华氏巨球蛋白血症合并高黏滞综合征个案护理

华氏巨球蛋白血症合并高黏滞综合征个案护理一、案例背景与评估（一）患者基本信息患者男性，68岁，已婚，退休工人，因“反复头晕、视物模糊3个月，加重伴肢体麻木1周”于2025年3月10日入院。患者3个月前无明显诱因出现头晕，呈持续性，活动后加重，伴视物模糊，偶有复视，无恶心呕吐、耳鸣耳聋。自行服用“银杏叶片”后症状无明显缓解。1周前上述症状加重，同时出现双侧手指、脚趾麻木，呈对称性，夜间明显，影响睡眠，遂来我院就诊。门诊查血常规：白细胞6.8×10⁹/L，血红蛋白102g/L，血小板125×10⁹/L；血生化：白蛋白32g/L，球蛋白68g/L，肌酐115μmol/L；凝血功能：PT13.5s，APTT38.2s；血沉105mm/h。门诊以“高球蛋白血症原因待查”收入血液科。患者既往有高血压病史10年，最高血压160/95mmHg，长期服用“缬沙坦80mgqd”，血压控制在130-140/80-85mmHg；否认糖尿病、冠心病等慢性病史；否认肝炎、结核等传染病史；否认手术、外伤史；否认药物过敏史。吸烟30年，每日20支，已戒烟5年；少量饮酒史，每周饮酒1-2次，每次约50ml白酒，已戒酒3年。家族中无类似疾病史。（二）入院专科评估1.症状与体征：体温36.8℃，脉搏88次/分，呼吸18次/分，血压135/82mmHg，体重65kg，身高172cm，BMI21.8kg/m²。神志清楚，精神萎靡，慢性病容。皮肤黏膜无黄染、出血点，浅表淋巴结未触及肿大。眼睑结膜轻度苍白，巩膜无黄染。颈软，无抵抗，颈静脉无怒张。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。双侧手指、脚趾末端皮肤温度稍低，痛觉、触觉减退，双侧足背动脉搏动减弱。神经系统检查：生理反射存在，病理反射未引出。2.实验室检查：入院后完善相关检查，血常规：白细胞7.2×10⁹/L，中性粒细胞比例65%，淋巴细胞比例28%，单核细胞比例5%，嗜酸性粒细胞比例1%，嗜碱性粒细胞比例1%，血红蛋白98g/L，红细胞压积32%，血小板118×10⁹/L；血涂片：可见红细胞缗钱状排列；血生化：总蛋白102g/L，白蛋白31g/L，球蛋白71g/L，白球比0.44，谷丙转氨酶25U/L，谷草转氨酶22U/L，总胆红素18μmol/L，直接胆红素6μmol/L，间接胆红素12μmol/L，肌酐120μmol/L，尿素氮7.5mmol/L，尿酸420μmol/L，电解质正常；凝血功能：PT14.2s，APTT40.5s，TT18.8s，纤维蛋白原2.1g/L；血清蛋白电泳：M蛋白带位于γ区，占45%；免疫固定电泳：IgM-κ型单克隆免疫球蛋白；血清黏度：4.8mPa·s（正常参考值1.2-1.6mPa·s）；骨髓穿刺涂片：骨髓增生活跃，浆细胞样淋巴细胞占35%，该类细胞胞体中等大小，圆形或椭圆形，胞浆丰富、嗜碱性，核圆形或椭圆形，染色质粗，核仁1-2个；骨髓活检：浆细胞样淋巴细胞弥漫性浸润；头颅MRI：脑内多发小缺血灶；眼底检查：视网膜静脉扩张、迂曲，可见渗出及出血点；神经电生理检查：双侧正中神经、尺神经、胫神经、腓总神经感觉传导速度减慢，运动传导速度轻度减慢。3.诊断依据：根据患者临床表现（头晕、视物模糊、肢体麻木）、实验室检查（高球蛋白血症、IgM-κ型单克隆免疫球蛋白、血清黏度升高、骨髓浆细胞样淋巴细胞浸润）及影像学检查（脑内缺血灶、眼底病变），结合《华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识（2022年版）》，明确诊断为：华氏巨球蛋白血症合并高黏滞综合征（WHO分级Ⅱ级）；高血压病2级（很高危组）。二、护理问题与诊断（一）生理方面1.