神经病学总论zuo

第一章绪论温州医科大学附属慈溪医院神经病学教研室左红霞Tel的要求1、掌握神经病学的学习方法2、了解神经病学研究对象和范围，在临床各学科中地位复习神经系统组成：

1.按解剖结构分：

中枢神经系统：脑和脊髓（centralnervoussystem,CNS)

周围神经系统：脑神经和脊神经

(peripheralnervoussystem,PNS)2.按功能分为：躯体神经系统自主神经系统:指支配那些功能上不受意志控制的结构之神经，这类结构包括平滑肌、心肌和腺体。分交感神经系统和副交感神经系统。神经病学概念(neurology)：临床二级学科，是神经科学(neuroscience)

中的一门临床分支。神经病学研究内容神经系统疾病CNS疾病

PNS疾病

骨骼肌疾病神经肌肉接头疾病一、神经病学目标总体目标：发展神经科学，提高对疾病认识水平，及时合理的诊断，尽可能针对病因治疗，提高治愈率，降低死亡率及致残率。具体：定位诊断定性诊断适当治疗

二、神经病学特性:1.疾病的复杂性

解剖构造复杂、部位不同症状不同、临床症状互相重叠诊断特殊程序：定向诊断

定位诊断

定性诊断2.症状广泛性“神经科”症状具有广泛的覆盖性，可由神经系统疾病产生，也可由其他系统疾病产生3.诊断的依赖性对辅助检查的依赖性越来越大4.疾病的严重性急症、重症多5.疾病的难治性（1）许多疾病可完全治愈或基本治愈炎症、营养缺乏性疾病

(2)许多疾病虽不能根治，但可完全控制或缓解症状及病情发展癫痫、帕金森病、脑血管病（3）目前无有效治疗方法肿瘤三、神经病学的实践

诊断过程三个阶段：临床资料确定病变部位初步临床诊断如何学习神经病学及重点要求

1.注意复习神经解剖、生理、病理，对所学内容要反复理解记忆

2.重点要求病史采集、神经系统体格检查辅助检查定位定性诊断程序常见病、多发病、危重病防治原则与措施

四、神经病学的发展1.疾病谱变化2.诊断手段变化3.治疗技术变化

20世纪的最后10年被称“脑的十年”，21世纪作为神经科学的世纪而揭开了新的一页。第二章神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断大纲要求1.掌握感觉障碍、运动障碍、脑干损害临床表现，病理反射的临床意义2.熟悉感觉障碍、运动障碍、小脑损害、脑干损害的定位诊断，大脑各区损害的临床表现3.了解感觉障碍的性质与传导通路。上下运动神经元的解剖生理和传导通路。中枢神经系统疾病临床定位诊断的鉴别要点与原理

概述1.概念：定位诊断定性诊断2.神经系统疾病的症状分类：按其表现分四组：

1)缺损症状：正常功能缺损

2)刺激症状：过度兴奋

3)释放症状：高级中枢受损，低级中枢功能表现来

4)休克症状：中枢急性严重受损，与之相关的远隔部位神经功能暂时抑制第一节中枢神经一、大脑半球

大脑半球功能不完全对称优势半球：语言、逻辑思维、分析综合及计算功能方面占优势，多位于左侧。非优势半球：在音乐、美术、综合能力、空间、几何图形和人物面容的识别及视觉记忆功能占优势，多位于右侧。（一）额叶解剖结构及生理功能主要功能区：

（1）皮质运动区-中央前回，支配对侧偏身随意运动（2）运动前区-皮质运动区前方，锥体外系的皮质中枢与联合运动和姿势调节有关额桥小脑束-与共济运动有关自主神经皮质中枢一部分肌张力的抑制

