布-加综合征介入诊疗指南的详细总结2026

布-加综合征介入诊疗指南的详细总结2026一、概述定义与背景原发性BCS：静脉炎、血栓或隔膜形成（本指南核心内容）。继发性BCS：肿瘤/囊肿压迫或侵犯。布-加综合征（BCS）是肝静脉和/或其开口近端下腔静脉阻塞导致的门静脉和/或下腔静脉高压症候群。介入治疗已成为BCS首选方法，本指南是我国首部BCS介入诊疗规范。病理分型：二、病因与流行病学病因学西方：以肝静脉血栓为主，与遗传性/获得性高凝状态相关（蛋白C/S缺乏、抗磷脂综合征等）。中国：以下腔静脉隔膜形成为主，病因未明。流行病学全球年发病率约1/100万，中国达3.50~7.69/100万，黄淮河流域高发。分型特点：成人以混合型为主，儿童以肝静脉阻塞型多见。三、临床诊断（一）临床表现三联征：门脉高压表现（腹水、肝脾肿大、消化道出血）无肝炎史；自下而上的粗大腹壁静脉曲张（下腔静脉阻塞特征）；双下肢对称性肿胀、静脉曲张、溃疡。其他：蛋白尿、不孕症等（与血栓形成相关）。（二）实验室检查常规检查（BPS声明）：血常规、肝肾功能、凝血功能、AFP、肝炎病毒标志物。病因筛查（BPS声明）：蛋白C/S、抗凝血酶Ⅲ、基因突变（JAK2V617F等）、抗磷脂抗体。（三）影像学检查检查方法证据等级推荐强度诊断要点彩色多普勒超声IA首选！直接征象：肝静脉/下腔静脉阻塞；间接征象：肝内交通支、尾状叶增大。增强CT/MRIIA直接征象：CTV/MRV显示血管阻塞；间接征象：侧支循环、肝实质不均质强化。DSAIIA金标准！用于疑难病例，显示阻塞部位、侧支血流及充盈缺损。（四）诊断流程疑诊患者→CDUS初筛→增强CT/MRI确认→DSA（前两者无法确诊时）。确诊标准：影像学证实肝静脉和/或肝静脉开口近端下腔静脉阻塞。四、临床分型类型亚型治疗意义肝静脉阻塞型膜性/节段性/广泛性阻塞、合并血栓决定开通策略（球囊/TIPS/支架）下腔静脉阻塞型膜性（带孔/完全）、节段性、合并血栓球囊扩张±支架混合型肝静脉+下腔静脉阻塞±血栓需综合处理双系统五、介入治疗（一）治疗原则核心目标：开通所有阻塞血管（肝静脉+下腔静脉）。关键策略（BPS声明）：多支肝静脉阻塞时至少开通1支；肝静脉无法开通时，开通代偿性副肝静脉或尾状叶静脉；混合型阻塞原则上双系统均需开通（若副肝静脉通畅可仅处理下腔静脉）。（二）分型治疗策略病变类型推荐方案证据等级推荐强度肝静脉/下腔静脉膜性阻塞单纯球囊扩张IIA肝静脉节段性阻塞球囊扩张→效果不佳时支架植入IIIA下腔静脉节段性阻塞球囊扩张→效果不佳时支架植入IIA肝静脉广泛性阻塞首选TIPSIIIABCS合并血栓先清除血栓→再开通血管IA（三）关键技术方法入路选择：股静脉（常用）、颈内静脉（完全性阻塞）、经皮经肝（补救途径）。开通技术：不完全阻塞：导丝软端通过。完全阻塞：硬性器械（RUPS-100穿刺针）穿刺，需“对端标识+双向透视+造影示踪”。血栓处理：新鲜血栓：导管抽吸/机械清除；混合血栓：小球囊扩张辅助溶栓；陈旧血栓：直接开通。TIPS应用：适应证：肝静脉广泛阻塞、门脉高压未缓解、肝移植前桥接；支架选择：覆膜支架（直径8mm）。（四）严重并发症防治并发症原因处理方案血管破裂出血侧支误扩/过度球囊扩张/支架刺激覆膜支架封堵破裂处心包堵塞右心房损伤/大球囊扩张心包穿刺引流±球囊压迫，失败则手术肺动脉栓塞血栓脱落血栓抽吸/溶栓支架相关并发症移位、断裂、继发肝静脉阻塞介入取出/经支架网孔再通（五）术后管理抗凝方案（III/A）：无禁忌者术后用直接口服抗凝药（利伐沙班等）≥6个月；合并遗传性/获得性血栓因素者需延长或终身抗凝。随访要求：术后1、3、6、12个月复查，后每6-12个月1次；内容：症状、肝功能、凝血功能、CDUS（弹性成像）、CTV/MRV。六、特殊人群管理BCS合并肝癌（BPS声明）：在肝癌治疗前/同期开通肝静脉流出道，以保护肝功能、降低并发症。肝癌治疗遵循原发性肝癌指南。七、总结与展望当前挑战：病因不明、肝硬化不可逆、肝癌合并症、再狭窄（发生率14.9-21.5%）。未来方向：多中心研究、人工智能辅助诊疗、新型器械开发。附录：关键推荐意见速查表临床场景推荐意见证据/推荐影像学首选彩色多普勒超声I/A肝静脉膜性阻塞单纯球囊扩张II/A下腔静脉节段性阻塞球囊扩张±支架II/A肝静脉广泛阻塞TIPSIII/A合并血栓先清除血栓再开通血管I/A术后抗凝直接