临床急性播散性脑脊髓炎影像诊断与鉴别

急性播散性脑脊髓炎影像诊断与鉴别病变性质：缺血、炎性、代谢异常、退行性改变、其他?病因溯源：血管性、免疫性、中毒代谢、遗传性、其他?混合?判断急慢性：急性起病(梗死)、亚急性(炎性)或慢性进展(脑小血管病SVD)?

脑炎如：抗NMDA

受体脑炎伴MOG-IgG阳性、脑干脑Demyelination

炎、脑皮层脑炎等ADEMMS多发性硬化MS

瘤样脱髓鞘，Balo,Marburg,Schilder视神经脊髓炎谱系疾病NMOSDCNS炎性脱髓鞘疾病急性播散性脑脊髓炎ADEM急性出血性脑白质脑炎(Hurst病

)髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病MOGAD脑内&脊髓；MR随访DDX:

系统性自免、感

染性、血管性、中毒/代

谢性、肿瘤性、遗传性其他NMOSDCNS

炎性脱髓鞘疾病MOGADAOP4-LgG阳性经典MS急性播散性脑脊髓炎(Acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM)·

是一种急性、多灶性、免疫介导的CNS

脱髓鞘疾病。多见于

儿童与青少年，常在病毒感染或接种疫苗后出现。发病率约0.4/10万人年。大多数患者痊愈，但少数可遗留永久性神经

后遗症·

部分患者髓鞘少突胶质细胞糖蛋白

(MOG)抗体阳性·

目前缺乏统一的诊断标准，临床分型存在争议。与经典型多

发性硬化

(MS)、MS

变异型、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)

等临床鉴别有一定困难病因与发病机制口机制复杂，目前认为是CNS自身免疫和炎症过程的结果，由环境事件触发，如感染或疫苗接种，通常发生于遗传易感个体。可能假说：

“分子模拟”假说；CNS

感染引发继

发性炎症级联反应；细胞因子；抗原抗体反应·病毒感染后：新冠病毒、甲型流感、EB、

流行性腮腺炎、

麻疹、水痘、风疹、单疱等·

接种疫苗后：百日咳、流感、狂犬病、破伤风等·

自发性/非特异性因素病理多以小静脉为中心，

小静脉周围炎症、淋巴细胞浸润◆以脑和脊髓白质小中静脉周围的脱髓鞘改变为特征急性髓鞘崩解，轴索相对保留；小静脉炎性细胞浸润；不典型

神经胶质细胞增生；通常找不到病毒严重者神经细胞及轴索破坏、出血临床特点儿童多见(5-8y),所有年龄均可发病；无明显性别差异

常发生于病毒感染或疫苗接种后

(d-w)

;90%单相病程

主要为临床诊断；影像学表现常较临床表现滞后·前驱表现：发热、头痛、肌痛等·脑型：头痛、头晕、呕吐、癫痫发作，不同程度意识障碍、肌张

力障碍、精神行为异常等；脑干受累-颅神经受累症状；小脑受

累-小脑共济失调·脊髓型：截瘫及四肢瘫，感觉平面障碍，大小便功能障碍·混合型：脑与脊髓同时受累·血常规：外周血白细胞增多·

血沉：增快·

脑脊液CSF

检查：约60%正常。细胞增多，以淋巴细胞为主；蛋白轻中度升

高。寡克隆带OB

通常阴性；~40%患者抗MOG-IgG

阳性，但常为一过性升高·脑脊液培养和病原学分子诊断：病原微生物PCR及NGS技术有助于排除感染·DDX:CNS

炎性脱髓鞘疾病抗体检测抗体CBA检测方法阳性率临床应用鉴别诊断AQP4抗体特异度100%[18]敏感度70%~90%N

M

O

S

D:

8

0

%

~

9

0

%阳

性；

M

S:

极

少

见；

N

M

O

S

D

诊断

A

D

E

M:

较

少

见多发性硬化及其他炎性神经系统疾病MOG抗体特异度93%~100%

敏感度74%~92%占

A

Q

P

4

抗

体阴

性

N

M

O

S

D

的

2

0

%

~

4

0

%;

