妊娠合并血友病A的护理个案

妊娠合并血友病A的护理个案一、案例背景与评估（一）患者基本信息患者张某，女，26岁，孕28周+3天，因“发现凝血功能异常10年，孕中晚期无明显诱因出现牙龈出血3天”于2025年3月10日入院。患者平素月经规律，周期28-30天，经期5-7天，经量中等，无痛经史。末次月经2024年8月20日，预产期2025年5月27日。孕早期无明显恶心、呕吐等早孕反应，孕4个月自觉胎动，目前胎动正常。既往史：患者10年前因外伤后出血不止就诊，诊断为“血友病A（轻型）”，平时无明显出血倾向，未规律治疗。家族史：患者父亲为血友病A患者，母亲体健，无兄弟姐妹，否认其他遗传性疾病史。（二）现病史患者3天前无明显诱因出现牙龈出血，量不多，可自行止住，但反复出现，无鼻出血、皮肤瘀斑、腹痛、阴道流血等症状。为进一步诊治来我院，门诊查血常规：白细胞6.5×10⁹/L，红细胞3.8×10¹²/L，血红蛋白115g/L，血小板220×10⁹/L；凝血功能：凝血酶原时间（PT）12.5s（参考值11-13.5s），活化部分凝血活酶时间（APTT）65.2s（参考值25-35s），凝血酶时间（TT）16.8s（参考值16-18s），纤维蛋白原（FIB）3.2g/L（参考值2-4g/L），因子Ⅷ活性（FⅧ：C）25%（参考值50%-150%）。门诊以“妊娠合并血友病A（轻型）”收入院。入院时患者神志清楚，精神状态良好，生命体征平稳：体温36.8℃，脉搏82次/分，呼吸18次/分，血压120/80mmHg。（三）身体评估1.一般情况：发育正常，营养中等，神志清楚，自主体位，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，眼睑无水肿，结膜无苍白，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常，牙龈轻度红肿，可见少量新鲜血迹，无活动性出血。颈软，无抵抗，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺未触及肿大。2.胸部：胸廓对称，无畸形，双侧呼吸动度一致，语颤对称，叩诊清音，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5-，未触及震颤，心界不大，心率82次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。3.腹部：腹部膨隆，呈妊娠腹型，无腹壁静脉曲张，未见胃肠型及蠕动波。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，4-5次/分。产科检查：宫高26-，腹围90-，胎心145次/分，胎位为头位，无宫缩，阴道检查：宫颈管未消，宫口未开，胎膜未破，阴道内无血迹。4.四肢：四肢无畸形，关节无肿胀、压痛，活动自如，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。（四）辅助检查评估1.血常规（2025年3月10日门诊）：白细胞6.5×10⁹/L，中性粒细胞比例65%，淋巴细胞比例30%，单核细胞比例3%，嗜酸性粒细胞比例1.5%，嗜碱性粒细胞比例0.5%；红细胞3.8×10¹²/L，血红蛋白115g/L，红细胞压积35%，平均红细胞体积92fl，平均红细胞血红蛋白含量30pg，平均红细胞血红蛋白浓度325g/L；血小板220×10⁹/L，血小板压积0.25%，平均血小板体积11fl，血小板分布宽度13%。结果提示：血红蛋白稍低于正常孕期水平（孕期血红蛋白正常≥110g/L），考虑轻度贫血，可能与孕期血容量增加有关；其余指标正常，排除血小板减少导致的出血。2.