《系统性红斑狼疮诊疗规范》解读与总结2026

《系统性红斑狼疮诊疗规范》解读与总结2026摘要与背景系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统受累、自身免疫性炎症为特征的弥漫性结缔组织病，其发病机制复杂，临床表现高度异质性。本文由中华医学会风湿病学分会牵头制定，整合国内外指南与循证医学证据，旨在规范SLE的诊疗流程，提高临床诊治的科学性，改善患者预后。核心内容包括临床表现、辅助检查、诊断与评估、治疗与监测四大方面，尤其强调个体化治疗与多学科协作。临床表现SLE可累及全身多个系统，临床表现多样且动态变化，需全面评估：全身症状发热：多为疾病活动标志，需与感染鉴别。疲乏：最常见主诉，与疾病活动、贫血、药物副作用等因素相关。体重下降：提示病情进展或合并消耗性疾病。皮肤黏膜特异性损害：蝶形红斑（面颊部）、亚急性皮肤型狼疮（环形红斑）、盘状红斑（慢性瘢痕性皮损）。非特异性损害：网状青斑、雷诺现象、光过敏、口腔溃疡、脱发。肌肉骨骼关节炎：对称性非侵蚀性关节痛，累及小关节。肌炎：近端肌无力伴肌酸激酶升高。骨坏死：与长期激素治疗相关，髋关节最常见。肾脏狼疮性肾炎（LN）：是SLE预后不良的主要危险因素，分型依据病理（Ⅰ-Ⅵ型），需结合《狼疮肾炎诊疗规范》管理。神经精神系统神经精神狼疮（NPSLE）：包括癫痫、精神病性症状、脑病、横贯性脊髓炎等，需排除感染、代谢异常及药物影响。肺胸膜炎、胸腔积液：常见。急性狼疮性肺炎：表现为咳嗽、低氧血症，影像学示肺部浸润。弥漫性肺泡出血：罕见但致死率高。肺动脉高压（PAH）：隐匿起病，需定期筛查。心脏心包炎：最常见，偶伴心包积液。心肌炎：表现为心力衰竭或心律失常。Libman-Sack心内膜炎：与抗磷脂抗体（aPL）相关，易并发栓塞。消化系统肠系膜血管炎：腹痛、肠梗阻，CT示“靶征”或“梳齿征”。肝损害：多为肝酶升高，少数合并自身免疫性肝炎。血液系统血细胞减少：自身免疫性溶血性贫血（Coombs试验阳性）、血小板减少、白细胞减少。血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：表现为微血管病性溶血、血小板减少、肾功能异常。其他眼部受累：视网膜血管炎、干燥性角结膜炎。继发干燥综合征：口干、眼干。辅助检查一般实验室检查血常规：白细胞减少、贫血、血小板减少。炎症指标：红细胞沉降率（ESR）升高。补体：C3、C4及总补体活性（CH50）降低提示疾病活动。免疫学检查抗核抗体（ANA）：敏感度95%，特异度低（65%），作为筛查指标。抗双链DNA抗体：特异度95%，与疾病活动及肾脏受累相关。抗Sm抗体：SLE特异性标志（10%~30%患者阳性）。抗磷脂抗体（aPL）：狼疮抗凝物（LAC）、抗心磷脂抗体（aCL）、抗β2糖蛋白抗体，与血栓及产科并发症相关。病理检查皮肤活检：表皮-真皮交界处免疫复合物沉积。肾活检：明确狼疮性肾炎分型（Ⅰ-Ⅵ型），指导治疗。四、诊断与评估诊断要点多系统受累（≥2个系统）结合免疫学异常（ANA阳性、抗双链DNA抗体阳性、低补体血症）。年轻女性（15~40岁）为主要高危人群。分类标准1997年ACR标准：11项中符合4项（敏感度85%，特异度95%）。2012年SLICC标准：临床标准（≥1项）+免疫学标准（≥1项）或肾活检证实狼疮肾炎（敏感度94%，特异度92%）。2019年EULAR/ACR标准：评分系统（总分≥10分），强调ANA阳性为前提，结合临床与免疫学指标。疾病活动性评估轻度：SLEDAI≤6，无重要脏器受累。中度：SLEDAI7~12，伴显著器官受累。重度：SLEDAI>12，危及生命（如急进性肾炎、NPSLE、TTP）。SLEDAI-2000评分：根据症状与实验室指标量化活动度（总分0~105分）。严重程度分级：治疗与监测治疗原则目标：短期控制活动性炎症，长期预防复发与器官损伤，降低病死率。策略：个体化、分层治疗，结合激素、抗疟药、免疫抑制剂与生物制剂。药物治疗贝利木单抗：用于常规治疗无效或复发患者。利妥昔单抗：难治性血液系统受累或NPSLE。甲氨蝶呤（MTX）：用于皮肤、关节受累。吗替麦考酚酯（MMF）：LN诱导与维持治疗首选。环磷酰胺（CYC）：重症SLE（如NPSLE、肺泡出血）诱导治疗。轻度：泼尼松≤7.5mg/d。中度：0.5~1mg/kg/d，逐渐减量。重度/危重症：甲泼尼龙冲击（500~1000mg/d×3天），后过渡至口服。激素：抗疟药：羟氯喹（HCQ）为基础用药，所有患者无禁忌需长期使用，需监测视网膜毒性。免疫抑制剂：生物制剂：器官特异性治疗血小板减少：激素+IVIG冲击，难治者用利妥昔单抗。TTP：血浆置换联合免疫抑制。狼疮性肾炎：MMF或CYC诱导，MMF或硫唑嘌呤（AZA）维持。神经精神狼疮：激素冲击联合CYC，抗凝治疗（aPL相关血栓）。血液系统受累：肺动脉高压（PAH）：靶向药物（内皮素受体拮抗剂、前列环素类似物）联合免疫治疗。合并症管理抗磷脂综合征：低剂量阿司匹林（高风险者），华法林抗凝（INR2~3）。感染预防：接种灭活疫苗（流感、肺炎球菌），避免减毒活疫苗。心血管风险：控制血压、血脂，补充钙与维生素D预防骨质疏松。随访管理活动期：每月评估症状、实验室指标（血尿常规、补体、抗dsDNA抗体）。稳定期：每3~6个月随访，监测药物毒性（如激素性骨质疏松、免疫抑制剂骨髓抑制）。生育管理妊娠条件：病情稳定≥6个月，泼尼松≤15mg/d，停用致畸药物（如MTX、CYC）。孕期监测：aPL阳性：低分子肝素+小剂量阿司匹林。抗Ro/SSA、抗La/SSB阳性：胎儿超声心动图筛查房室传导阻滞。药物选择：羟氯喹全程使用，必要时用AZA、环孢素A。六、推荐意见总结诊断：多系统受累+免疫学异常是核心，优先采用2019年EULAR/ACR标准。评估：SLEDAI-2000量化活动度，区分轻、中、重度以制定治疗方案。治疗：基础用药：所有患者长期使用羟氯喹。激素：遵循“起始足量、缓慢减量”原则，避免长期高剂量。免疫抑制剂：根据器官受累类型选择（MMF用于肾脏，CYC用于重症）。合并症：感染：优先接种疫苗，警惕免疫抑制下的机会性感染。心血管：控制传统危险因素，定期筛查PAH。生育：多学科管理，孕期持续使用安全药物，密切监测胎儿情况。七、参考文献与作者本文由中华医学会风湿病学分会