健M

O

G

A

D

诊

断康人或其他炎性脱髓鞘疾病较少见；儿童A

D

E

M:

约

4

0

%ADEM、长节段横贯性脊髓炎等MBP抗体特异度100%[18]敏感度70%~90%MS:40%~70%;健康人少见

脱髓鞘病辅助诊断其他神经系统脱髓鞘疾病注：CBA:基于细胞底物的实验；AQP4:水通道蛋白4;MOG:髓鞘少突胶质细胞糖蛋白；MBP:髓鞘碱性蛋白；NMOSD:视神经脊髓炎谱系疾病；MS:多发性硬化；ADEM:急性播散性脑脊髓炎；MOGAD:髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病实验室检查]wBC*白细胞计数5.91RBC*红细胞计数5.02HGB*血红蛋白量145PLT*血小板计数156中性粒细胞比率72.63.5--9.54.3--5.8130-175125-35040-75淋巴细胞比率15.9单核细胞比率↓11.0嗜酸性粒细胞比率20-5010.1

NEUT%

LYMPH%

MONO%

EO%

BASO%

嗜碱性粒细胞比率NEUT#3-10↓0.4中性粒细胞计数0.4--8.00-14.29淋巴细胞计数MONO#LYMPH#EO#BASO#项目名称结果标识参考值单位1细菌测序未检出未检出2真菌测序未检出未检出3寄生虫测序未检出未检出4分枝杆菌测序未检出未检出5立克次体测序未检出未检出6衣原体测序未检出未检出7支原体测序未检出未检出8螺旋体测序未检出未检出9RNA病毒测序未检出未检出10毒力基因测序未检出未检出11耐药基因测序未检出未检出12DNA病毒测序检出未检出项目名称结果标识参考值单位白介素-1β<2.50--12.40pg/mL白介素-2<2.50--5.71pg/mL白介素-4<2.50--3.00pg/mL白介素-5<2.50--3.10pg/ml白介素-6657.7210--5.30pg/mL白介素-8651.4010--20.60pg/ml白介素-1017.6310--4.91pg/mL白介素-12P70<2.50--3.40pg/ml实验室检查描述性结果：人类疱疹病毒4型(223),详细结果请参阅纸质版《病原微生物高通量基因检测报告》。项目名称结果标识参考值单位颜色无色透明度凝固性细胞总数透明无无色透明无80脑脊液红细胞计数10脑脊液白细胞计数0-810^6/L080分叶核细胞比率↑10单叶核细胞比率10^6/L0-8↑9010^6/L<6↓%>94%项目名称结果标

识参考值*氯106.4↓120.0--130.0单位mmol/L*乳酸脱氢酶58U/L*葡萄糖2.40脑脊液蛋白1.8--6.30.94单核细胞计数↓0.65嗜酸性粒细胞计数1.1--3.210.01嗜碱性粒细胞计数0.10--0.60↓0.02--0.520.020--0.06↓2.50--4.502169.91mmol/L120-600mg/L·CT:诊断价值有限；多发低密度、不对称病灶，无或轻微占位效应；

多发点状或环状强化·MR:首选。影像学表现可与MS完全相同。少数情况下，起初被诊断为ADEM

的病例因临床过程反复而被重新归为MS。ADEM脑干、脊髓及视神经比较影像学可累及大脑、MR设备

脑部脊髓视神经场强层厚≥1.5T(首选推荐3.0

T)

≥1.5

T

≥1.5

T3D采集：建议层厚为1mm,但如果为双倍插值(层面间及层面矢状位层厚应≤3mm,层间无间隔；轴≤2~3mm,层间无间隔内)建议层厚≤1.5mm,层间重叠0.75mm位层厚应≤5mm,层间无间隔2D采集：建议层厚≤3mm,层间无间隔(DWI序列层厚应≤3mm,层间距为层厚10%~30%)层内分辨率≤1mm×1mm范围

全脑(包括尽量多的颈髓)≤1mm×1mm

≤1

mm×1

mm推荐全脊髓扫描，但如果条件受限，至视神经和视交叉

少应包括颈髓采集方位2D成像沿胼胝体下缘连线采集；3D成像重建出斜轴位图像建垂直于脊髓的矢状轴，每次采集位置平行于视神经和视交叉议每次采集部位一致，便于前后对照保持一致类型

