成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗指南2026

成人原发免疫性血小板减少

症诊断与治疗指南

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录Contents概述分期与分级诊断要点治疗原则与方案疾病定义01.原发免疫性血小板减少症概述诊断基于临床排除法，需除外其他原

因所致血小板减少，并使用特殊实验

室检查如血小板糖蛋白特异性自身抗

体和血清血小板生成素水平测定。03.诊断要点与实验室检查该病的临床表现变化较大，包括无症

状血小板减少、皮肤黏膜出血等，老

年患者致命性出血风险高。02.临床表现及风险评估原发免疫性血小板减少症是一种自身

免疫性疾病，以血小板计数减少为主

要特点。成

人ITP

的全球发病率根据国外报告，成人原发免疫性血小板减

少症(ITP)

的年发病率为(2~10)/10

万

。ITP的临床表现多样性ITP

临床表现变化较大，从无症状血小板

减少到致命性颅内出血均可发生。老年患者与育龄期女性的发病率60岁以上老年人是高发群体，而育龄期女

性略高于同年龄组男性。020301流行病学数据03免疫耐受失衡由于某种未知原因，ITP患者体内对血小板

抗原的免疫耐受机制丧失，触发了过度的

免疫反应。02巨核细胞功能异常除了免疫系统的异常激活，ITP患者中的巨

核细胞在产生足够数量的血小板方面存在

功能障碍。01自身免疫反应ITP

患者的免疫系统错误地将自身血小板视

为外来物质，导致免疫攻击加速血小板破

坏。发病机制细致体格检查通过全面的身体检查，包括皮肤黏

膜的出血情况，评估患者是否存在

出血症状或体征。实验室检查排除进行血常规、骨髓检查等，以排除

其他继发性血小板减少症，如自身

免疫性疾病、感染等。详细病史询问了解患者的既往病史、家族史及近

期用药情况，排除其他可能引起血

小板减少的原因。临床排除法血小板糖蛋白特异性自身抗体检测用于鉴别免疫性与非免疫性血小板减少

,对抗体介导的免疫性血小板减少症有

较高特异性。出血程度分级及评分系统应用出血评分系统量化ITP

患者出血情况及

风险评估，包括年龄和出血症状两个部分血清血小板生成素

(TPO)水平测定有助于ITP

和骨髓衰竭性疾病的鉴别诊断

,TPO水平正常提示可能为ITP。实验室检查出血评分系统介绍出血评分系统用于量化ITP患者的出血情况及风险评估，分为年龄和出血症状

两部分

。年龄评分计算根据患者年龄进行评分，不同年龄段对应不同的分值，反映出血风险的高低。出血症状评分方法评估患者所有出血症状中最严重的一项，给予相应的分值，以确定出血风险等

级。出血程度分级新诊断ITP新诊断ITP的定义新诊断的ITP

指确诊后3个月以内的患者。血小板计数与出血风险评估患者需至少连续2次血常规检查示血小板计数减少，且无出血表现。治疗原则及紧急处理对于无出血表现且不从事增加出血风险工作的患者，可予以观察随访；若有活动性出血

症状则应给予治疗。对于持续性ITP

患者，可能需要调整治疗方

案，如增加药物剂量、更换药物或采用其

他治疗手段以控制病情。持续性ITP

患者需要定期进行血小板计数和

出血风险评估，以监控疾病活动性和治疗效果，及时调整治疗计划。指确诊后3至12个月血小板持续减少的患者

,包括未自发缓解和停止治疗后不能维持

完全缓解的患者。持续性ITP的

定

义

治疗策略调整

监测与评估持续性ITP治疗策略调整针对慢性和重症ITP,

需根据病

情严重程度和患者具体情况调整

治疗方案，包括使用更高剂量的

糖皮质激素、IVIg

或考虑脾切除

等措施。慢

性ITP

的

定

义

与

特

点慢

性ITP

是指血小板减少持续超

过12个月的患者，常伴有反复出

血和治疗效果不佳。重

症ITP

的

诊

断

标

准重

症ITP

的诊断基于血小板计数

<10×10^9/L并伴有活动性出血

或出血评分≥5分。慢性ITP

及重症ITP一线治疗选择包括糖皮质激素(如地塞米松、泼

尼松)和静脉注射免疫球蛋白(

IVIg),

根据病情严重程度和患

者耐受性选择。紧急治疗措施对于危及生命的出血或急症手术，迅

速提升血小板计数至安全水平，可使

用IVIg

、

甲泼尼龙等药物。个体化治疗原则根据患者具体情况制定治疗方案，

考虑患者意愿和生活质量。

治疗原则02糖皮质激素治疗包括大剂量地塞米松和泼尼松，可

单用或联合其他药物，用于紧急提

升血小板数量。03重组人血小板生成素(rhTPO)皮下注射使用，帮助增加血小板生产，是紧急治疗中的一种选择。静脉注射免疫球蛋白(IVIG)用于迅速提升血小板计数至安全水

平，适用于危及生命出血或急症手

术

时

。紧急治疗措施三线治疗三线治疗包括全反式维甲酸(ATRA)

联合达那唑和地西他滨，

针对长期使用一线和二线治疗无

效的复杂病例。一线治疗一线治疗包括糖皮质激素和静脉

注射免疫球蛋