【耳鼻喉9版】喉科学第四章 喉的先天性疾病

作者:倪鑫单位:首都医科大学附属北京儿童医院第四章

喉的先天性疾病第一节先天性喉蹼第二节先天性喉喘鸣重点难点熟悉了解掌握先天性喉喘鸣的诊治要点先天性喉蹼的临床表现喉软化手术治疗先天性喉蹼CongenitalLaryngealWeb第一节耳鼻咽喉头颈外科学（第9版）一、概述喉蹼为喉腔间有一先天性膜状物喉蹼之薄厚不一，主要成分为结缔组织，其内有毛细胞血管、表面覆有鳞状上皮喉蹼分声门上、声门及声门下三型，以发生于声门区者多见，发生于声门上、下及喉后部者极少耳鼻咽喉头颈外科学（第9版）二、病因胚胎发育异常

人胚胎第10周时，胚胎已长至约30mm，由第4、5对鳃弓发育而来的杓间封闭上皮组织开始被吸收，形成管道。后部形成突起，为左右杓区，杓区前方分别形成左右声带及室带。如两侧声带之间前部未能分开，则形成喉蹼耳鼻咽喉头颈外科学（第9版）三、分类

喉蹼两侧声带之间前部未能分开

先天性喉隔

两侧声带之间大部分未分开

先天性喉闭锁两侧声带之间完全未分开耳鼻咽喉头颈外科学（第9版）三、分类

按位置分类1.声门型喉蹼2.声门上喉蹼3.声门下喉蹼后两种临床极少见耳鼻咽喉头颈外科学（第9版）三、分类

按严重程度分类（Cohen，1985）Ⅰ型：喉蹼长度<35%声带全长，不累及声门下，声带可见Ⅱ型：喉蹼长度占声带全长35%～50%，蹼较薄，声门下轻度累及，声带可见Ⅲ型：喉蹼长度占声带全长50%～75%，蹼较厚，声门下累及至环状软骨下缘，声带前端融合Ⅳ型：喉蹼长度占声带全长75%～90%，与声带厚度一致，累及到环状软骨下缘，完全融合，声带结构消失耳鼻咽喉头颈外科学（第9版）四、临床表现程度较重的喉蹼患儿，于出生后无哭声、有呼吸困难或窒息，有呼噜样之喉鸣音，吸气时有喉阻塞现象，常有口唇发绀及不能吮乳的症状

中度喉蹼患儿，喉腔尚可通气，但声音嘶哑，伴吸气性呼吸困难喉蹼范围较小，则哭声低哑，无明显呼吸困难前部喉蹼可出现发声障碍和气道阻塞症状，主要表现为声音嘶哑、不能发高音；后部喉蹼主要为扩张受限，一般无发声障碍耳鼻咽喉头颈外科学（第9版）五、诊断婴幼儿或新生儿可使用电子（纤维）喉镜或直接喉镜检查检查时需准备气管插管或气管切开器械可见有灰白色或淡红色之膜状物连于两侧声带之前端，其后缘呈半圆形，少数呈三角形当发声时此膜折皱，被挤于声带之上部或下部，当吸气时又展开成膜状喉部完全闭锁较为罕见耳鼻咽喉头颈外科学（第9版）电子（纤维）喉镜：对于年龄较大儿童，电子（纤维）喉镜可明确喉部及声带情况，检查时间短，操作简单，同时可明确声带运动情况，但对于声门下情况通常无法做出明确判断。喉部CT及三维重建：对于患儿气道整体发育情况，声门及声门下情况可做出较全面的判断，但检查受放射线较多，且需在镇静下进行。如患儿已经存在呼吸困难，则无法配合完成检查。耳鼻咽喉头颈外科学（第9版）全麻下支撑喉镜及气管镜检查：

检查可对喉蹼的位置，薄厚，以及声门下情况有较明确判断。但检查需全身麻醉，可能因喉蹼造成麻醉插管困难。呼吸困难者需进行气管切开后再进行检查。耳鼻咽喉头颈外科学（第9版）先天性喉蹼耳鼻咽喉头颈外科学（第9版）六、治疗喉蹼程度较轻，无明显症状可不予处理新生儿患喉蹼若发生窒息时，应立即在直接喉镜下将婴儿型硬式气管镜或小号麻醉插管插入气管，吸出分泌物，给氧和呼吸机辅助呼吸，以挽救患儿生命药物治疗：对先天性喉蹼药物治疗无效耳鼻咽喉头颈外科学（第9版）