有受伤的风险：与高黏滞综合征导致的头晕、视物模糊有关。患者存在持续性头晕，活动后加重，视物模糊偶有复视，在行走、起身等日常活动中易发生跌倒、碰撞等意外，增加受伤风险。2.感知觉紊乱：与高黏滞血症引起的周围神经病变有关。患者双侧手指、脚趾麻木，痛觉、触觉减退，夜间症状明显，影响肢体感觉功能，导致感知觉异常。3.贫血：与华氏巨球蛋白血症导致的骨髓造血功能受抑有关。患者血红蛋白98g/L，低于正常范围（男性120-160g/L），出现眼睑结膜轻度苍白等贫血表现，可导致乏力、精神萎靡等症状。4.潜在并发症：出血倾向，与高黏滞综合征导致的凝血功能异常、血小板功能受抑有关；肾功能损害加重，与单克隆免疫球蛋白沉积、高黏滞血症影响肾脏血流灌注有关；心脑血管事件，与高黏滞血症导致的血流缓慢、脑缺血灶存在有关。（二）心理方面1.焦虑：与对疾病认知不足、担心治疗效果及预后有关。患者为老年患者，突然确诊罕见疾病，对疾病的性质、治疗方案及预后不了解，容易产生焦虑情绪，表现为情绪紧张、失眠、反复询问病情。2.恐惧：与疾病症状加重、担心发生严重并发症有关。患者头晕、视物模糊、肢体麻木症状逐渐加重，担心出现失明、瘫痪等严重后果，产生恐惧心理，表现为害怕独处、对治疗操作存在抵触。（三）社会方面1.角色紊乱：与疾病导致的活动能力下降有关。患者退休前为工人，习惯了规律的工作和生活，患病后因身体不适无法进行正常的日常活动，家庭角色和社会角色发生改变，出现角色适应不良。2.知识缺乏：与疾病罕见、相关健康知识普及不足有关。患者及家属对於华氏巨球蛋白血症合并高黏滞综合征的病因、临床表现、治疗方法、护理要点等知识缺乏了解，不利于疾病的自我管理和康复。三、护理计划与目标（一）短期护理目标（入院1-7天）1.患者头晕、视物模糊症状减轻，未发生跌倒、碰撞等受伤事件。2.患者肢体麻木症状有所缓解，夜间睡眠质量改善。3.患者血红蛋白水平稳定在90g/L以上，乏力症状减轻。4.患者未出现出血、肾功能损害加重、心脑血管事件等并发症。5.患者焦虑、恐惧情绪得到缓解，能主动与医护人员沟通病情。6.患者及家属掌握疾病的基本知识和入院后的注意事项。（二）长期护理目标（入院8-30天及出院后）1.患者血清黏度降至正常范围，疾病症状得到有效控制。2.患者周围神经病变症状明显改善，肢体感觉功能基本恢复正常。3.患者贫血得到纠正，血红蛋白水平维持在110g/L以上。4.患者掌握疾病的自我管理方法，能有效预防并发症的发生。5.患者心理状态稳定，能积极配合治疗和护理，适应疾病带来的角色改变。6.患者及家属能熟练掌握出院后的护理要点、用药知识及复诊计划。四、护理过程与干预措施（一）对症护理1.高黏滞综合征护理：（1）血浆置换护理：患者入院后血清黏度4.8mPa·s，符合血浆置换指征，于入院第2天、第4天、第6天行血浆置换治疗，每次置换血浆量2000-2500ml。置换前评估患者生命体征、血管条件，选择右侧颈内静脉穿刺置管，严格执行无菌操作。置换过程中密切监测生命体征，每15-30分钟测量一次血压、脉搏、呼吸、体温，观察患者有无头晕、心慌、恶心、皮疹等不良反应。本次置换过程中患者出现血压下降至105/60mmHg，立即减慢置换速度，遵医嘱静脉输注生理盐水100ml，血压逐渐回升至120/75mmHg。置换后妥善固定导管，观察穿刺部位有无渗血、肿胀，保持导管通畅，定期冲管。血浆置换后复查血清黏度降至2.5mPa·s，头晕、视物模糊症状明显减轻。（2）液体管理：指导患者多饮水，每日饮水量保持在2000-2500ml，以降低血液黏稠度。准确记录24小时出入量，维持水电解质平衡。避免快速大量补液，防止血容量骤增导致心功能不全，补液速度控制在40-60滴/分。2.