儿童肾病综合征管理临床实践指南解读2026

儿童肾病综合征管理临床实践指南解读2026一、肾病综合征（NS）定义与分类（图1）核心诊断标准肾病范围蛋白尿随机尿蛋白/肌酐比值（uPCR）≥200mg/mmol（≥2g/g）或24小时尿蛋白≥1000mg/m²或尿试纸≥3+（300-1000mg/dl）NS确诊需满足蛋白尿+低白蛋白血症（血清白蛋白<30g/L）或蛋白尿+水肿（当白蛋白不可测时）缓解与复发定义状态标准完全缓解连续3天晨尿uPCR≤20mg/mmol（或试纸阴性/痕迹）部分缓解uPCR20-200mg/mmol+血清白蛋白≥30g/L（若可测）复发完全缓解后重现肾病范围蛋白尿（试纸≥3+连续3天）激素敏感型（SSNS）标准剂量泼尼松治疗4周内完全缓解激素抵抗型（SRNS）标准剂量泼尼松治疗4周未完全缓解疾病表型分类类型定义不频繁复发型初发缓解后6个月内<2次复发，或任意12个月内<3次复发频繁复发型（FRNS）初发缓解后6个月内≥2次复发，或任意12个月内≥3次复发激素依赖型（SDNS）治疗期间或停药14天内连续2次复发迟发缓解者4周部分缓解，6周内达完全缓解钙调磷酸酶抑制剂（CNI）反应性SRNSCNI治疗6月内部分缓解或12月内完全缓解实践要点1.1.1：需用晨尿排除体位性蛋白尿；SRNS确诊需观察至6周（"确认期"）。二、初始治疗策略（图2）推荐1.3.1.1：初始激素方案（1B级推荐）方案选择：8周方案：泼尼松60mg/m²/日（最大60mg/日）×4周→40mg/m²隔日（最大40mg）×4周12周方案：泼尼松60mg/m²/日×6周→40mg/m²隔日×6周关键证据：延长治疗（>12周）不降低复发率，但增加不良反应风险（Sinha2015，Yoshikawa2015）单次剂量与分次剂量等效（Ekka1997）特殊人群处理≥12岁或有综合征表现者：建议肾活检/基因检测+转诊专科中心1-6岁迟发缓解者：可考虑延长治疗至16-24周（Ishikura2015）实践要点1.3.1.1：按体表面积给药避免低剂量（尤幼儿）；快速缓解者（<7天）优选8周方案。三、复发预防与治疗感染期复发预防（更新要点）推荐1.3.2.1（1C级）：

反对常规在感染期使用每日激素预防复发（PREDNOS2试验，n=271）证据：感染期予泼尼松6天vs安慰剂，复发率无差异（42.7%vs44.3%）实践要点1.3.2.1：

仅限

已用隔日低剂量激素+感染反复触发复发+激素并发症高危者，可考虑短期泼尼松0.5mg/kg/日×3天复发期治疗诱导缓解：泼尼松60mg/m²/日（最大60mg）至完全缓解≥3天维持治疗：缓解后改为40mg/m²隔日×4周（PROPINE试验支持短程）FRNS/SDNS管理：无激素毒性者：沿用相同方案有激素毒性者：缩短减量期或启动激素替代治疗激素替代治疗启动指征（图3）推荐1.3.3.1（1B级）：

所有SDNS

及

出现严重激素毒性的FRNS

需启用激素替代药物药物剂量与疗程关键注意事项钙调磷酸酶抑制剂（CNI）环孢素4-5mg/kg/日或他克莫司0.1mg/kg/日至少12个月；监测血药浓度（环孢素谷值60-150ng/ml）环磷酰胺2mg/kg/日×12周（累积量<168mg/kg）仅限缓解期启用；禁止二次疗程；每周监测血常规左旋咪唑2.5mg/kg隔日×12个月每2-3月监测血常规/肝酶；ANCA阳性时停药霉酚酸酯（MMF）1200mg/m²/日×12个月目标AUC>50μg·h/ml；腹痛者可换钠霉酚酸酯利妥昔单抗375mg/m²静注×1-4剂B细胞清除后联用MMF降低失败风险；用前筛查乙肝/结核实践要点1.3.3.6：FRNS优选：环磷酰胺或左旋咪唑SDNS优选：MMF、利妥昔单抗、CNI四、激素抵抗型肾病综合征（SRNS）管理（图4）诊断流程4周未缓解者启动RAS抑制剂4周部分缓解者延长观察至6周（加用甲泼尼龙冲击）6周未完全缓解确诊SRNS治疗推荐推荐1.4.1.1（1C级）：

首选CNI（环孢素或他克莫司）

作为二线治疗证据：CNIvs环磷酰胺，缓解率更高（Gulati2012）他克莫司优先用于容貌顾虑者（避免环孢素多毛/牙龈增生）干预策略CNI无反应者入组新药临床试验（如Sparsentan）遗传性SRNS保守治疗为主（少数基因型对CNI有反应）利妥昔单抗CNI抵抗者可选（缓解率36-52%，Chan2024）实践要点：所有SRNS患儿需基因检测（尤其<1岁、综合征表现、家族史者）CNI治疗6月无部分缓解应停药五、特殊情境管理（图5）肾活检指征年龄≥12岁SRNS或继发性激素抵抗不典型表现（肉眼血尿、低补体血症、肾衰竭）CNI治疗2-3年后肾功能下降支持治疗维生素D/钙剂：FRNS/SDNS或已知缺乏者需补充（Gruppen2013）胃黏膜保护：无证据支持常规使用PPI（除非高危或症状性）疫苗接种：缓解期接种灭活疫苗；利妥昔单抗治疗前完成计划免疫六、指南制定方法学证据更新：2023年4月-2024年8月系统检索，新增21项RCT推荐强度分级：等级含义政策意义Level1绝大多数患者应接受此方案可转化为绩效指标Level2需结合患者偏好个体化决策需多方讨论制定政策证据质量评估（GRADE）：A级：结果估计接近真实值B级：结果可能接近真实值C级：结果可能与真实值差异大七、研究推荐与未来方向优化治疗周期：8周vs12周激素头对头试验生物标志物开发：抗nephrin抗体预测治疗反应激素替代药