脊髓小脑性共济失调个案护理

脊髓小脑性共济失调个案护理一、案例背景与评估（一）患者基本信息患者李某，女性，48岁，汉族，已婚，育有1子（22岁，体健），无业，家庭经济状况中等。因“进行性步态不稳3年，加重伴双手笨拙1个月”于202X年X月X日入院。患者母亲55岁时确诊“脊髓小脑性共济失调”，目前已丧失行走能力，父亲体健，无其他家族遗传病史。（二）主诉与现病史患者3年前无明显诱因出现步态不稳，呈“醉酒样”摇晃，夜间行走时症状更明显，需家人轻微搀扶才能保持平衡，当时未重视，未就医。2年前症状逐渐加重，行走时步宽增宽，不能独自上下楼梯，遂至当地医院就诊，行头颅CT示“小脑轻度萎缩”，未明确诊断，给予“维生素B1、B12”营养神经治疗，症状无明显改善。1个月前患者步态不稳进一步加重，行走距离缩短至5米即需休息，同时出现双手笨拙，持筷进食时食物易掉落，系纽扣需他人协助，为求进一步诊治来我院，门诊以“小脑性共济失调原因待查”收入神经内科。患者自发病以来，精神状态尚可，食欲下降，近1个月体重下降3kg，睡眠差，入睡困难，每晚仅睡4-5小时，大小便正常。无头晕、头痛，无恶心、呕吐，无肢体麻木、无力，无言语不清、吞咽困难。（三）体格检查生命体征：体温36.7℃，脉搏82次/分，呼吸18次/分，血压118/76mmHg，体重49kg，身高160cm，BMI18.2kg/m²（正常范围18.5-23.9kg/m²）。一般情况：神志清楚，精神尚可，言语流利，对答切题，查体合作。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹，浅表淋巴结未触及肿大。神经系统检查：颅神经：双侧眼球运动正常，无眼震，瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏；鼻唇沟对称，伸舌居中，无舌肌萎缩；听力正常，咽反射存在，无饮水呛咳。运动系统：四肢肌肉无萎缩，肌张力正常（Ashworth分级Ⅰ级）；肌力双侧上肢4+级，下肢4级（肌力分级：0级完全瘫痪，1级肌肉可收缩但不能产生动作，2级肢体可在床面移动但不能抗重力抬起，3级肢体能抗重力抬起但不能抗阻力，4级能抗阻力但较正常弱，5级正常）；指鼻试验阳性（双侧，指鼻时偏差约2-3cm），跟膝胫试验阳性（双侧，不能准确将足跟置于膝部，下滑明显），Romberg征阳性（闭目站立时身体摇晃明显，需搀扶）；步态呈共济失调步态，步宽约40cm，行走时左右摇晃，不能直线行走。感觉系统：双侧痛温觉、触觉、振动觉对称存在，无感觉减退或过敏。反射：双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、膝反射、跟腱反射对称引出（++），病理征（Babinski征、Chaddock征）未引出。脑膜刺激征：颈抵抗阴性，Kernig征、Brudzinski征阴性。（四）辅助检查影像学检查：头颅MRI（202X年X月X日）示小脑体积缩小，以蚓部为主，脑沟增宽、加深，脑干未见明显异常，脑室系统无扩张，符合“小脑萎缩”表现。基因检测：外周血基因检测（202X年X月X日）示ATXN3基因CAG重复次数42次（正常范围12-40次，≥40次为致病），确诊为“脊髓小脑性共济失调3型（SCA3）”。实验室检查：血常规：白细胞6.5×10⁹/L（正常4-10×10⁹/L），血红蛋白125g/L（正常115-150g/L），血小板230×10⁹/L（正常100-300×10⁹/L），中性粒细胞百分比62%（正常50-70%）。