儿童肾病综合征管理指南解读2026

儿童肾病综合征管理指南解读目录Contents定义与分类初始治疗策略复发预防与治疗SRNS管理与特殊情境定义与分类肾病综合征的诊断标准疾病表型分类缓解与复发的定义肾病综合征的核心诊断标准包括随机尿蛋白/肌酐比值（uPCR）≥200mg/mmol或24小时尿蛋白≥1000mg/m²，以及满足蛋白尿和低白蛋白血症（血清白蛋白<30g/L）或水肿的条件。根据疾病的表型，肾病综合征分为原发性和继发性两大类。其中，原发性肾病综合征主要与遗传或免疫因素有关，而继发性则可能由感染、药物等外部因素引起。在儿童肾病综合征的管理中，缓解定义为尿蛋白减少至正常范围且血清白蛋白水平恢复正常；复发则指在治疗后尿蛋白再次升高至异常水平。核心诊断标准肾病综合征的确诊标准缓解与复发的定义疾病表型分类NS需满足蛋白尿和低白蛋白血症，或蛋白尿和水肿的条件。疾病缓解后再次出现症状或蛋白尿增加定义为复发。根据临床表现、治疗反应和病理类型对NS进行分类管理。疾病表型分类缓解的定义复发的定义确认期的重要性肾病综合征缓解是指蛋白尿和低白蛋白血症症状消失，且患者血清白蛋白水平恢复正常。肾病综合征复发指患者在治疗后出现蛋白尿、低白蛋白血症等症状再次出现，或尿蛋白量增加。对于特发性肾病综合征（SRNS），确诊需要观察至少6周的“确认期”，以排除体位性蛋白尿等其他因素干扰诊断。缓解与复发定义初始治疗策略激素方案推荐对于肾病综合征患儿，推荐使用泼尼松作为初始治疗，根据体表面积给药，避免低剂量。激素方案的初始推荐研究显示，延长激素治疗超过12周并不降低复发率，反而增加不良反应风险。激素方案的持续时间对于≥12岁或有综合征表现的儿童，建议进行肾活检和基因检测，并根据情况转诊至专科中心。特殊人群的激素处理010203对于≥12岁或有综合征表现者，建议进行肾活检和基因检测。1-6岁迟发缓解的儿童可考虑将治疗延长至16-24周。为避免低剂量问题，应按照患儿的体表面积给予药物。肾活检与基因检测的必要性延迟缓解患儿的治疗策略按体表面积给药的重要性特殊人群处理010203实践要点总结根据患儿年龄和病情严重程度，选择8周或12周的泼尼松治疗方案，避免低剂量用药并快速缓解者优选8周方案。感染期不推荐常规使用每日激素预防复发，仅在特定条件下考虑短期使用；复发期诱导缓解后转为隔日低剂量维持治疗。对于SRNS或继发性激素抵抗、不典型表现等情况，需进行肾活检；同时注意支持治疗如维生素D/钙剂补充及疫苗接种安排。初始治疗策略复发预防与治疗特殊情境管理复发预防与治疗01感染期复发预防PREDNOS2试验结果显示，在感染期常规使用每日激素预防复发并不优于安慰剂。感染期激素预防的争议02仅在隔日低剂量激素治疗无效且有复发风险的患儿中，可考虑短期使用泼尼松0.5mg/kg/日×3天。短期泼尼松的使用条件03所有SDNS和出现严重激素毒性的FRNS需启用激素替代药物，如环磷酰胺或左旋咪唑等。激素替代药物的推荐诱导缓解治疗维持治疗策略激素替代治疗启动指征使用泼尼松60mg/m²/日（最大60mg）至完全缓解≥3天。缓解后改为40mg/m²隔日×4周，短程维持治疗支持PROPINE试验。所有SDNS及出现严重激素毒性的FRNS需启用激素替代药物，如MMF、利妥昔单抗等。复发期治疗策略对于激素抵抗型肾病综合征（SRNS）及出现严重激素毒性的FRNS，需要启用激素替代治疗。激素替代药物的必要性根据患儿具体情况，选择适合的激素替代药物，如环磷酰胺、左旋咪唑、MMF、利妥昔单抗等。激素替代药物的选择所有SDNS以及出现严重激素毒性的FRNS需启用激素替代药物，以优化治疗效果和减少副作用。激素替代药物的使用指征激素替代药物使用SRNS管理与特殊情境010203肾病综合征的确诊标准初始治疗策略与方案选择复发预防与治疗策略确诊需满足蛋白尿和低白蛋白血症或水肿，且需排除体位性蛋白尿。推荐使用泼尼松8周或12周方案，特殊人群可考虑延长治疗至16-24周。反对常规在感染期使用每日激素预防复发，复发期治疗包括诱导缓解和维持治疗。诊断流程与治疗推荐010203基因检测在诊断中的作用基因检测与治疗选择基因检测预防策略对1岁以内、有综合征表现或家族史的SRNS患儿进行基因检测，有助于确诊和制定个性化治疗方案。根据基因检测结果，可优选环磷酰胺或左旋咪唑作为FRNS的激素替代药物，MMF、利妥昔单抗等用于SDNS的管理。通过基因检测识别易感基因，可以提前采取预防措施，降低肾病综合征的发生风险和复发率。基因检测重要性010302维生素D和钙剂补充胃黏膜保护措施疫苗接种建议针对FRNS/