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文档简介

概述定义红细胞G-6PD活性降低或性质改变导致的遗传性溶血性贫血临床特点表现为：先天性非球形红细胞溶血性贫血、新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染诱发溶血。发病具有地区性种族性

病因X-连锁不完全显性遗传，男性发病高于女性G-6PD基因：Xq28变异型酶活性分类：0:非球形细胞溶血性贫血（无诱因溶血）<10%：蚕豆病/药物溶血10-60%：药物溶血60-100%：正常A/B型诱因

常见诱因为感染，食用蚕豆、豆制品，服用或接触氧化类药物，例抗疟药、磺胺类、呋喃类、砜类、解热镇痛剂等。新生儿期的常见诱因为：感染、窒息缺氧、酸中毒、大量出血等。发病机制6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸NADPNADPHGSSGGSH保护红细胞内含巯基的血红蛋白/酶蛋白/膜蛋白使H2O2还原成H2O

G-6PDG-6PD

GSHCAT

NADPH

氧化性物质蚕豆药物感染H2O2

H2OHb-SHHb变性沉淀变性珠蛋白小体膜蛋白/酶蛋白-SH膜脂质改变红细胞膜氧化损伤-溶血先天性非球形红细胞性溶血性贫血蚕豆病药物诱发溶血感染诱发溶血新生儿高胆红素血症分型蚕豆病有明显的季节性，好发于儿童，溶血发作多为急重。是由于食用蚕豆或接触蚕豆花粉后而发生的急性溶血性贫血。

临床表现-蚕豆病

蚕豆中含有蚕豆嘧啶、蚕豆嘧啶核苷、多巴、多巴核苷等具有氧化作用物质，可使G-6-PD缺陷患者中的红细胞还原型谷胱苷肽（GSH）降低引发溶血。进食蚕豆或接触蚕豆花粉后一般1-2天内急骤发生溶血。全身不适，疲倦、乏力、发热、头晕、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。贫血、黄疸、尿色增深或血红蛋白尿。严重者可有面色苍白、全身衰竭、血压下降、神志迟钝、烦躁不安，甚至发生急性循环和肾功能衰竭。实验室检查血象RBC及Hb下降，网织RBC增加，见有核RBC及RBC碎片高铁血红蛋白还原试验

正常>0.75中间型0.74-0.31重型〈0.30荧光斑点试验正常10分钟内出现荧光中间型10-30分钟出现荧光重型30分钟不出现荧光硝基四氮唑蓝纸片法正常紫蓝色中间型淡蓝色重型红色RBC内G6PD活性测定WHO—Zinkham法12.1IU/gHb±2.09IU/gHbSICSH—Clock和Mclean法8.34IU/gHb±1.59IU/gHbNBT定量法13.1~30.0BNTG-6-PD/6-PGD比值成人1.0~1.67脐带血1.1~2.3变性珠蛋白小体生成试验溶血时阳性>5%珠蛋白小体诱发试验：正常<30%G6PD缺陷>40%诊断初步诊断发病年龄季节性别诱因过去史家族史及籍贯急性溶血性贫血表现确诊：实验室检查：直接测定G6PD的活性为确诊的标

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