用于MS疾病诊断用于评估疾病活动和监测DMT疗效用于DMT的安全性监测脑

部

M

RI

序

列轴

位

T₂W

I(

T

S

E

或

F

S

E

)

序

列推荐矢状位T₂FLAIR(最好是3D,可选择脂肪抑制序列)推荐轴

位

T₂F

L

A

I

R(

如已

采

集

矢

状

位

3

D

T₂F

L

A

I

R

伴

多

推

荐

平面重建，则不必要；可选择脂肪抑制序列)轴位(或3D矢状位)T,WI序列钆对比剂增强扫描推荐

DWI

可选D

I

R

或

P

S

I

R

序

列(

用

于

检

测

皮

层

或

近

皮

层

病

灶

)可选推

荐(

如

果

3

D

序

列

可

选，

则

推

荐

采

推

荐(

如

果

3

D

序

列

可

选，

则

用高

分

辨

矢

状

位

3

D

T₂F

L

AI

R

序推荐采用高分辨

矢

状

位

列

，

并

做

轴

位

、

矢

状

位

多

平

面

重3DT,

FLAIR序列，并做轴建

)

位、矢状位多平面重建)推荐

推

荐推荐推荐可选

可选可

选(

鉴

别

诊

断

时

需

考

虑

)

推荐可选

可选高

分

辨

率

T

,

W

I

序

列(

各

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同

性

3

D

采

集

，

用

于

定

量可选

(可用

于

评

估

可

选

不要求评

估

脑

体

积

)C

V

S

和

P

R

L

)脊

髓

M

R

I

序

列以

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至

少

2

个：

矢

状

位

T₂WI

序

列(

T

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F

S

E

)

,

推

荐可选

不要求PD

WI(TSE或FSE),

STIR矢

状

位

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,

加

权

序

列(

P

S

I

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或

M

P

R

A

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)

,

仅

可

选可选

不要求用于颈髓轴

位

T

W

I(

T

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E

)

或

梯

度回

波

序

列(

确

认

矢

状

可

选可选不要求位序列上检测到的病变

，

或检测临床高度怀疑受

累

的

脊

髓

节

段

病

变

)矢

状

位

T₁W

I

序

列(

T

S

E

或

F

S

E

)

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扫可选可选不要求矢

状

位

T₁W

I

序

列(

T

S

E

或

F

S

E

)

钆

对比

剂

增

强

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荐可选不要求轴位T,WI序列(TSE或F

SE)钆对比剂增强扫描可选

可选

不要求M

R

推

荐

序

列

—

颅

脑

&

脊

髓脑内MR影像学表现√

部位与分布：双侧多灶性、不对称性分布；可累及大脑和脊髓；白质>灰质(深部基底节、丘脑、脑干等),常同时受累√

特点：脑内多发斑片状、融合状/棉花球样T

2WI高信号；病灶较大，可出现轻中度占位效应；大多DW

呈高信号，ADC

值升高(T2

透过/血管

源性水肿);急性期灶周水肿；严重病例可见斑点状出血√增强：表现多样，点状、环状或开环状强化。

单相病程常同时强化●

抗MO

G-

抗体阳性AD

EM:脑内病变范围更大、更广泛，边界不清，且

脊髓病变纵向广泛·

大部分患者激素治疗后复查MRI,

病灶完全或部分缓解，无异常强化·

慢性期主要表现为脑萎缩颅脑MR影像征象脊髓异常MR

表现·

约1/3患者合并脊髓病变；胸髓多见；多同时伴有脑内异常，仅

脊髓受累少见·

典型表现为沿脊髓长轴的条状T2WI高信号(长节段横贯性脊髓

炎),≥3个椎体节段，横断位累及范围≥50%,类似NMOSD;T1+C脊髓肿胀，急性期不同程度强化Case

男，9岁，头晕、烦躁伴发热2天DWI√

年

龄√

±前驱感染√

亚急性病程，单相√脑内多发病变，棉花球样

√长节段脊髓病变，横贯性

√CSF

蛋白升高抗AQP4-lgG、抗MOG-lgG、抗GFAP-IgG均阴性；OB阴性T2WICase男，9岁3月后随访ADEM

不同MRI

模式分类1.

