第十二章-癫痫-Epilepsy

第十二章癫痫Epilepsy第一节、概述癫痫：是一组由已知或未知病因引起的脑部神经元高度同步异常放电所导致的短暂性神经功能异常，以反复发作的、短暂性脑功能失常为特征的临床综合征。痫性发作（seizure)：是指各种痫性发作症状的发作过程，每次发作或每种发作称为痫性发作。患者可有一种或数种发作类型的症状。正常人发热、电解质失调、药物等原因均可引起偶尔一次发作。此外小儿热性惊厥发作也属此类。特点：突然发生，反复发作。表现：临床表现依放电神经元的位置不同，放电扩散的范围不等，发作可表现为运动、感觉、意识、精神、行为、自主神经等功能障碍。二、分类病因分类原发性：遗传因素继发性：病因复杂发作分类

1部分性发作：起于一侧局部单纯性：无意识障碍复杂性：有意识障碍继发泛化：由部分起始扩展为GTCS2全面性发作：起于双侧3不能分类发作：三、病因及影响发作的因素一、病因原发性：遗传可能是原发性EP的主要因素。已发现特发性EP近亲患病率为2%~6%，明显高一般普通人群。提示本病与遗传基因有关。继发性：多种脑部病损和代谢障碍。如寄生虫、脑发育异常、脑外伤、脑肿瘤、脑血管病、中枢神经系统感染、中毒等关系密切。二、影响发作的因素年龄：有多种特发性癫痫的遗传因素，其外显率和年龄密切相关。内分泌：在女性患者中，少数患者仅在经期内有发作，称为经期性癫痫。更有少数患者仅在妊娠早期有发作，称为妊娠性癫痫。睡眠：特发性GTCS常在晨醒后发生，婴儿痉挛症也有类似现象。缺睡、疲劳、饥饿、饮酒、等常会诱发发作。

四、发病机制正常：兴奋与抑制平衡膜电位相对稳定异常：形态异常生化异常电生理异常膜结构损伤兴奋性物质去极化漂移

C内外离子含量异常痫性放电局限在某一脑区—局灶性发作扩散到双侧脑部—全面性发作在边缘系统扩散—复杂部分性发作在丘脑被抑制—失神发作五、癫痫源的综合定位1、癫痫病理灶：痫性异常放电的起始源灶称为癫痫灶。有病理学上改变者称为癫痫病理灶。是癫痫发作的基础。

CT、MRI。2、致痫灶：EEG上出现痫性放电的部位，直接导致癫痫发作。

EEG具定位价值。癫痫源综合定位技术神经电生理学定位：EEG、video-EEG神经影象学定位：CT、MRI、F-MAI、MRS、MEGSPECTPET脑功能定位六、诊断方法病史：在大多数情况下，要依据详细的病史。要向病人家属了解整个发作过程。包括当时环境，发作时程，发作时的姿态、面色、声音，有无肢体抽搐和其大致的顺序，有无怪异行为和精神失常。间接的依据是咬舌、尿失禁，可能发生的跌伤和醒后的头痛、肌痛。EEG（定性）：是最常用的检查方法。但发作间期阳性率只有40%~50%。动态脑电图监测：可提高诊断阳性率。约70%~80%。Video-EEG：有助于鉴别痫性与非痫性发作。CT：可以明确颅内是否有病灶，及初步明确病灶的性质与部位。MRI：较CT优越。第二节、临床表现共同表现：发作性、短暂性、重复性、刻板性。常见类型的表现：

—部分性发作：癎性放电起于局部脑组织

—全面性发作：癎性放电起于双侧大脑半球一、部分性发作定义：发作的起始症状和EEG特点均提示痫性放电源于一侧大脑半球。是成年人常见类型。单纯性~：无意识障碍复杂性~：有意识障碍及发作后不能回忆继发泛化：由部分起始扩展为GTCS1、单纯部分性发作运动性发作局部肢体抽动——中央前回