凝血功能（2025年3月10日门诊）：凝血酶原时间（PT）12.5s（参考值11-13.5s），凝血酶原活动度（PTA）90%（参考值70%-130%），国际标准化比值（INR）1.05（参考值0.8-1.2）；活化部分凝血活酶时间（APTT）65.2s（参考值25-35s），明显延长；凝血酶时间（TT）16.8s（参考值16-18s）；纤维蛋白原（FIB）3.2g/L（参考值2-4g/L）；因子Ⅷ活性（FⅧ：C）25%（参考值50%-150%），因子Ⅸ活性（FⅨ：C）90%（参考值50%-150%），因子Ⅺ活性（FⅪ：C）85%（参考值50%-150%）。结果提示：APTT延长，因子Ⅷ活性降低，符合血友病A（轻型）的凝血功能改变，其余凝血因子活性正常，排除其他凝血因子缺乏导致的出血。3.肝肾功能（2025年3月10日入院后）：谷丙转氨酶（ALT）25U/L（参考值0-40U/L），谷草转氨酶（AST）20U/L（参考值0-40U/L），总胆红素（TBIL）12.5μmol/L（参考值3.4-17.1μmol/L），直接胆红素（DBIL）3.2μmol/L（参考值0-6.8μmol/L），间接胆红素（IBIL）9.3μmol/L（参考值1.7-13.7μmol/L）；尿素氮（BUN）4.5mmol/L（参考值2.9-8.2mmol/L），肌酐（Cr）65μmol/L（参考值44-97μmol/L），尿酸（UA）320μmol/L（参考值150-350μmol/L）。结果提示：肝肾功能正常，排除肝肾功能异常对凝血功能的影响。4.血型鉴定（2025年3月10日入院后）：ABO血型为A型，Rh血型阳性，抗体筛查阴性，为后续可能的输血治疗做好准备。5.胎儿超声检查（2025年3月11日）：宫内妊娠，单活胎，头位，双顶径7.2-，gu骨长5.1-，腹围23-，羊水最大深度4.5-，羊水x13-，胎盘位于前壁，GrⅠ级，脐动脉血流S/D比值2.3。提示胎儿生长发育与孕周相符，羊水、胎盘及脐动脉血流均正常。6.基因检测（患者孕前已完成）：凝血因子Ⅷ基因内含子22倒位突变，确诊为血友病A。（五）心理社会评估患者为年轻孕妇，首次妊娠，对血友病A的遗传规律、孕期风险及分娩方式存在较多担忧，担心自身出血风险及胎儿是否遗传该病，出现焦虑情绪，焦虑自评x（SAS）评分为55分（轻度焦虑）。患者丈夫及家人对其关心体贴，但对疾病知识了解较少，存在一定的紧张情绪。患者家庭经济条件良好，能够承担治疗及护理费用，社会支持系统完善。二、护理计划与目标（一）护理诊断1.有出血的风险：与凝血因子Ⅷ活性降低有关。2.焦虑：与担心自身出血风险及胎儿预后有关。3.知识缺乏：与对妊娠合并血友病A的疾病知识、孕期护理及分娩注意事项不了解有关。4.有胎儿受伤的风险：与母亲凝血功能异常可能导致胎盘早剥、胎儿宫内窘迫等有关。（二）护理目标1.生理层面：患者孕期无活动性出血发生，凝血功能维持在安全范围（APTT控制在40-50s，FⅧ：C维持在30%以上）；胎儿生长发育正常，无宫内窘迫、胎盘早剥等并发症发生。2.心理层面：患者焦虑情绪得到缓解，SAS评分降至50分以下，能够积极配合治疗与护理。3.社会支持层面：患者及家属掌握妊娠合并血友病A的相关知识，能够正确进行自我护理，家庭支持系统更加完善。4.健康指导层面：患者及家属能够说出孕期注意事项、出血时的应急处理方法及分娩方式的选择依据。三、护理过程与干预措施（一）出血风险的预防与护理1.病情观察：密切监测患者生命体征，尤其是血压、脉搏的变化，观察有无头晕、乏力、心慌等出血先兆症状。每日观察全身皮肤黏膜有无新发出血点、瘀斑，牙龈、鼻腔有无出血，注意有无腹痛、阴道流血、流液等情况。定期复查血常规、凝血功能，每周1-2次，根据检查结果调整治疗方案。记录出入量，观察尿液、粪便颜色，警惕消化道、泌尿道出血。2.体位与活动指导：指导患者卧床休息时采取左侧卧位，以增加胎盘血流量。