（3）皮质侧视中枢-额中回后部，双眼对侧同向侧视运动

（4）书写中枢-优势半球额中回后部（5）运动性语言中枢（Broca区)-优势半球外侧裂上方和额下回后部交界的三角区（6）额叶前部-有广泛纤维联系，与记忆、判断、抽象思维、情感和冲动行为有关病损表现及定位诊断：主要功能与精神、语言和随意运动有关2、内侧面旁中央小叶：一侧病变---对侧膝部以下瘫痪两侧病变—双侧膝部以下瘫痪大小便障碍3、底面饮食过量、胃肠蠕动过度、多尿、高热、出汗和皮肤血管扩张等福斯特-肯尼迪综合征：额叶底面肿瘤可出现同侧嗅觉丧失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿（二）顶叶解剖结构及生理功能：（1）皮质感觉区—中央后回（2）运用中枢—优势半球缘上回附近，与复杂动作和劳动技巧有关（3）视觉性语言中枢—阅读中枢，角回，理解看到的文字和符号病损表现及定位诊断：1、中央后回和顶上小叶病变破坏性病变：对侧肢体复合性感觉障碍刺激性病变：部分性感觉性癫痫2、顶下小叶病变（缘上回和角回）（1）体象障碍：非优势半球病变，患者基本感知功能正常，但对自身躯体的存在、空间位置及各部位之间的关系失去辨别能力。（2）古茨曼综合征（Gerstmansyndrome）：为优势半球角回损害所致，表现计算不能、手指失认、左右辨别不能、书写不能，有时伴失读。（3）失用症：优势侧缘上回病变产生双侧失用症，指意识清楚、语言理解功能和运动功能正常，患者失去完成有目的的复杂活动的能力。（三）颞叶解剖结构及生理功能：（1）感觉性语言中枢（Wernicke区）--

位于优势半球颞上回后部（2）听觉中枢、—颞上回中部及颞横回（3）嗅觉中枢—钩回和海马回前部（4）颞叶前部—与记忆、联想和比较（5）颞叶内侧面--属边缘系统，与精神、行为、内脏功能有关病损表现与定位诊断：颞叶病变主要引起听觉、语言、记忆及精神活动障碍（1）优势半球颞上回后部—感觉性失语（2）优势半球颞中回后部损害—命名性失语（3）颞叶钩回损害—出现幻嗅和幻味，做舔舌、咀嚼动作，称钩回发作。（4）海马损害—可发生癫痫，（5）优势半球颞叶广泛病变或双侧病变—精神症状（6）颞叶深部的视辐射纤维和视束受损—视野改变（四）枕叶解剖结构及生理功能：视觉中枢围绕距状裂的皮质为视中枢—纹状区纹状区—接受外侧膝状体传来的视网膜视觉冲动：距状裂上方的视皮质—接受上部视网膜传来的冲动距状裂下方的视皮质--接受下部视网膜传来的冲动病损表现及定位诊断1.视觉中枢病变刺激性病变—闪光、暗影、色彩等幻视现象破坏性病变—视野缺损

双侧视觉中枢病变—皮质盲（光反射存在）

一侧视觉中枢病变—偏盲（黄斑回避）

距状裂以下舌回损害—同向性上象限盲

距状裂以上契回损害--同向性下象限盲2.优势侧纹状区周围病变视觉失认3.顶枕颞交界区病变视物变形，有时是癫痫先兆（五）岛叶—位于外侧裂深部，与内脏感觉及运动有关（六）边缘叶—包括隔区、扣带回、海马回、海马旁回和钩回参与高级神经、精神（情绪和记忆）和内脏的活动二、内囊由纵行纤维束组成上行纤维--丘脑前辐射（丘脑内侧核至额叶皮质纤维联系）前肢下行纤维--额叶脑桥束膝部--皮质延髓束后肢后肢纤维由前向后:皮质脊髓束：支配上肢—前面支配下肢--后面丘脑中央辐射（丘脑至中央后回的丘脑皮质束）听辐射(内侧膝状体至颞）颞桥束丘脑后辐射视辐射（外侧膝状体至枕）病变临床表现及定位诊断：1、完全损害---三偏2、部分损害---部位不同表现不同三、基底神经节解剖结构及生理功能纹状体结构与功能