肝肾功能：谷丙转氨酶28U/L（正常7-40U/L），谷草转氨酶25U/L（正常13-35U/L），总胆红素15μmol/L（正常3.4-20.5μmol/L），血肌酐68μmol/L（正常44-97μmol/L），尿素氮5.2mmol/L（正常2.8-8.2mmol/L），白蛋白35g/L（正常35-50g/L）。电解质：血钾3.8mmol/L（正常3.5-5.3mmol/L），血钠138mmol/L（正常137-147mmol/L），血氯102mmol/L（正常99-110mmol/L），血钙2.2mmol/L（正常2.1-2.6mmol/L）。血糖、血脂：空腹血糖5.4mmol/L（正常3.9-6.1mmol/L），总胆固醇4.8mmol/L（正常2.8-5.2mmol/L），甘油三酯1.5mmol/L（正常0.56-1.7mmol/L）。量表评估：焦虑自评量表（SAS）评分58分（正常＜50分，50-59分为轻度焦虑，60-69分为中度焦虑，≥70分为重度焦虑），提示中度焦虑；匹兹堡睡眠质量指数（PSQI）评分12分（正常＜7分，≥7分为睡眠障碍），提示睡眠障碍。二、护理问题与诊断（一）躯体活动障碍与小脑萎缩导致的共济失调、肌力下降有关依据：患者步态呈共济失调样，步宽增宽，不能直线行走，独自行走距离＜5米；指鼻试验、跟膝胫试验均阳性，Romberg征阳性；双侧上肢肌力4+级，下肢肌力4级，双手笨拙，系纽扣、持筷等精细动作完成困难。（二）有受伤的风险与步态不稳、双手精细动作障碍、夜间视觉能力下降有关依据：患者步态摇晃，不能独自上下楼梯，近1个月曾2次在家中行走时险些跌倒；双手持物易掉落，进食时食物易洒出；夜间睡眠差，起床如厕时无家属陪同，存在跌倒、坠床、烫伤（如接触热水）风险。（三）营养失调：低于机体需要量与进食困难导致摄入减少、疾病消耗增加有关依据：患者近1个月体重下降3kg，BMI18.2kg/m²（低于正常下限）；进食时需45-60分钟/餐，较患病前延长30分钟，自述“拿不稳筷子，吃一口掉一口，不想吃了”；白蛋白35g/L（处于正常下限），提示营养摄入不足。（四）焦虑与疾病进行性加重、担心预后及拖累家人有关依据：患者自述“看着我妈现在不能走路，我怕自己以后也这样，拖累孩子和老公”；SAS评分58分（中度焦虑）；睡眠差，入睡困难，PSQI评分12分，夜间易醒，醒后难以再次入睡。（五）知识缺乏：缺乏疾病相关知识、自我护理及康复训练方法与疾病罕见、未接受系统健康教育有关依据：患者及家属入院时询问“这病能治好吗？会不会遗传给我儿子？”“在家怎么帮她锻炼？”；家属对防跌倒措施、康复训练的具体方法不了解，患者不知如何通过饮食改善营养状况。三、护理计划与目标（一）短期目标（住院期间，共14天）躯体活动：患者能在扶拐辅助下独自行走10米，指鼻试验偏差缩小至1-1.5cm，双手能独立完成系纽扣、持勺进食等简单精细动作。安全防护：住院期间无跌倒、坠床、烫伤等受伤事件发生，患者及家属掌握3项以上防受伤措施。营养状况：体重增加1kg，BMI升至18.5kg/m²以上，进食时间缩短至30分钟/餐以内，白蛋白维持在35g/L以上。心理状态：SAS评分降至50分以下（轻度或无焦虑），PSQI评分降至7分以下（无睡眠障碍），患者自述担心程度减轻，能主动与医护人员沟通病情。知识掌握：患者及家属能复述脊髓小脑性共济失调的病因、遗传特点及治疗原则，掌握4种康复训练方法（平衡训练、步态训练、手部功能训练、体位护理）。（二）长期目标（出院后3个月）躯体活动：患者能在家人轻微辅助下完成穿衣、洗漱、进食等日常活动，扶拐行走距离延长至20米，精细动作完成能力进一步改善（如独立书写姓名）。安全防护：出院后3个月内无受伤事件发生，家属能熟练协助患者进行日常活动及应对突发情况（如患者行走时突发摇晃）。