小于5cm的多灶性病变2.

超过5cm

的融合多灶性病变3.

多灶性病变累及灰质4.

急性出血性脑白质脑炎

(

Hurst病):

快

速暴发型，多灶出血性和水肿性病变ADEM

严重程度Hurst病·

急性出血性脑白质脑炎(Acute

hemorrhagic

leukoencephalopathy,AHLE)是罕见的快速暴发性急性脱髓鞘疾病，被认为是ADEM

的严重

暴发型~2%。确切的病因尚不清楚，常在病毒或细菌感染后出现。多见

于成人，单时相。预后极差，死亡率高，可在数天-数周内导致死亡·

常累及大脑，较少见于小脑、脑干或脊髓·MR

表现：较ADEM

范围更大，更明显占位效应、脑水肿和局灶性弥散

受限；多灶性白质出血(SWI),可融合成血肿ADEM诊断标准共识·

2013版国际儿科多发性硬化研究组(IPMSSG)诊断标准满足以下所有条件：口首次发生的多灶性、临床CNS

事件，疑似炎性脱髓鞘

口不能用发热解释的脑病口首次发作后3个月或更长时间没有新的临床或MRI异常表现

口急性期(3个月内)脑部MRI异常口脑部MRI

典型表现：弥漫、边界不清的大病灶(>1-2cm),

主要累及脑白质；白质内T1

低信号病灶罕见；可伴有深部灰质病灶(丘

脑或基底节)ADEM分型·

典型/单相型(90%):首发症状为多种表现的脑病，急性或亚急性起病，MRI

示CNS

白质内散在的局灶性或多灶性高信号病灶；且先前没有脱髓鞘病变的临床及MRI表现·

多相型：2次符合ADEM的发作，间隔至少3个月，且之后没有发生任何进一步事件。第2次ADEM发作可以是CNS症状、体征和MRI

病变的新发或复发·3次或更多次发作不再考虑多相型ADEM,

更提示一种慢性疾病(ADEM-MS、ADEM-NMOSD、ADEM-ON、

MOGAD)·F,52y,左侧头痛、眼眶后疼痛和视力下降。

FLAIR

示深部脑白质扩大的高信号静脉周围间隙·T1

C+示沿深髓静脉和血管周围间隙显著线性强化■因症状恶化，4个月后复查，T2WI

示多个与侧脑室垂直的卵圆形和三角

形高信号(静脉周围脱髓鞘)■T1

C+示环状、点状和线状强化多相型ADEMADEM

治疗与预后·

治疗口大剂量糖皮质激素：急性期一线治疗口静脉注射免疫球蛋白：激素无效患者□血浆置换：对暴发性、其他治疗无效的患者可能有效□对症、营养及康复治疗·

预后：70-90%患者预后良好。50-60%患儿1月内完全恢

复。成人较儿童预后差，仅15%成人可完全恢复；神经系

统后遗症(最常见的是癫痫)20-30%。死亡率1-2%Case

男，7岁，意识不清20天抗MOG-

抗体阳性ADEM脑炎如：抗NMDA受体脑炎伴MOG-IgG阳性、脑干脑炎、脑皮层脑炎等ADEM

其他NMOSDMOGADAOP4-LgG

阳

性ON

TMCordcroSS-

section

affectedAsymmetric,

Variable,cansmall

peripheral,

beconfluent

wedge-shaped/

andlargeround2/3

or

more

ofdiameter,centralcord鉴别诊断MS经典MSLength

Short

Long

LongMS

ADEM

NMOSD双侧侧脑室周围及皮层下白质多发异常信号，FLAIR

呈高信号，部分病灶呈“直角脱髓

鞘征”,胼胝体受累。

DWI及ADC未见弥散受限。增强部分病灶明显强化，部分无强化脑脊液寡克隆带

(OB

)阳性Case

男，28岁，右眼周麻木3月，右面部麻木1月多发性硬化

(MS)·

是一种对中枢神经系统轴突造成破坏的特发性炎症性脱髓

鞘疾病。是最常见的CNS

慢性脱髓鞘疾病，是青壮年致残

的主要疾病之一·

好发于20-30

y女性·

常发生于脑室周围白质、垂直胼胝体(常不累及丘脑)·

多为对称分布；多时相特点(空间多病灶、同时存在新/旧、强化/非强化病灶);反复发作·

脑脊液检查：

寡克隆带

(OB)