Jackson癫痫

Todd瘫痪体觉性发作肢体麻木感和针刺感——中央后回特殊感觉性发作视觉性：简单幻视，如闪光——枕叶听觉性：简单幻听，如嗡嗡声——颞叶、岛回嗅觉性：焦臭味——额叶眶回、杏仁回、岛回眩晕性：眩晕感、漂浮感——顶叶或岛回自主神经性发作烦渴、欲排尿感、出汗、腹痛——杏仁回、岛回或扣带回精神性发作：可为单独的发作，也可为其它发作的先兆。各种类型遗忘症——海马部情感异常——扣带回各种错觉——海马或颞枕部2、复杂部分性发作精神症状自动症+意识障碍+特殊感觉遗忘症3、继发泛化单纯部分性发作全面性强直-阵挛发作复杂部分性发作二、全面性发作特征：发作时伴有意识障碍，痫性放电起于双侧大脑半球。病因：缺氧性脑病、中毒等引起大脑弥漫性损害。1、失神发作意识短暂中断，约3--15秒突发突止、停止活动、双眼瞪视不动无先兆和局部症状EEG：规律、对称3周/秒的棘慢波，背景波形正常不典型失神发作：EEG示双侧对称2.5周／秒棘慢波或多棘慢波，背景波形异常2、肌阵挛发作多为遗传性疾病突发、短暂肌肉收缩清晨及刚入睡时发作频繁一般不伴有意识障碍EEG：多棘慢波、棘慢波或尖慢波3、阵挛性发作仅见于婴幼儿全身重复性阵挛性抽搐EEG：快活动、慢波、不规则棘慢波4、强直性发作见于儿童及青少年睡眠中发作较多全身肌肉强直性痉挛EEG：低电压10周/秒波，振幅逐渐增高5、强直-阵挛发作（GTCS）意识丧失，全身对称性抽搐，5-10分钟。分三期：强直期：全身肌肉持续性收缩，10-20秒。阵挛期：间歇性痉挛，30-60秒。阵挛后期：短暂强直痉挛，呼吸等恢复，肌张力松弛，意识渐苏醒。6、无张力性发作部分或全身肌肉失张力持续1-3秒可有短暂意识丧失EEG：多棘慢波或低电位快活动三、诊断和鉴别诊断是否癫癎？

—发作是否具有癫癎的共性？

—发作是否符合不同癫癎的特征？

—脑电图是否支持癫癎诊断？

—能否排除其他发作性疾病？何种类型？

—依据临床表现、EEG等确定。病因？

—依据病史、辅助检查确定。尖波棘波尖-慢波棘-慢波阵发性慢波节律脑电图癎性放电1、部分性发作的鉴别诊断偏头痛：有头痛发作史，剧烈偏头痛，无意识障碍，

EEG正常，或少数人有局灶性慢波。TIA：年龄大，患动脉硬化，EEG正常。2、全面性发作鉴别诊断晕厥：有特定的诱因，有先兆，如恶心、无力、眼前发黑，表现面色苍白、出汗、脉搏不规则，

意识丧失时很少伴抽搐，绝无强直性抽搐。

EEG正常。发作性睡病：不可抑制的睡眠，睡眠瘫痪，入睡前幻觉，猝到。假性癫痫发作（癔病性发作）：多在情绪波动后，症状有戏剧性，无自伤和尿失禁，暗示治疗有效，

EEG正常，

Vedio-EEG监测有意义。低血糖症：基底型偏头痛：四、治疗药物治疗病因治疗手术治疗1、药物治疗选药原则：根据发作类型选药用药的个体化原则单药治疗原则长期治疗原则增减停换药原则

根据发作类型选药发作类型首选药物次选药物部分性或继发全身性发作卡马西平苯妥英纳、苯巴比妥、丙戊酸钠特发性全身强直-阵孪发作丙戊酸钠苯妥英钠、苯巴比妥、卡马西平继发性全身强直-阵孪发作苯妥英钠丙戊酸钠、卡马西平良性儿童期癫癎卡马西平丙戊酸钠失神发作丙戊酸钠乙琥胺、氯硝安定肌阵挛发作丙戊酸钠乙琥胺、氯硝安定婴儿痉挛症ACTH强的松、氯硝安定Lennox-Gastaut综合征丙戊酸钠氯硝安定2、病因治疗3、手术治疗：主要适用于难治性癫痫第三节、常见癫痫及其综合症具有中央-颞部棘波的良性儿童期癫痫具有枕区放电的良性儿童期癫痫West综合症Lennox-Gastaut综合症第四节、癫痫持续状态定义：指一次癫痫发作持续30分钟以上，或连续多次发作、发作间歇期意识或神经功能未恢复至通常水平。癫痫持续状态的危险性1.发作后头几分钟已存在分子水平的细胞损害。2.发作持续20分钟后各种酶、神经递质、氨基酸等有关化合物迅速变化。因此20分钟内应控制癫痫发作。3.超过60分钟以上，可产生不可逆神经细胞损害。治疗原则：吸氧、防护、从速控制发作。措施：对症处理控制发作：首选安定控制发作安定：10-20mg缓慢静脉推注，15分钟后可重复应用，之后静脉点滴维持。苯妥英纳：15-18mg/kg