营养状况：体重稳定在52kg以上，BMI维持在19-20kg/m²，无营养不良相关并发症（如贫血、低蛋白血症）。心理状态：焦虑情绪稳定，SAS评分持续＜50分，睡眠质量良好，能积极参与家庭活动（如与家人一起散步）。疾病管理：患者及家属能坚持每日康复训练，按时复诊，主动反馈病情变化，无病情急性加重情况。四、护理过程与干预措施（一）躯体活动障碍的护理干预体位护理与基础护理协助患者保持肢体功能位：卧床时，双侧上肢外展30°，垫软枕支撑，避免上肢内收、屈曲；下肢屈膝15°，在膝下垫软枕，防止膝关节过伸，每日定时调整体位，每2小时翻身1次，翻身时动作轻柔，避免牵拉肢体，预防压疮。肌力监测：每日上午10点、下午4点评估患者四肢肌力，使用肌力分级法记录，入院时双侧上肢4+级、下肢4级，住院第7天评估上肢4+级、下肢4级（无明显变化），第10天调整康复训练强度后，第14天评估上肢5-级、下肢4+级，肌力较入院时改善。个性化康复训练平衡训练：分阶段进行，第一阶段（住院第1-3天）：指导患者进行坐位平衡训练，患者坐于床边，双手自然放于膝上，护士在旁保护，先保持坐位3分钟，逐渐延长至5分钟，每日3次，训练后休息10分钟，避免疲劳；第二阶段（住院第4-7天）：过渡至站立平衡训练，护士站在患者患侧（右侧，患者自觉右侧肢体协调性稍差），双手扶患者腰部，指导其双脚分开与肩同宽，缓慢调整重心，先保持站立2分钟，逐渐延长至5分钟，每日2次；第三阶段（住院第8-14天）：进行动态平衡训练，指导患者站立时缓慢左右转头、抬手，每次训练10分钟，每日2次，住院第12天患者可独自站立3分钟，无明显摇晃。步态训练：第一阶段（住院第1-5天）：在平行杠内训练，康复师与护士共同协助，患者双手握住平行杠，指导其迈小步（步幅约15cm）、慢走（速度约0.5m/s），注意身体前倾幅度，每次训练15分钟，每日2次；第二阶段（住院第6-10天）：过渡至扶单拐训练，选择适合患者身高的拐杖（拐杖高度为患者站立时腋窝至地面距离减5cm），护士在旁保护，先训练原地踏步，再进行短距离行走（从5米开始），每日2次，每次20分钟；第三阶段（住院第11-14天）：延长行走距离，每日训练3次，每次25分钟，住院第14天患者能扶拐独自行走12米，步宽缩小至30cm，较入院时明显改善。手部功能训练：第一阶段（住院第1-4天）：进行抓握训练，使用直径5cm的软球，指导患者用双手交替抓握，每次15分钟，每日2次，训练时护士在旁纠正动作，避免过度用力；第二阶段（住院第5-9天）：进行精细动作训练，使用直径0.5cm的黄豆，指导患者用镊子将黄豆从一个碗夹至另一个碗，每次15分钟，每日2次，初始时每分钟夹5-8颗，第9天可增至15颗；第三阶段（住院第10-14天）：进行生活能力训练，指导患者系纽扣（选择直径1cm的纽扣）、持勺进食，每次20分钟，每日2次，住院第14天患者能独立系3颗纽扣，持勺进食时食物掉落次数从初始的10次/餐减少至2-3次/餐。（二）有受伤风险的护理干预病房环境改造地面防护：病房地面铺防滑垫，每日用温水擦拭，避免水渍残留；清除病房内障碍物（如电线、杂物），保持行走通道宽敞（宽度≥1.2米）；床旁放置防撞角，防止患者下床时碰撞床沿。床单位调整：将床高调至50cm（患者坐起时双脚能完全着地），夜间及患者休息时拉起两侧床栏；床头放置呼叫器，将呼叫器按钮固定在患者随手可及的位置（距离患者手部＜30cm），告知患者有需求时及时呼叫护士，护士保证3分钟内响应。卫生间改造：卫生间安装扶手（马桶两侧及洗手池旁），扶手高度1.1米，便于患者抓握；放置防滑凳，方便患者如厕时坐下休息；热水器水温调至40℃，避免烫伤，贴“温水提示”标识。