阳

性

(

高

达

9

0

%

);CSF-

IgG升高·

较ADEM对称；出现强化提示活动期，而无增强提示为慢性病变脊髓：病灶局限；颈髓多见，<2个椎体节段，多发；常累及侧索和后索，横断位

累及范围<50%视神经：短节段、单侧受累多见MS诊断标准·

空间多发、时间多发，症状的发作与缓解交替出现MultipleSclerosisA)Optic

nerveBSpinal

cordC)Brain≥2个区域存在≥1个MS病灶；病灶变化典型征象·“直角脱髓鞘征”·“中央静脉征”·

“黑洞征”·

“点线征”·

“开环征”·

“煎蛋征”MS

影像征象T1+CMS·

典型区域受累更支持MS诊断：脑室周围、胼胝体、皮质/近皮质、脑干、小脑和颈髓Multiple

SclerosisA)Optic

nerB)Spinal

cordC)Brain·

颈髓多见；横贯性·长节段，≥3个椎体·

视神经，长节段·

CSF蛋白升高·

血清&CSFAQP4-IgG

+;

抗

MOG-IgG+NMOSD-AQP4-IgG+A)Optic

nerveB)Spinal

cordC)BrainCase

女，60岁，双下肢麻木伴进行性无力5天视神经脊髓炎谱系疾病

NMOSD·

是一组自身免疫介导的CNS

炎性脱髓鞘疾病，以视神经炎和纵向长节段

横贯性脊髓炎为主要特征；青壮年女性多见，多时相病程·

脑内病变主要分布于AQP4高表达区域：室管膜周围(侧脑室、导水管、

第三脑室、第四脑室周围)、胼胝体、皮质脊髓束、脑干·

发病机制主要与水通道蛋白4(AQP4)

抗体相关，6组核心临床症候：视神经炎、急性脊髓炎、极后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综

合征和大脑综合征·AQP4-IgG

特异性>90%,敏感性>70%·

起病急、症状重、预后差，复发率和致残率高NMOSD影像学表现·

视神经：

长节段受累，强化；多累及视神经后部、视交叉·

脊髓：受累节段增粗肿胀，常见于颈段、胸段或同时受累；常≥3个节

段，轴位累及范围≥50%,病灶多位于中央，累及大部分灰质和部分

白质，后期出现空洞及萎缩NMOSD-AQP4-1gG+MOG-IgG+A)

OptiB)Spinal

cord

cainCBrADEM<15y无性别差异前驱感染或疫苗接种，

进展快，~90%单相无特异性，约40%MOG-IgG阳性病灶更大、多发棉花球样，基底节灰质受累；胼胝体受累少见少见1/3累及脊髓，长节段

(≥3V)

,

融合、横贯性CSF

淋巴细胞增多

免疫抑制剂NMOSD~40y女性多见起病急、症状重。复发型多见；极后区综合征、脑干综合征、急性间脑综合征等血清AQP4-IgG阳性~80-90%累及极后区、四脑室、三脑室、中脑导水管周围，不符合MS长节段(≥1/2)

,后段或视

交叉易受累长节段，颈段/颈胸段，横断面≥50%,中央常见(>70%患者)免疫抑制剂MOGAD儿童，~30y无性别差异ADEM

表型，脑干脑炎，

视神经炎，脊髓炎血清MOG-IgG

阳性不符合MS;ADEM;

累及皮层、丘脑、大脑脚、桥脑；急性期可伴脑膜强化长节段，前段病灶多长节段，累及腰髓和

圆锥，轴位横贯性常见(>70%患者)

免疫抑制剂MS20-30y女性多见复杂多变，复发缓解型

或慢性进展型CSF

寡隆带多阳性

90%时空多发、直角脱髓鞘征，环形或开环强化；

黑洞，煎蛋征短节段或未见异常短节段，偏侧、外周，后索、侧索轻中度