药物溶栓、在原支架狭窄处放置新的支架或重新置入平行TIPS支架等34-35]。外科手术方式包括传统病变根治术，各类转流手术、分流手术、分流转流联疗焕发新的活力。肝移植是B-CS患者其他治疗失败后的重要挽救手段，亦可作为急性肝功能衰竭、合并肝细胞癌患者的首选治疗方式。2000—2020年接受肝移植手术治疗808例B-CS患者术后的1、5、10年生存率达84%、77%、68%,显示了良好的生存结局，术后予抗凝治移植仍是主要术式，近年来活体肝移植治疗B-CS也多有应用，疗效[45]。(八)多学科诊疗团队模式推动B-CS患者围手术期规及全面的个体化诊疗方案，发挥各学科优势，为B-CS患者围手术期后评估目前多种预后评分系统已应用于评估B-CS患者预后，如荐意见2:改善患者一般状况及充分的影像学评估是治疗方式选择及减少围手术期并发症的重要保障(证据等级：B;推荐等级：1)。推荐意见3:术前应重视心肺功能及神经精神症状评估，预防心肺不良事件及肝性脑病发生(证据等级：C;推荐等级：2)。推荐意见4:合并严重并发症的B-CS患者的诊疗，可参照肝硬化门静脉高压相关推荐等级：2)。推荐意见5:肝脏穿刺活检不推荐作为B-CS的常规明确诊断(证据等级：A;推荐等级：1)。推荐意见6:B-CS治疗方外科手术的优势(证据等级：A;推荐等级：1)。推荐意见7:B-CS1)。推荐意见8:B-CS相关预后评分对患者的个体化预后预测效果不佳，不能指导个体化治疗(证据等级：B;推荐等级：2)。(一)术中出血的处理术中大出血多见于外科手术，B-CS患者吻合术[51]。(二)保护右心功能外科和介入手术重建或再通肝静脉(三)预防肺栓塞下腔静脉或肝静脉阻塞合并血栓形成的患者，新鲜性血栓应积极充分溶栓，溶栓完成后再行PTA,陈旧性血栓在穿通血栓后行下腔静脉球囊扩张术，可联合支架植入术以压迫固定血栓，以避免血栓脱落降低肺栓塞的发生[55-57;介入术中应使用3000~5000U肝素以达到全身肝素化，避免术区损伤处快速形成新鲜血栓，术后也应加强抗凝治疗。此类患者术中行下腔静脉复查造影的同时，也可联合进行肺动脉造影以了解有无肺栓塞。外科术中则应用肝素盐水充分冲洗人工血管，避免发生肺栓塞。(四)心脏压塞心包压塞是介入治疗术中极为严重的并发症，尽管发生率较低，但救治不及时可迅速下腔静脉闭塞开通穿刺中一旦出现突发胸闷、呼吸困难，血压下降，应透视下观察心影大小及心尖搏动，一旦可疑心脏压塞，应及时行心由上向下开通穿刺可防止误穿心包腔。(五)肝包膜破裂出血肝包膜破裂出血主要见于介入手术，B-CS开通肝静脉阻塞及TIPS术中均有可能发生穿刺针和导丝突破肝包膜，其主要临床表现为腹腔出血，可通过选择性血管栓塞止血控制，介入止血失败的患者应及时行外科手杂的血管走行，引导穿刺径路，并进行穿刺模拟，精准穿刺门静脉，可减少穿刺相关并发症的发生[5-6]。(六)血管破裂血管破裂是介入手术造成患者术中死亡的主要原因之一，可引起致命性大出血，可见于下腔静脉局部明显钙化、闭塞的患者球囊扩张时导致下腔术中静脉撕裂，及穿刺通道经过细小的交通支而使用较大球囊进行扩张者[59,62]。一旦发现血管破裂，推荐首选球囊封堵破裂口，再行覆膜支架植入，亦可术中转行传统的病变根治术，处理撕裂血管并治疗B-CS。(七)术中支架移位术中支架移位可见于行下腔静脉支架植入术的B-CS患者，Z型支架具有网孔大、生物相容性强等优点，不静脉及副肝静脉开口处堵塞，是目前B-CS患者行下腔静脉支架植入术的首选支架。但Z型支架释放时易向前跳跃，加之术中定位不准、下腔静脉闭塞段近心端膨大、下腔静脉球囊扩张后直径过粗等因素可造成术中释放支架时出现移位，甚至脱入右心房[21,54,63。释放支架过程中注意患者屏息，在透视下严密观察支架弹开的过程，支架近心端定位应低于右心房下缘1cm以上。如若出现术中支架严重移位或脱入右心房，应行外科手术取出支架。