手术治疗：手术主要目的为通畅气道及改善音质，目前对于喉蹼的手术方式主要包括以下几种：

内镜下喉蹼切除术

喉裂开喉蹼切除，喉模植入

内镜下喉蹼切除，喉模植入或声带内侧缘成形术

喉内黏膜翻瓣或移植等六、治疗先天性喉喘鸣CongenitalLaryngealStridor第二节耳鼻咽喉头颈外科学（第9版）一、概述先天性喉喘鸣是婴儿出生后发生的吸气性喘鸣，可伴三凹征；患儿多于生后两周症状明显，大部分可在2岁之前不治而愈或经保守治疗治愈，极少数需要手术干预治疗。耳鼻咽喉头颈外科学（第9版）二、病因最常见原因为喉软化症（laryngomalacia）

喉软化症是最常见的先天性喉部畸形，以吸气时声门上组织脱垂至呼吸道产生吸气性喉喘鸣和上呼吸道梗阻为主要特点。耳鼻咽喉头颈外科学（第9版）三、临床表现吸气性喉喘鸣是喉软化症最常见的表现，可伴吸气时胸骨上窝、锁骨上窝、剑突下凹陷。典型的临床表现：间断吸气性喘鸣，喂食、活动、哭闹、上呼吸道感染加重，患儿哭声无嘶哑。另一个重要表现：喂食困难。因为伴随着吸气性喘鸣患儿很难协调好吞咽和呼吸，容易发生呛咳，患儿饮奶量不足，且反复吸入性肺炎，导致生长发育落后。耳鼻咽喉头颈外科学（第9版）四、诊断主要依靠发病时间、典型的症状和喉部检查，发现特征性的喉部解剖变异即可诊断。患儿生后不久即发生喘鸣，纤维或电子喉镜检查见吸气相两侧喉软骨内陷，杓会厌襞黏膜短缩，吸气时会厌向喉腔内塌陷即可诊断。可在喉镜下将金属吸引器置于喉入口处，其吸引负压会引起会厌和杓状软骨向喉腔脱垂，此称Narcy征阳性，为本病的直接诊断证据。耳鼻咽喉头颈外科学（第9版）五、分型根据喉部检查结果将喉软化症分为三型Ⅰ型：杓状软骨黏膜脱垂Ⅱ型：杓会厌壁短缩Ⅲ型：会厌后移临床上Ⅰ型及Ⅱ型的混合型较常见，Ⅲ型喉软化症较少耳鼻咽喉头颈外科学（第9版）分型（Olney1999）耳鼻咽喉头颈外科学（第9版）Ⅰ型喉软化II型喉软化混合型喉软化喉软化症喉镜分型图示耳鼻咽喉头颈外科学（第9版）六、治疗如喉喘鸣症状不严重，患儿生长发育正常，可不予特殊治疗。通常患儿长大至2~3岁时，随着喉的发育，症状多可自行缓解。1.保守治疗（1）喉软化软骨大多可自愈，经精心护理及加强喂养，约80%患儿的喘鸣症状可于2~3岁之前消失。（2）尽早补充维生素D和钙剂，部分患儿喉软化症与胃食管反流相关，应避免胃食管反流发生或采用药物治疗减轻返流的发生。耳鼻咽喉头颈外科学（第9版）六、治疗2. 手术治疗（1）对于重度喉软化症患儿，尤其是出现呼吸困难、体重过低导致生长发育落后者，需要手术治疗。（2）手术指征包括不能经口喂养、增重困难、生长发育停滞、神经精神发育迟缓、危及生命的呼吸道梗阻事件、肺动脉高压或肺心病、低氧血症或高碳酸血症等。耳鼻咽喉头颈外科学（第9版）六、治疗手术方式

主要为声门上成形术(supraglottoplasty)：用喉剪等喉显微器械去除声门上喉部