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文档简介

第四节急性播散性脑脊髓炎一、概念急性播散性脑脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyelitis，ADEM）是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，又称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。急性坏死性出血性脑脊髓炎（acutenecrotizinghemorrhagicencephalomyelitis）又称急性出血性白质脑炎（AHL），是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。起病急骤，病情凶险，死亡率高。表现高热、痫性发作、意识模糊、烦躁不安、偏瘫或四肢瘫及进行性加深的昏迷；CSF压力增高、细胞数增多，EEG弥漫性慢活动，CT大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。二、病因及发病机制ADEM与麻疹或水痘病毒等感染有关。ADEM是急性多发性硬化或其变异型。三、病理散布于脑和脊髓的小和中等静脉周围的脱髓鞘病灶，病灶从0.1mm到数mm（融合时）不等，脱髓鞘区可见小神经胶质细胞，伴炎症性反应，淋巴细胞形成血管袖套；常见多灶性脑膜浸润，程度多不严重。五、实验室检查（一）白细胞增多，血沉加快；（二）脑脊液压力正常或增高，CSF-MNC增多，蛋白轻度至中度增高，以IgG增高为主，可发现寡克隆带；（三）EEG常见θ和δ波，或棘波和棘慢综合波；（四）头CT显示白质内弥散性多灶性大片状或斑片状低密度区，急性期有明显的增强效应；MRI示脑和脊髓白质内散在多发的长T1、长T2信号病灶。六、诊断及鉴别诊断（一）诊断1、发生于感染或接种疫苗后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累及脊髓炎症状；2、CSF-MNC增多，EEG广泛性中度以上异常，CT和MRI发现脑和脊髓内多发散在病灶。（二）鉴别诊断乙型脑炎有明显季节流行性，DEM为散发性；脑炎与脊髓炎同时发生有助于与脑膜炎、病毒性脑炎鉴别。七、治疗急性期大剂量皮质类固醇冲击疗法

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