避免剧烈运动、重体力劳动及腹部受压动作，如弯腰、提重物等，防止腹压增加诱发出血。可适当进行轻柔的活动，如散步，每次15-20分钟，每日2次，以不感到疲劳为宜。3.饮食护理：给予高蛋白、高维生素、易消化的饮食，避免辛辣、刺激性食物，防止牙龈出血加重。鼓励患者多饮水，每日饮水量保持在1500-2000ml，预防便秘，因便秘时用力排便可增加腹压，诱发颅内出血或阴道出血。多食用富含膳食纤维的食物，如新鲜蔬菜、水果、粗粮等，必要时给予乳果糖口服液软化大便。4.用药护理：遵医嘱给予凝血因子Ⅷ浓缩剂治疗，根据患者凝血功能及孕周调整剂量。患者入院时APTT65.2s，FⅧ：C25%，遵医嘱给予凝血因子Ⅷ浓缩剂200IU静脉滴注，每日1次。用药前严格核对药物名称、剂量、有效期，检查药液有无浑浊、沉淀。静脉穿刺时选择粗直、弹性好的血管，避免反复穿刺，穿刺后延长按压时间至5-10分钟，观察穿刺部位有无出血、肿胀。用药后密切观察患者有无过敏反应，如皮疹、发热、寒战等，如有异常及时报告医生处理。定期监测凝血功能，根据FⅧ：C水平调整用药剂量，使FⅧ：C维持在30%以上，APTT控制在40-50s。5.避免诱发因素：指导患者避免使用影响凝血功能的药物，如阿司匹林、布洛芬、肝素等。保持口腔清洁，每日早晚刷牙，饭后漱口，使用软毛牙刷，避免牙龈损伤。避免情绪激动，保持心情平静，防止血压波动过大诱发出血。（二）焦虑情绪的护理干预1.心理疏导：主动与患者沟通交流，耐心倾听其内心的担忧与顾虑，给予情感支持与安慰。向患者讲解妊娠合并血友病A的相关知识，包括疾病的遗传规律、孕期风险、治疗方案及预后，让患者了解通过积极的治疗与护理，大多数患者可以安全度过孕期及分娩期，胎儿也能健康出生，减轻其心理负担。2.认知干预：帮助患者纠正错误的认知观念，如认为血友病A一定会遗传给胎儿、孕期一定会发生严重出血等。向患者介绍血友病A的遗传方式为X连锁隐性遗传，女性为携带者，男性发病，本次妊娠胎儿为男性的概率为50%，且即使为男性，也可能为轻型或不发病，可通过产前诊断明确胎儿情况。同时，向患者展示成功案例，增强其信心。3.放松训练：指导患者进行放松训练，如深呼吸、渐进式肌肉放松、冥想等。每日早晚各进行1次，每次15-20分钟。深呼吸训练：患者取舒适体位，闭上眼睛，慢慢地吸气，使腹部膨胀，然后慢慢地呼气，使腹部收缩，重复多次。渐进式肌肉放松：从脚部开始，依次收缩、放松各部位肌肉，感受肌肉紧张与放松的差异，达到全身放松的效果。通过放松训练，缓解患者的焦虑情绪，改善睡眠质量。4.家庭支持：鼓励患者丈夫及家人多陪伴、关心患者，参与到患者的治疗与护理过程中，给予其精神上的支持与鼓励。向家属讲解疾病知识，让家属了解患者的病情及需求，共同为患者创造一个温馨、和谐的家庭氛围，减轻患者的心理压力。5.定期评估：每周采用焦虑自评x（SAS）对患者的焦虑情绪进行评估，观察其情绪变化情况，根据评估结果调整护理干预措施。经过一段时间的护理干预后，患者SAS评分降至45分，焦虑情绪明显缓解。（三）知识缺乏的健康指导1.疾病知识指导：采用通俗易懂的语言向患者及家属讲解血友病A的病因、发病机制、临床表现、治疗方法及遗传规律。发放健康宣教手册，内容包括疾病相关知识、孕期护理要点、出血应急处理方法等，让患者及家属随时查阅。定期组织健康讲座，邀请医生、护士为患者及家属讲解妊娠合并血友病A的相关知识，并解答其疑问。2.孕期护理指导：向患者及家属详细讲解孕期注意事项，包括休息与活动、饮食护理、用药安全、病情观察等。指导患者正确数胎动，每日早中晚各数1次，每次1小时，胎动每小时3-5次为正常，如胎动异常（过多或过少）及时报告医生。告知患者定期产检的重要性，按照医生的建议按时进行产检，监测胎儿生长发育情况及自身凝血功能。3.出血应急处理指导：向患者及家属讲解出血时的应急处理方法，如皮肤黏膜出血时，立即按压出血部位5-10分钟，直至出血停止；牙龈出血时，用冷水漱口或用冰袋冷敷牙龈部位；如出现阴道出血、腹痛、头晕、心慌等严重出血症状，立即卧床休息，保持镇静，并及时拨打急救电hua或前往医院就诊。