病损表现及定位诊断：1、新纹状体病变—肌张力降低-运动过多综合征壳核—舞蹈样动作尾状核---手足徐动症2、旧纹状体及黑质--肌张力增高-运动减少综合征3、古纹状体—杏仁核、屏状核四、间脑病变多无定位体征，此区占位病变与脑室内肿瘤相似，临床常称中线肿瘤，表现颅内压增高，定位困难。五、脑干中脑、脑桥和延髓内部结构主要有颅神经核、上下行传导束和网状结构解剖结构及生理功能1、神经核—12对颅神经核有10对位于脑干是脑干病变定位诊断主要依据中脑-2

脑桥-4

延脑-42、传导束深浅感觉传导束、锥体束、锥体外系通路和内侧纵束3、网状结构弥散分布的胞体交错排列的纤维神经调节中枢：心血管运动中枢血压反射中枢呼吸中枢呕吐中枢网状激活系统：维持人的意识清醒脑干病损表现及定位诊断：特点：1、大部分出现交叉性瘫痪—

病灶侧脑神经周围性瘫痪病灶对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍

2、病变水平依受损颅神经进行定位3）脑桥背外侧部损害出现脑桥被盖下部综合征（Raymond-Cestansyndrome)（1）眩晕、恶心呕吐、眼球震颤（2）患侧眼球不能外展（3）患侧面肌麻痹（4）患侧注视不能（5）交叉性感觉障碍（6）对侧深感觉障碍（7）患侧Horner征（8）患侧偏身共济失调4）闭锁综合征(Locked-insyndrome)

又称去传出状态意识清醒语言不能四肢瘫痪只能以眼球上下活动示意3、中脑1）一侧中脑大脑脚底损害

大脑脚综合征（Webersyndrome)2）中脑被盖腹内侧损害出现红核综合征（Benediktsyndrome)（1）患侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（2）对侧肢体震颤、强直、或舞蹈、手足徐动及共济失调（3）对侧肢体深感觉及精细触觉障碍六、小脑解剖结构和生理功能一、结构三只脚：上脚—结合臂中脚—脑桥臂下脚—绳状体表

小脑的发生、结构联系和功能定位主要功能是维持身体平衡发生结构及纤维联系功能定位古小脑

绒球小结

前庭神经核(前庭小脑束)维持躯体平衡及眼球运动(为前庭小脑)旧小脑

蚓部

脊髓(脊髓小脑前束、后束)维持躯体姿势与平衡(为脊髓小脑)新小脑

半球

大脑皮质(皮质脑桥小脑束)协调肢体随意运动(为皮质小脑)病损表现及定位诊断--共济失调1.小脑发作小脑占位性病变压迫脑干可发生强直性惊厥，或出现去大脑强直状态，表现为四肢强直，角弓反张，神志不清。2.小脑蚓部损害出现躯干共济失调，及轴性平衡障碍，醉汉步态眼震轻3.小脑半球损害同侧肢体共济失调，向患侧倾斜，眼震明显，小脑性语言,辨距不良

第六节运动系统概念：随意运动非随意运动运动系统组成1、下运动神经元2、上运动神经元，即锥体束3、锥体外系统4、小脑系统解剖结构及生理功能1.皮质型(cortex)病损表现及定位诊断（一）上运动神经元损害定位诊断刺激性病变如杰克逊(Jackson)癫痫局限破坏性病损--单肢瘫

大范围病灶--偏瘫2.

内囊型(internalcapsule)运动纤维最集中(图2-23出现“三偏”征：对侧均等性偏瘫

(包括中枢性面瘫舌下神经瘫)(对侧偏身感觉减退对侧同向性偏盲)3.

脑干型(brainstem)

交叉性瘫痪(crossedparalysis)：

病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫对侧肢体上运动神经元性瘫

(包括病变水平以下对侧脑神经上运动神经元性瘫)Weber综合征：动眼神经Millard-Gubler综合征：外展神经、面神经Foville综合征：外展神经、面神经、侧视中枢Wallenbergsyndrome：后组颅神经4.

