《肝硬化肝性脑病诊疗指南》结构化解读与总结2026

《肝硬化肝性脑病诊疗指南》结构化解读与总结2026一、前言与概述本指南由中华医学会肝病学分会制定，旨在规范肝硬化所致肝性脑病（HepaticEncephalopathy,HE），特别是C型HE的诊断与治疗。HE是由严重肝功能障碍或门体分流引起的、以代谢紊乱为基础的神经精神异常综合征。指南强调了对轻微型肝性脑病（MinimalHepaticEncephalopathy,MHE）

的早期筛查与干预的重要性，其治疗核心在于去除诱因、降低血氨、恢复神经功能。指南采用GRADE系统对证据和推荐强度进行分级（见表1）。HE分型（根据基础肝病）：A型：

急性肝衰竭相关。B型：

门体分流相关，无内在肝病。C型：

肝硬化伴门脉高压或分流所致。本指南主要针对C型。二、流行病学肝硬化患者HE发生率较高，MHE在肝硬化病程中的发生率为30%～84%。我国多中心研究显示，约40%住院肝硬化患者存在MHE。显性肝性脑病（OvertHepaticEncephalopathy,OHE）的发生率为30%-45%，TIPS术后患者发生率更高（10%-50%）。HE是肝硬化患者死亡的独立危险因素。三、病理生理学机制HE的发病机制复杂，是多种因素协同作用的结果，核心是肝功能严重受损和/或门体分流。氨中毒学说（核心机制）：

肠道产氨增多，肝脏解毒功能下降，门体分流使氨绕过肝脏直接入血。高血氨穿透血脑屏障，干扰脑能量代谢，引起星形胶质细胞水肿（特征性改变），破坏神经递质平衡。炎症反应损伤：

高氨血症与炎症介质（如TNF-α,IL-6）有协同作用。感染等炎症状态可破坏血脑屏障，让氨及其他毒素更易入脑，形成恶性循环。神经递质紊乱：氨基酸失衡/假性神经递质：

芳香族氨基酸（AAA）增多，支链氨基酸（BCAA）减少，AAA入脑后生成假性神经递质（如章鱼胺），竞争性抑制正常神经功能。GABA/BZ受体系统：

内源性苯二氮卓类物质增多，增强GABA能神经抑制，导致意识障碍。其他因素：

锰沉积于基底节导致神经毒性；氧化应激；脑干网状系统功能紊乱等。诱发因素：

最常见的是感染（尤其是自发性细菌性腹膜炎），其次是消化道出血、电解质紊乱（低钾碱中毒）、大量放腹水、便秘、高蛋白饮食、使用镇静药物（如苯二氮卓类）及质子泵抑制剂（PPI）

等。四、临床表现与诊断（一）临床分级与症状

指南推荐使用修订后的West-Haven标准进行临床分级，并将MHE和1级HE统称为隐匿性HE（CHE），2-4级称为显性HE（OHE）。无HE：

无症状，神经心理测试正常。MHE（修订后0级）：

无明确临床症状和体征，但神经心理测试异常。患者可能仅表现为驾驶、工作效率下降。HE1级：

轻度认知障碍，注意力不集中，睡眠倒错（昼睡夜醒），欣快或抑郁，扑翼样震颤可引出。HE2级：

性格行为明显改变，嗜睡，时间地点定向力障碍，言语不清，扑翼样震颤易引出。HE3级：

昏睡但能唤醒，明显定向障碍，精神错乱，扑翼样震颤常无法引出，肌张力增高。HE4级：

昏迷，对刺激无反应。（二）神经心理学测试（诊断MHE/CHE的关键）PHES测试组合：

包括数字连接试验A/B（NCT-A/B）、数字符号试验（DST）等。NCT-A和DST均阳性，或5项测试中任意2项异常，可诊断MHE。结果需根据年龄和教育程度校正。Stroop测试（EncephalApp）：

手机APP应用，测试注意力与认知灵活性，简便可靠（需视力正常）。临界闪烁频率（CFF）：

<39Hz提示可能存在MHE。其他：

抑制控制试验（ICT）、动物命名测试（ANT）等。（三）血液检查血氨：

升高有重要参考价值，但水平与病情严重程度不完全平行，正常不能排除HE。采血后需立即低温送检，30分钟内检测，避免假性升高。肝功能、肾功能、电解质：

评估肝病严重程度和寻找诱因。生物标志物：

如CHI3L1、GP73等可反映肝纤维化程度，但目前主要用于研究。五、影像学检查影像学主要用于排除其他颅内疾病（如颅内出血、肿瘤），并辅助了解HE的脑部改变。头颅CT/MRI：