周围神经病变护理：（1）保暖护理：保持病房温度在22-24℃，指导患者注意肢体保暖，避免接触冷水、冷空气，外出时佩戴手套、袜子。（2）感觉功能护理：每日评估患者肢体麻木程度、范围及感觉恢复情况，用针刺法、触觉法检查痛觉、触觉，做好记录。避免患者接触尖锐物品、高温物品，防止烫伤、割伤。（3）康复锻炼：指导患者进行肢体功能锻炼，如握拳、伸指、踝泵运动等，每次15-20分钟，每日3-4次，促进肢体血液循环，改善神经功能。（4）药物护理：遵医嘱给予甲钴胺注射液0.5mgimqd营养神经治疗，注射时选择肌肉丰富的部位，如臀大肌，轮换注射部位，观察有无注射部位疼痛、红肿等不良反应。3.贫血护理：（1）休息与活动：根据患者贫血程度指导休息与活动，血红蛋白98g/L时，嘱患者卧床休息为主，适当进行床边活动，避免剧烈运动。活动时动作缓慢，防止体位性低血压。（2）饮食护理：给予高蛋白、高维生素、富含铁的食物，如瘦肉、鸡蛋、动物肝脏、菠菜、红枣等，促进血红蛋白合成。避免饮用浓茶、咖啡，以免影响铁的吸收。（3）病情观察：定期复查血常规，观察血红蛋白变化情况，监测患者有无头晕、乏力、心慌等贫血症状加重的表现。（二）用药护理1.化疗药物护理：患者于入院第8天开始接受苯达莫司汀联合利妥昔单抗化疗方案（BR方案）：苯达莫司汀90mg/m²d1-2，利妥昔单抗375mg/m²d1。（1）苯达莫司汀护理：该药为细胞毒性药物，输注前严格核对药物剂量、有效期，用生理盐水稀释后静脉输注，输注时间不少于30分钟。输注过程中密切观察患者有无恶心、呕吐、腹泻、皮疹、发热等不良反应，遵医嘱给予止吐药（昂丹司琼8mgivq8h）预防恶心呕吐。本次化疗患者出现轻度恶心，给予止吐药后症状缓解。（2）利妥昔单抗护理：该药为靶向治疗药物，输注前遵医嘱给予地塞米松5mgiv、苯海拉明20mgim预防过敏反应。输注时采用输液泵控制速度，初始速度为50mg/h，观察30分钟无不良反应后，每30分钟增加50mg/h，最大速度不超过400mg/h。输注过程中密切监测生命体征，观察患者有无发热、寒战、皮疹、呼吸困难等过敏反应。本次输注过程中患者出现低热（37.8℃），给予物理降温后体温恢复正常。化疗后指导患者多饮水，促进药物代谢产物排出，观察血常规、肝肾功能变化，监测有无骨髓抑制、肝肾功能损害等不良反应。2.降压药物护理：患者继续服用缬沙坦80mgqd控制血压，每日监测血压2次，早晚各一次，记录血压变化情况。观察患者有无头晕、头痛、乏力等药物不良反应，指导患者按时服药，不可自行增减剂量或停药。本次住院期间患者血压控制在125-135/75-85mmHg，血压平稳。3.其他药物护理：遵医嘱给予碳酸氢钠片1.0gpotid碱化尿液，预防尿酸盐结晶沉积；给予别嘌醇片0.1gpoqd降低尿酸；给予复方氨基酸注射液250mlivdripqd补充营养，改善白蛋白水平。用药过程中观察患者有无药物不良反应，定期复查血生化指标。（三）病情观察与并发症预防1.出血倾向观察：密切观察患者皮肤黏膜有无出血点、瘀斑，牙龈、鼻腔有无出血，有无呕血、黑便、血尿等消化道、泌尿道出血症状。监测凝血功能、血小板计数变化，指导患者避免剧烈咳嗽、用力排便，防止腹压增高导致出血。避免使用尖锐物品，减少皮肤损伤。2.肾功能监测：每日监测尿量、尿色变化，定期复查肾功能、尿常规、尿蛋白定量。观察患者有无水肿、少尿、无尿等肾功能损害表现。指导患者低盐饮食，避免使用肾毒性药物，保护肾功能。本次住院期间患者肾功能指标稳定，无肾功能损害加重表现。3.心脑血管事件预防：密切监测患者生命体征，观察有无头晕、头痛、视物模糊加重、肢体活动障碍、言语不清等心脑血管事件先兆症状。指导患者保持情绪稳定，避免情绪激动。遵医嘱给予阿司匹林肠溶片100mgpoqd抗血小板聚集，预防血栓形成。（四）心理护理1.