安全指导与家属培训日常安全指导：告知患者行走时需扶拐或家属陪同，避免快速转身、弯腰、低头；进食时使用防滑碗（碗底带吸盘）、宽柄勺（柄长15cm），避免端热汤、热水；穿防滑鞋（鞋底纹路深）、宽松衣物（袖口、裤脚不宜过紧，避免绊脚）；夜间起床时先按呼叫器，待护士或家属协助后再下床，不可独自如厕。家属培训：入院第2天组织家属进行安全培训，时长30分钟，内容包括防跌倒、防烫伤、防坠床的具体措施；示范正确的协助方法，如扶患者行走时站在患侧，双手保持患者腰部稳定，避免牵拉上肢；告知家属患者夜间睡眠时需定时查看（每2小时1次），防止患者自行起床；发放《家庭安全护理手册》，包含常见风险及应对方法，如患者跌倒时不可强行拉起，需先评估意识、肢体情况，再缓慢协助平卧，必要时呼叫急救。风险监测：每日上午8点检查病房环境安全（防滑垫、扶手、呼叫器等），发现问题及时处理；记录患者每日活动情况，包括行走距离、辅助方式，有无头晕、步态摇晃加重等情况；住院期间患者未发生跌倒、坠床、烫伤等受伤事件。（三）营养失调的护理干预营养评估与计划制定详细评估：入院当天通过饮食史询问、体重监测、实验室检查（白蛋白、血红蛋白）评估患者营养状况，计算每日所需热量：患者体重49kg，基础代谢率约1200kcal/d，因活动量减少，每日总热量需求调整为1700kcal，其中蛋白质60g（1.2g/kg）、脂肪50g（26%总热量）、碳水化合物240g（56%总热量）。饮食方案：与营养师共同制定个性化饮食计划，主食选择易消化的软米饭、面条、小米粥，每日180g，分三餐（早餐50g、午餐70g、晚餐60g）；优质蛋白选择鸡蛋（每日1个，约6g蛋白）、牛奶（每日250ml，约8g蛋白）、清蒸鱼（每日50g，约10g蛋白）、瘦肉糜（每日50g，约10g蛋白）、豆腐（每日50g，约5g蛋白），分三餐摄入；蔬菜选择煮软的菠菜、冬瓜、南瓜，每日200g，切碎后烹饪，避免粗纤维；水果选择香蕉、苹果泥（去皮），每日100g，分上下午加餐；每日饮水量1500ml，分多次饮用，避免一次性大量饮水导致腹胀。进食协助与监测进食协助：患者进食时护士或家属在旁陪同，使用宽柄勺，每口喂食量约10ml，指导患者细嚼慢咽（每口咀嚼15次），避免呛咳；若患者进食过程中出现疲劳，可暂停5分钟后再继续，确保每餐进食量充足（早餐约200ml、午餐约300ml、晚餐约250ml）。营养监测：每周一早晨空腹称重，记录体重变化，入院时49kg，第7天49.5kg，第14天50kg；每周检测1次血常规、白蛋白，第14天白蛋白37g/L，血红蛋白128g/L，均较入院时改善；观察患者皮肤弹性、精神状态，第14天患者皮肤弹性良好，无乏力、头晕等症状，提示营养状况改善。（四）焦虑的护理干预心理沟通与情绪疏导日常沟通：每日下午3点与患者进行15-20分钟的一对一沟通，倾听患者的担忧和需求，给予共情回应，如“我理解你担心病情会像你母亲一样加重，这种心情很正常，我们会一起努力延缓病情进展”；避免使用“你别担心”“这病不严重”等敷衍性语言，而是结合患者病情客观讲解治疗和护理措施，增强患者信心。案例分享：向患者介绍同病种康复良好的案例（隐去患者隐私信息），如“有一位和你情况相似的患者，通过坚持康复训练，现在能独自照顾自己，还能帮家里做些简单家务”，让患者看到病情改善的可能，缓解对预后的担忧。家庭支持与心理干预家属沟通：入院第3天与患者家属进行沟通，时长20分钟，告知家属患者的焦虑情绪主要源于对“拖累家人”的担忧，鼓励家属多给予情感支持，如每日陪伴患者聊天、一起进行简单的康复训练，避免在患者面前提及“治病花钱多”“照顾累”等话题；指导家属观察患者情绪变化，若患者出现情绪低落，可通过听轻音乐、看轻松的电视节目（如喜剧片）转移注意力。