可发现脑水肿，慢性HE可见基底节区T1WI高信号（与锰沉积有关）。功能MRI（fMRI）、弥散张量成像（DTI）、动脉自旋标记（ASL）：

可发现MHE和HE患者大脑默认网络、执行控制网络的连接异常及脑血流量变化，目前多为科研手段。六、诊断与鉴别诊断诊断流程：

①明确肝硬化或门体分流基础；②出现神经精神症状/体征；③神经心理测试异常（对CHE）；④排除其他疾病。

鉴别诊断：代谢性脑病：

低血糖、电解质紊乱、尿毒症、肺性脑病。中毒性脑病：

酒精中毒、药物中毒（如镇静药）。颅内病变：

颅内出血、梗死、肿瘤、感染（脑膜炎、脑炎）。精神疾病：

精神分裂症、抑郁症。七、治疗治疗原则：去除诱因、减少肠源性毒物生成和吸收、促进代谢、营养支持。（一）去除诱因（最关键的初始步骤）

积极寻找并治疗感染、消化道出血，纠正水电解质紊乱（尤其低钾、碱中毒），避免大量放腹水和使用镇静药物。（二）药物治疗减少肠氨生成与吸收：乳果糖/Lactulose：

一线药物。在结肠被细菌分解为乳酸和乙酸，酸化肠道，减少氨吸收，改变菌群。剂量以每日保持2-3次软便为宜。拉克替醇/Lactitol：

作用与乳果糖类似，口感更好，腹胀不良反应少。利福普明/Rifaximin：

肠道不吸收抗生素，抑制产氨菌。用于预防OHE复发，不用于B型HE。促进氨代谢：L-鸟氨酸-L-门冬氨酸（LOLA）：

促进肝脏尿素循环和谷氨酰胺合成以降血氨。可静脉滴注或口服。调节神经递质/对症：支链氨基酸（BCAA）：

纠正氨基酸失衡，为营养支持的一部分。氟马西尼/Flumazenil：

用于苯二氮卓类药物诱发的HE，可短暂改善意识。镇静药物：

仅用于严重躁动、有伤人或自伤风险的患者，需减量慎用（如丙泊酚）。其他：

微生态制剂（益生菌）、锌制剂（尿素循环辅因子）可能有一定辅助作用。不推荐常规使用谷氨酸钠、精氨酸（除非合并代谢性碱中毒）。（三）营养支持

摒弃严格限制蛋白的观念。营养不良更易诱发HE。能量：

35-40kcal/kg/d，鼓励少食多餐，睡前加餐（富含碳水化合物）。蛋白质：

1.2-1.5g/kg/d。优先选择植物蛋白和奶制品蛋白，动物蛋白中禽肉和鱼优于红肉。急性HE发作初期可短期限制，症状改善后逐渐增加。BCAA：

对不能耐受常规蛋白的患者，可补充BCAA。（四）人工肝与肝移植人工肝支持系统（如MARS、DPMAS、血浆置换）：

用于肝衰竭合并HE者，可清除毒素、炎症因子，为肝移植创造条件。肝移植：

是治疗终末期肝病合并反复发作性HE的根本方法。八、预防一级预防：

针对有HE风险但未发生的患者（如肝硬化、TIPS术后）。重点是病因治疗（抗病毒、戒酒）和营养干预，避免诱因，定期进行MHE筛查。二级预防：

针对已发生过OHE的患者，预防复发。乳果糖或拉克替醇是首选预防用药。加强对患者及家属的健康教育，识别早期症状。九、指南推荐意见详细总结推荐意见8（A1）：

积极寻找及去除HE诱因。这是所有HE治疗的基石和最有效的手段。推荐意见9（A1）：

乳果糖可改善HE/MHE患者生活质量和生存率。推荐剂量15-30ml，2-3次/日，以每日2-3次软便为目标调整。推荐意见10（B1）：

拉克替醇疗效与乳果糖相当，推荐剂量0.6g/kg，分3次餐时服用。推荐意见11（B1）：

门冬氨酸鸟氨酸（LOLA）

可降低血氨，缩短住院时间，对HE有治疗作用。推荐意见12（B2）：

BCAA可作为替代治疗或长期营养干预。利福普明（800-1200mg/d，分2-4次口服）对OHE有治疗和预防作用，但不用于B型HE（A1）。推荐意见13（B1）：

对严重躁动患者，告知风险后，可减量慎用苯二氮卓类或丙泊酚控制症状。推荐意见14（C2）：

合并代谢性碱中毒的HE患者可考虑使用盐酸精氨酸。推荐意见15（B1）：

合理饮食营养（每日早餐、少食多餐、睡前加餐）有助于提高生活质量，预防复发。推荐意见16（B1）：

人工肝支持系统（血液灌流、MARS等）能清除毒素，改善肝衰竭患者HE症状。推荐意见17（B1）：

内科治疗无效的复发性HE伴肝衰竭者，应优先考虑肝移植。推荐意见18（B2）：

中药（如通腑开窍、活血化瘀类药物）对HE/MHE有一定的防治作用。推荐意见19（B1）：

MHE或OHE高风险患者需进行一级预防，重点是病因和营养干预（C1）。推荐意见20（A1）：

OHE控制后，必须进行二级预防，乳果糖、拉克替醇是首选药物。推荐意见21（B1）：

二级预防的重点是患者及家属健康教育和营养支持。睡眠障碍及注意力下降是OHE最早表现，应指导家属密切观察（C1）。十、总