焦虑情绪干预：主动与患者沟通交流，耐心倾听患者的诉说，了解其焦虑的原因。向患者详细介绍疾病的病因、临床表现、治疗方案及预后，用通俗易懂的语言解释各项检查结果和治疗措施，消除患者的认知误区。邀请同病种康复患者与患者交流经验，增强患者治疗信心。指导患者采用深呼吸、放松训练等方法缓解焦虑情绪，每日协助患者进行放松训练2次，每次15分钟。2.恐惧情绪缓解：密切关注患者的情绪变化，当患者出现恐惧情绪时，及时给予安慰和支持。向患者解释疾病症状加重的原因及可控性，告知患者医护人员会密切观察病情变化，及时处理各种并发症，让患者感受到安全。鼓励患者表达自己的恐惧感受，给予情感支持，帮助患者树立战胜疾病的勇气。（五）健康教育1.疾病知识教育：向患者及家属发放疾病健康教育手册，讲解华氏巨球蛋白血症合并高黏滞综合征的相关知识，包括疾病特点、治疗方法、常见并发症及预防措施等。定期组织健康讲座，邀请医生、护士为患者及家属进行疾病知识讲解和答疑。2.用药知识教育：详细告知患者及家属所用药物的名称、剂量、用法、疗程及不良反应，指导患者按时服药，不可自行调整药物剂量或停药。告知患者化疗药物的常见不良反应及应对措施，如出现恶心、呕吐、腹泻、皮疹等症状时及时告知医护人员。3.饮食与休息教育：指导患者合理饮食，给予高蛋白、高维生素、易消化的食物，避免辛辣、刺激性食物，戒烟戒酒。保证充足的睡眠，每日睡眠时间不少于8小时，避免过度劳累。根据病情恢复情况逐渐增加活动量，避免剧烈运动。4.自我监测与复诊教育：指导患者学会自我监测病情，如观察头晕、视物模糊、肢体麻木等症状变化，监测血压、尿量变化。告知患者出院后定期复诊的时间和项目，出院后第1周、第2周、第1个月、第3个月复诊血常规、血生化、血清黏度、免疫固定电泳等指标，如有不适及时就诊。（六）出院指导1.生活指导：保持规律的生活作息，避免熬夜；注意个人卫生，预防感染；避免去人群密集的场所，减少交叉感染的机会；适当进行户外活动，如散步、太极拳等，增强体质，但避免剧烈运动。2.饮食指导：继续坚持高蛋白、高维生素、易消化的饮食原则，多吃新鲜蔬菜水果，保持大便通畅。避免食用生冷、不洁食物，防止消化道感染。3.用药指导：严格按照医嘱服药，随身携带药物清单，按时按量服药。告知患者及家属药物的保存方法，如利妥昔单抗需冷藏保存。4.复诊指导：详细告知患者复诊时间和地点，提醒患者提前预约挂号。告知患者复诊时需携带的资料，如病历本、检查报告等。如出现头晕、视物模糊加重、肢体麻木明显、出血、发热等症状，应及时就诊。五、护理反思与改进（一）护理亮点1.血浆置换护理规范：在血浆置换治疗过程中，严格执行无菌操作，密切监测生命体征，及时发现并处理血压下降等不良反应，确保了治疗的安全有效。通过血浆置换，患者血清黏度明显降低，疾病症状迅速缓解，为后续化疗创造了良好条件。2.并发症预防到位：针对患者可能出现的出血、肾功能损害、心脑血管事件等并发症，制定了详细的预防措施，密切观察病情变化，定期监测相关指标，患者住院期间未发生严重并发症，保证了治疗的顺利进行。3.心理护理个性化：根据患者的心理状态，采取了针对性的心理干预措施，如沟通交流、认知干预、放松训练、同伴支持等，有效缓解了患者的焦虑、恐惧情绪，提高了患者的治疗依从性。4.健康教育系统化：通过发放健康教育手册、组织健康讲座、一对一指导等多种方式，向患者及家属进行全面的健康教育，使患者及家属掌握了疾病的相关知识和自我管理方法，为患者出院后的康复奠定了基础。（二）护理不足1.周围神经病变护理措施有待加强：虽然采取了保暖、感觉功能护理、康复锻炼等措施，但患者肢体麻木症状改善较慢，可能与护理措施的针对性和强度不够有关。在今后的护理中，可增加物理治疗方法，如红外线照射、针灸等，促进神经功能恢复。2.饮食护理的个性化程度不足：目前给予患者