4.分娩期相关知识指导：向患者及家属介绍分娩方式的选择依据，根据患者的凝血功能、胎儿情况、产道条件等，医生会综合评估后选择合适的分娩方式，如剖宫产或阴道分娩。讲解分娩前的准备工作，如备血、凝血因子的补充等，让患者及家属了解分娩过程中的风险及应对措施，减轻其对分娩的恐惧。5.产后护理指导：向患者及家属讲解产后注意事项，包括产后出血的观察与护理、伤口护理、母乳喂养等。产后密切观察阴道出血量、颜色、性质，观察伤口有无出血、渗液等情况。指导患者正确进行母乳喂养，如出现乳房胀痛、乳头皲裂等情况及时处理。告知患者产后定期复查的时间及项目，包括血常规、凝血功能、妇科超声等。（四）胎儿安全的护理干预1.胎儿监测：密切监测胎儿宫内情况，每日听胎心3次，每次1-2分钟，记录胎心变化。指导患者正确数胎动，每日早中晚各数1次，每次1小时，将3次胎动次数相加乘以4，即为12小时胎动数，12小时胎动数≥30次为正常，如12小时胎动数＜10次或胎动较前明显减少50%，提示胎儿宫内窘迫，及时报告医生处理。定期进行胎儿超声检查，监测胎儿生长发育、羊水情况、胎盘功能及脐动脉血流，孕32周后每周进行1次胎心监护，了解胎儿储备能力。2.预防胎盘早剥：密切观察患者有无腹痛、阴道流血、子宫张力增高、胎心异常等胎盘早剥的临床表现。避免腹部外伤、剧烈运动及重体力劳动，防止腹压突然增加诱发胎盘早剥。如出现上述症状，立即卧床休息，给予吸氧，监测生命体征及胎心变化，同时报告医生，做好紧急剖宫产的准备。3.产前诊断指导：向患者及家属介绍产前诊断的方法及意义，如绒毛穿刺取样（孕10-13周+6天）、羊水穿刺（孕16-22周）、脐带血穿刺（孕20周以后）等，可通过基因检测明确胎儿是否携带血友病A基因。患者目前孕28周+3天，已错过绒毛穿刺及羊水穿刺的最佳时机，可选择脐带血穿刺进行产前诊断。详细讲解脐带血穿刺的风险及注意事项，如出血、感染、流产等，让患者及家属充分了解后做出选择。患者及家属经过慎重考虑后，决定不进行脐带血穿刺，选择产后对新生儿进行检查。4.用药安全：避免使用对胎儿有影响的药物，所有用药均需在医生指导下进行。使用凝血因子Ⅷ浓缩剂时，选择对胎儿安全的药物，避免使用可能导致胎儿畸形的药物。四、护理反思与改进（一）护理成效患者入院后经过积极的治疗与护理，孕期未发生活动性出血，凝血功能维持在安全范围，APTT控制在42-48s，FⅧ：C维持在35%-45%。患者焦虑情绪明显缓解，SAS评分从入院时的55分降至出院时的42分，能够积极配合治疗与护理。患者及家属掌握了妊娠合并血友病A的相关知识，能够正确进行自我护理，说出孕期注意事项、出血时的应急处理方法及分娩方式的选择依据。胎儿生长发育正常，无宫内窘迫、胎盘早剥等并发症发生。患者于孕38周+2天在充分补充凝血因子Ⅷ的情况下行剖宫产术，娩出一健康男婴，新生儿出生体重3200g，Apgar评分10分，出生后查凝血功能及因子Ⅷ活性均正常，排除血友病A。产后患者伤口愈合良好，无产后出血发生，住院7天后康复出院。（二）护理不足1.护理团队对妊娠合并血友病A的罕见出血情况处理经验不足：虽然患者在住院期间未发生严重出血，但护理团队对于如颅内出血、消化道大出血等罕见出血情况的应急处理流程不够熟悉，缺乏实战经验，可能会影响紧急情况下的护理效果。2.患者自我管理能力有待进一步提升：虽然患者及家属掌握了相关知识，但在实际操作中仍存在一些不足，如在数胎动时有时会出现记录不准确的情况，对出血应急处理方法的掌握不够熟练。3.健康宣教的形式不够丰富：目前健康宣教主要以口头讲解、发放手册及组织讲座为主，形式较为单一，患者的参与度不够高，可能会影响健康宣教的效果。（三）改进措施1.加强护理团队培训：定期组织护理团队学习妊娠合并血友病