(八)B-CS合并自发性门-体分流的处理自发性门-体分流指连接门静脉系统和体静脉系统的一类侧支循环，常见的自发性门-体分流包括脾-肾分流和脐静脉开放，胃-肾分流、肠-腔分流及肝内型门-腔等相对少见。自发性门-体分流是机体对过高门静脉压力的一种代偿机制，在一定程度上可缓解肝淤盲目封堵门-体分流道会加重患者门静脉高压症，可能导致门静脉压力及消化道出血风险的增加，TIPS及各类分流或转流会增加肝性脑病风险，在此类患者中应谨慎选择。由于自发分流道的存在，单纯行PTA处理下腔静脉高压即可取得满意疗效。对于合并大口径自发性门-体分流且反复出现难治性肝性脑病的患者可在充分开通肝静脉流出道的情况下封堵自发性门-体分流。(九)术中疗效评估PTA扩张支架移位等严重并发症，做好应急预案，出现并发症后及时处理(证据等级：B;推荐等级：1)。推荐意见10:无门-体分流相关症状的2)。推荐意见11:术中测量血管压力评估疗效应作为手术标准操作流程之一(证据等级：B;推荐等级：1)。(一)一般治疗1.介入术后一般治疗：术后常规监测生命体征；介入手术穿刺点压迫止血后给予加压包扎，推荐加压包扎时间为4~6h;返回病房后应卧床20h;尚无证据表明围手术期常规使用抗菌药物会减少B-CS介入治疗后的感染风险，对于操作时间长、操作复杂标升高等表现，应立即给予抗菌药物治疗。术后1周通过超声评估肝心静脉压及24h出入量，严格控制液体平衡，可适当应用强心、利尿等治疗以减轻心脏负荷，预防充血性心力衰竭。外科术式手术时间长，操作复杂，创伤大，术后应常规应用抗菌药物并加强营养支持，予以祛痰雾化治疗预防肺部感染。密切观察胸腹腔引流管内引流液的性状，引流量明显减少，颜色变淡，引流量<50ml/d,可行超声检查评估胸腔积液和腹水情况后拔管。术后1周通过超声检查评估人工血管通畅情况。(二)术后抗凝治疗抗凝是B-CS术后的重要辅助治疗子肝素序贯口服华法林(初始剂量2.5mg,1次/d,联合应用3d以上)抗凝治疗；根据国际标准化比值调整华法林剂量，当比值为2.0~3.0时停用低分子肝素[68-70]。外科治疗后应仔细评估出血风险，及早应用低分子肝素序贯华法林抗凝治疗。华法林是目前长期抗凝治疗的首选口服药物，要求抗凝时间1年以上[70]。利伐沙班、达比加群酯等直接口服抗凝药具有不需要血液监测、调整剂量及安全性良好等优势，近期奥地利一项多中心回顾性研究表明B-CS使用直接口服抗凝药长期抗凝治疗具有与华法林同样的治疗效果及安全性71]。国内研究同样显示利伐沙班抗凝治疗经皮血管内介入术后的B-CS安全有效[72],但仍需行大规模前瞻性研究验证，目前直接口服抗凝药尚不能推荐作为B-CS患者抗凝的首选用药。(三)加速康复外科在B-CS外科围手术期管理中的应用加速康复外科通过外科、麻醉、护理、营养等多学科协作，对涉及围术期处理的临床路径予以优化，通过缓解患者围术期各种应激反应，达到减少术后并发症、缩短住院时间及促进康复的目的[8]。研究结果显示，加速康复外科的实施有助于提高术后并发症的发生。我国研究人员对加速康复外科在B-CS外科应用做了有益探索，研究结果表明加速康复外科可有效减轻B-CS患有利于患者术后康复，提高患者生命质量73]。(四)治疗反应评估B-CS的治疗以症状及治疗反应为导向，目的是恢复肝静脉引流，降低门静脉压力，改善症状。目前，多采用术后1个月对治疗的反应评预防充血性心力衰竭(证据等级：B;推荐等级：1)推荐意见13:抗凝治疗是B-CS术后重要辅助治疗手段，可降低肝静脉流出道再狭窄或阻塞发生率(证据等级：A;推荐等级：1)。推荐意见14:华法林是目前B-CS术后长期抗凝治疗的首选药物，需检测凝血功能，国际标准化比值调整至2.0~3.0;直接口服抗凝药在B-CS抗凝中的物(证据等级：A;推荐等级：1)。推荐意见15:加速康复外科的实施有助于提高B-CS患者外科术后围术期的安全性及满意度(证据等级：C;推荐等级：2)。推荐意见1