睡眠干预：创造良好的睡眠环境，病房保持安静（夜间噪音＜30分贝），温度控制在22-24℃，湿度50-60%；指导患者睡前1小时避免使用手机、电视等电子设备，可进行温水泡脚（水温38-40℃，时长15分钟），促进睡眠；因患者入睡困难，遵医嘱给予谷维素30mg口服（每日3次，饭后服用），调节植物神经功能，第10天患者入睡时间从入院时的2小时缩短至30分钟，每晚睡眠时长增至6小时，第14天睡眠时长增至7小时，PSQI评分降至6分。焦虑评估：每周使用SAS量表对患者进行1次评估，入院时58分，第7天52分，第14天48分，焦虑情绪明显缓解，患者自述“现在没那么害怕了，觉得只要坚持训练，情况会慢慢好起来”。（五）知识缺乏的护理干预健康教育计划实施疾病知识讲解：住院第1、5、10天分3次进行疾病知识宣教，每次30分钟，内容包括脊髓小脑性共济失调的病因（遗传因素、基因异常）、临床表现（步态不稳、精细动作障碍、小脑萎缩）、治疗原则（目前无根治方法，以营养神经、康复训练为主）、遗传特点（常染色体显性遗传，子代患病概率50%）；使用通俗易懂的语言，配合头颅MRI图片（指出小脑萎缩部位），让患者及家属更直观地了解病情，避免使用“ATXN3基因”“CAG重复”等过于专业的术语，必要时用“基因异常导致小脑功能下降”解释病因。自我护理与康复训练指导：结合患者实际情况，制定《康复训练计划表》，明确每日训练项目、时间、强度（如平衡训练每日2次，每次10分钟），并示范每个训练动作的正确做法，如指鼻训练时需手臂伸直、缓慢指向鼻尖，避免快速动作；指导患者及家属观察训练后的反应，若出现头晕、乏力，需立即停止训练，休息后再继续；告知患者日常自我护理要点，如保持皮肤清洁、预防便秘（多吃蔬菜水果、每日顺时针按摩腹部10分钟）、避免感冒（注意保暖，少去人群密集场所）。教育效果评估即时评估：每次健康教育后通过提问的方式评估掌握情况，如“脊髓小脑性共济失调会遗传给孩子吗？概率是多少？”“平衡训练有哪几个步骤？”，若患者或家属回答不准确，及时补充讲解，直至掌握。出院前评估：出院前1天对患者及家属进行综合评估，患者能复述疾病遗传概率（50%）、康复训练的重要性，家属能正确示范步态训练、手部功能训练的方法，患者及家属均表示掌握了防跌倒、饮食护理的要点，知识掌握目标达成。五、护理反思与改进（一）护理效果总结患者住院14天，各项护理目标基本达成：躯体活动方面，能扶拐独自行走12米（超目标2米），指鼻试验偏差缩小至1cm，双手能独立系纽扣、持勺进食；安全防护方面，无受伤事件发生，患者及家属掌握5项防受伤措施；营养状况方面，体重增加1kg（达目标），BMI18.6kg/m²，进食时间缩短至25分钟/餐，白蛋白37g/L；心理状态方面，SAS评分48分（达目标），PSQI评分6分，患者焦虑情绪缓解，睡眠质量改善；知识掌握方面，患者及家属能复述疾病知识，掌握4种康复训练方法。（二）护理过程中的优点康复训练个体化：根据患者肌力、平衡能力的变化动态调整训练计划，分阶段进行平衡、步态、手部功能训练，循序渐进，避免训练强度过大导致疲劳或受伤，同时与康复师密切配合，确保训练方法科学有效，患者肌力和协调性均得到改善。安全防护全面：从环境改造、安全指导、家属培训三方面构建安全防护体系，病房环境改造贴合患者实际需求（如防滑垫、扶手），家属培训注重实操性（示范协助方法），有效预防了受伤事件的发生。营养护理精细化：结合患者进食困难的特点，制定易消化、高热量的饮食方案，协助进食时注重细节（控制每口量、指导细嚼慢咽），同时通过体重、实验室指标动态监测营养状况，及时调整饮食计划，确保营养摄入充足。（三）护理过程中的不足出院后康复训练依从性保障不足：患者出院后需在家中坚持康复训练，但家属缺乏专业指导，可能因操作不规范导致训练效