重症自身免疫性脑炎监测与治疗专家共识解读总结2026

重症自身免疫性脑炎监测与治疗专家共识解读总结2026一、重症AE的定义与诊断标准核心要点定义：符合AE诊断标准（参考《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识（2022年版》）且需入住神经重症监护病房（NCU）的病例。入住NCU指征（符合任意一项即属重症）：意识障碍（GCS评分<12分）癫痫持续状态（SE）肌张力障碍持续状态（DSAP4-5级）需NCU管理的严重精神症状导致血流动力学不稳定的自主神经功能障碍中枢性低通气综合征（CHS）证据支持：意识障碍（GCS<12分）是神经重症标准（证据级别3）DSAP4-5级提示多器官衰竭风险（证据级别3）CHS是机械通气的独立危险因素（证据级别3）二、病情评估工具推荐量表：CASE量表内容：9个项目（癫痫、记忆、精神症状、意识、语言、运动障碍、共济失调、脑干功能、肌力），总分27分。优势：观察者间/内信度高（0.97/0.96）与mRS评分显著相关（r=0.86,P<0.001）对非运动症状敏感，弥补mRS不足局限：意识障碍患者实施困难。推荐意见：动态监测病情首选CASE量表（证据级别3，强烈推荐）三、免疫治疗策略（一）一线治疗方案选择（无优先顺序）：糖皮质激素冲击联合血浆置换/免疫吸附重症抗NMDAR脑炎：早期（≤8天）激素+IVIG联合治疗预后更佳（OR=16.16,P<0.001）难治性病例：激素+血浆置换后序贯IVIG可改善预后（证据级别3）糖皮质激素冲击联合IVIG治疗1周无效者可尝试血浆置换/免疫吸附（可能造成IVIG浪费）注意事项：免疫吸附：优先用于血清抗神经元细胞表面/突触蛋白抗体阳性者。推荐意见：一线方案：尽早选择激素冲击+血浆置换/免疫吸附

或

激素冲击+IVIG（强烈推荐）

无效处理：1周无改善者切换或追加方案（强烈推荐）（二）二线治疗启动时机：一线治疗10天后无临床/影像学改善。

药物选择：抗体介导AE（如抗NMDAR脑炎）：抗CD20单抗（利妥昔单抗）细胞免疫介导AE（如副肿瘤综合征）：环磷酰胺证据：利妥昔单抗：72.2%患者预后良好，复发率14.2%（Meta分析）新型抗CD20单抗（奥法妥木单抗）：低免疫原性，但证据有限（病例报告）推荐意见：二线治疗：根据机制选择抗CD20单抗或环磷酰胺（强烈推荐）（三）其他治疗适用人群：二线治疗1-2个月无效的难治性重症AE。

方案：托珠单抗（IL-6受体抑制剂）鞘内注射甲氨蝶呤/硼替佐米低剂量IL-2证据：托珠单抗：改善利妥昔单抗无效者的mRS评分（证据级别3）鞘内甲氨蝶呤：降低脑脊液抗体滴度，全身毒性小（病例系列）推荐意见：三线方案：严格筛选后添加托珠单抗、鞘内治疗或低剂量IL-2（强烈推荐）四、肿瘤切除关键发现抗NMDAR脑炎：38%伴肿瘤（97%为卵巢畸胎瘤），早期切除降低复发率（14.6%vs非肿瘤者33.3%）抗GABA_BR脑炎：50%伴小细胞肺癌，合并肿瘤提示预后不良抗AMPAR脑炎：64%伴肿瘤（胸腺瘤/乳腺癌），复发与肿瘤复发相关推荐意见：所有AE患者只要耐受手术，应尽早切除肿瘤（证据级别3，强烈推荐）

神经系统症状或并发症不应延误手术（强烈推荐）五、症状的监测与对症治疗（一）癫痫发作监测要点：亚临床发作多发生于睡眠期（75%），需24h长程脑电图（EEG）昏迷患者至少监测48h以发现非惊厥SESE终止后需持续EEG监测6-48h（根据类型调整）抗癫痫药物（ASM）选择：优先选用钠通道阻滞剂（卡马西平、奥卡西平）抗LGI1脑炎：卡马西平优于左乙拉西坦（P=0.031）自身免疫相关癫痫需长期ASM治疗停药时机：无AE活动证据且无发作3-6个月，可逐步减停ASM抗细胞内抗原/GAD65抗体阳性者慎停ASM推荐意见：EEG监测：昏迷者≥48h，条件受限时至少30min（强烈推荐）

ASM使用：首选钠通道阻滞剂，无效时联用两种药物（强烈推荐）（二）运动障碍评估工具：肌张力障碍严重程度行为评估（DSAP）DSAP3级需干预以防进展至4-5级（32%进展率）DSAP4-5级需静脉麻醉药物/肌松剂对症治疗药物选择：首选苯二氮䓬类（咪达唑仑、劳拉西泮）难治性病例：右美托咪定、丙泊酚、神经肌肉阻滞剂推荐意见：监测：DSAP分级评估，视频EEG鉴别癫痫（强烈推荐）

治疗：DSAP3级加强干预，4-5级静脉用药（强烈推荐）（三）自主神经功能障碍常见类型及处理：中枢性低通气（CHS）：诊断标准：清醒期PaCO₂>45mmHg或睡眠期>55mmHg管理：机械通气（气管插管指征）阵发性交感神经过度兴奋（PSH）：诊断：PSH评估量表（PSH-AM）治疗：阿片类药物（一线）、α2激动剂（右美托咪定）、β阻滞剂其他：低血压（米多君）、心律失常（临时起搏器）推荐意见：监测：生命体征、经皮CO₂、心肺功能（强烈推荐）

PSH管理：阶梯式药物治疗（详见图1流程）（强烈推荐）（四）紧张症诊断工具：DSM-5标准（≥3/12症状）布什-弗朗西斯紧张症筛查量表（BFCSI，≥2/14症状）激发试验：劳拉西泮1-2mg静脉/肌注，阳性反应：BFCRS评分下降50%（表2）治疗策略：一线：苯二氮䓬类（劳拉西泮）±电休克治疗（ECT）二线：NMDA受体抑制剂（金刚烷胺、美金刚）避免：典型抗精神病药（可能诱发恶性紧张症）恶性紧张症识别：特征：发热、自主神经不稳定、肌强直鉴别：神经阻滞剂恶性综合征（NMS）推荐意见：诊断：DSM-5/BFCSI评估，劳拉西泮激发试验（强烈推荐）

治疗：苯二氮䓬类±ECT，避免典型抗精神病药（强烈推荐）六、预后评估关键指标NCU住院时间：中位24-39天（抗NMDAR脑炎55天）病死率：7.5%-24.0%长期预后：良好预后抗体：抗NMDAR、LGI1、CASPR2（80%良好）不良预后抗体：抗GABA_BR（58.3%死亡）、抗细胞内抗原（100%死亡）预测模型：NEOS评分（抗NMDAR脑炎1年预后）预后影响因素：正向：年轻、无合并症、早期免疫治疗负向：机械通气、气管切开、脓毒症、自主神经功能障碍推荐意见：预后判断：抗体类型是核心因素，抗GABA_BR/细胞内抗原者预后差（强烈推荐）

干预重点：早期免疫治疗改善结局（强烈推荐）总结：共识核心价值首部重症AE专病共识：填补国内外空白，基于循证（牛津标准）及中国临床实践。分层管理路径：从定义→评估→免疫