脊髓型(spinalcord)脊髓横贯性损害-双侧锥体束受损出现双侧肢体瘫痪—截瘫或四肢瘫痪1.脊髓前角细胞节段性弛缓性瘫无感觉障碍（二）下运动神经元瘫痪2.前根节段性分布弛缓性瘫也无感觉障碍后根常同时受累伴根性痛节段性感觉障碍3.神经丛含运动纤维和感觉纤维4.周围神经瘫痪病变累及一个肢体多数周围神经感觉障碍自主神经功能障碍瘫痪分布与每支周围神经支配一致伴相应区域感觉障碍自主神经功能障碍第七节感觉系统感觉分类1.一般感觉①浅感觉：皮肤、粘膜感觉，包括痛觉、温度觉、触觉②深感觉：来自肌肉、肌腱、骨膜和关节感觉，包括运动觉、位置觉、振动觉③复合感觉：皮质感觉，包括定位觉、两点辨别觉、图形觉、实体觉2.特殊感觉：视觉、听觉、味觉、嗅觉解剖结构及生理功能（一）感觉传导通路对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义（二）髓内感觉传导束的排列触觉痛觉温觉（三）节段性感觉支配皮节每个脊神经后根的输入纤维来自一定的皮肤区域，该区域称皮节。

31个皮节每个皮节均由2-3个后根重叠支配--三根定律(图2-17)脊髓损伤上界比查体平面高1-2节段（四）周围性感觉支配脊神经前支神经丛（颈、腰、骶）多支周围神经每支周围神经含多个节段的脊神经纤维病损表现及定位诊断感觉障碍症状分类：1.刺激性症状⑴感觉过敏(hypersthesia)：轻微刺激引起强烈感觉⑵感觉倒错(dysesthesia)：非疼痛刺激引起疼痛⑶感觉过度(hyperpasia)：潜伏期、后作用⑷感觉异常(paresthesia)：无外界刺激下出现自发性异常感觉⑸疼痛:a、局限性b、放射性c、扩散性

d、牵涉性e.灼性神经痛f.患肢痛

g.闪电痛2.抑制性症状:感觉减退或缺失：完全性、分离性感觉障碍定位诊断（一）神经干型：某一神经干分布区（二）末梢型:手套袜子形（三）后根型：单侧节段性，常有放射性痛（四）脊髓型

1、后角型：单侧节段性分离性感觉障碍

2、后索型：深感觉和精细触觉障碍

3、侧索型：病变对侧平面以下痛温觉障碍，而深感觉保存（分离性感觉障碍）

4、前连合型：双侧对称性节段性分离性感觉障碍5、脊髓半离断型：即Brown-Sequardsyndrome

病变以下同侧深感觉缺失及上运动神经元型瘫痪，对侧痛温觉缺失。6、脊髓横贯性损害：病变平面以下所有感觉缺失或减弱7、马尾园锥型：肛门及会阴部呈鞍状感觉缺失（五）脑干型：同侧面部、对侧躯体痛温觉减退或缺失----交叉感觉障碍（六）丘脑型：对侧偏身（包括面部）完全性感觉缺失或减退，深感觉及触觉重于痛温觉，远端重于近段。（七）内囊型：三偏（八）皮质型：两个特点

1、病灶对侧复合觉障碍

2、单肢感觉障碍第八节反射是最简单也最基本的神经活动解剖学基础是反射弧病理反射病理反射是指锥体束损害时，失去了对脑干和脊髓的抑制功能而出现踝和拇趾背伸的现象，又称锥体束征。Babinski征Chaddock征Oppenheim征

Gordon征

Schaffer征

Gonda征脊髓自动反射：又称缩回反射或防御反射，脊髓完全横贯性损害，刺激下肢任何部位时两侧下肢立即缩回，并出现Babinski征。严重的屈肌痉挛最后形成下肢持久的屈曲状态，称屈曲性截瘫。强烈时还伴腹肌收