巴德-吉亚利综合征围手术期管理专家共识（2025版）

2025/12/24巴德-吉亚利综合征围手术期管理专家共识(2025版)汇报人：香)0

1

前言03

术前准备05

术后管理02

术前诊断04

术中处理CONTENTS目录06CONTENTS目录核心推荐意见汇

总术后并发症的防

治08

结语与展望07

随访0901前言国内外病因差异西方国家患者多因血液高凝因素

导致肝静脉血栓形成；我国以肝

静脉开口处膜性病变、下腔静脉

膜性或节段性梗阻为主，全身抗

凝治疗效果有限。我国治疗现状我

国B-CS

治疗经历外科手术到

介入治疗的转变，因梗阻类型特

殊，一线抗凝效果不佳，多需手术干预以解除流出道梗阻，改善

肝脏淤血状态。疾病核心定义巴德-吉亚利综合征(B-CS)

是肝静脉流出道梗阻性疾病的统称

可引发门静脉和(或)下腔静脉

高压，导致肝功能损害及多系统

并发症。疾病概述与我国特点目标与使用人群目标人群为拟接受手术治疗的B-CS

患者；使用人群涵盖各级医疗

机构相关临床医师、护理人员、技

术人员及教学科研工作者。共识核心目标旨在规范B-CS围手术期个体化综

合管理流程，优化术前评估、术中

操作及术后随访策略，降低并发症

风险，改善患者长期预后。共识制定必要性我

国B-CS

治疗技术已趋成熟，但

国内外尚缺乏统一的围手术期管理

标准，临床实践中存在个体化管理

不足、并发症防控不规范等问题。共识制定背景与目标人群术前诊断超声检查可评估肝脏形态变化，对下腔静

脉、肝静脉等重要解剖结构的病

变部位及程度进行详细评估，是

B-CS诊断的常用手段。CT

静脉成像能清晰显示肝脏形态及血管解剖结构，有助于明确B-CS病变部位和分型，为诊断提供重要依据。MRI

检

查可对肝脏形态及下腔静脉、肝静脉、门静脉等血管病变情况进行评估，在B-CS诊断与分型中具

有重要价值。主要影像学检查手段推荐意见1影像学检查诊断B-CS

的准确率较高，具有重要价值。DSA是诊断B-

CS的金标准，但不适合作为常规检查手段(证据等级：

A;

推荐等

级：1)。DSA

的诊断地位DSA

是诊断B-CS

的金标准，能准

确明确病变位置及节段，但因其为

有创操作，不适合作为常规检查手段。DSA的临床应用场景多在介入手术中使用，用于进一步明确B-CS病变情况，为手术方案的制定提供精准的血管解剖信息。DSA的地位与推荐意见03术前准备实验室检查通过血、尿、便常规，凝血功能、电解质、肝功能、肾功能及肿瘤标志物等血生化检查，评估患者一般情况，无特殊检查项目。影像学检查超声、CT、MRI

等可评估肝脏形态，明确下腔静

脉、肝静脉、门静脉及交通支病变部位和程度，为手术方案制订提供依据，参照《中国巴德-吉亚利综合征多学科协作诊治专家共识(2021版)》。三维可视化技术直观立体显示肝内血管走行、病变部位及程度，

可模拟穿刺，辅助选择破膜点和最佳入路，尤其在TIPS穿刺径道选择及无创引导方面有优势，能

降低围手术期并发症风险。重要器官功能检查术前评估心肺功能，避免手术增加体循环负荷导致充血性心功能不全及肺水肿；拟行特定手术患

者需评估神经精神症状，识别隐匿性或显性肝性

脑

病

。一般状况及病变特点评估营养支持给予高糖、高维生素及低盐低脂饮食，静脉补充

白蛋白纠正低蛋白血症，必要时肠外营养支持，

改善因胃肠道淤血、腹胀导致的饮食减少和营养

吸收能力下降。心理干预措施术前评估心理状态与需求，通过宣教让患者了解

疾病，给予正向支持；焦虑患者适当使用短效镇

静催眠药物，必要时请心理医师协助治疗，符合

加速康复外科理念。肝功能改善与凝血功能纠正合理应用保肝药物、维生素K1,

必要时配合冰

冻血浆、冷沉淀等，改善肝功能及凝血功能；Child-Pugh

评分可反映预后，但不完全适合评估

B-CS

患者肝功能。腹水与水电解质管理合并腹水患者减少晶体液滴注，选择合适利尿剂，

注意维持水电解质平衡，改善肾功能。基础治疗与心理干预0

102消化道出血处理非选择性β受体阻滞剂降低出血风险，内镜评估曲张静脉程度；出血时用特利加压素、生长抑素等血管活性药，

行内镜下套扎、硬化剂注射或组织黏合剂栓塞治疗，同

时针对B-CS

治疗降低门静脉压力。顽固性腹水处理首选呋塞米联合螺内酯阶梯利尿，效果不佳加用血管活

性药物及白蛋白；积极术前准备，手术再通或重建肝静

脉流出道可缓解腹水；严重者腹腔穿刺引流，注意防治

肝性脑病及感染。肝性脑病处理识别并去除诱因，保证热量供应，避免低血糖，补充维生素；清洁肠道，予乳果糖、利福昔明等减少肠内氮源性毒物生成吸收；应用支链氨基酸、

L-鸟氨酸L-门冬氨酸促进氨代谢，术前有肝性脑病者术后预防性用药。肠道准备要求拟行经颈静脉肝内门体分流术、外科分流或转流手术的

患者，术前24小时予流质饮食，术前8-12小时禁食，术

前4-6小时禁饮。肠道准备与严重并发症处理02010403肝脏穿刺活检适应证与禁忌证急性患者表现为肝脏高度淤血等，慢性呈淤血性肝硬化；影像学可明确诊断时不推荐单纯诊断性活检，影像学无法诊断或合并肝细胞癌高危因素(如结节数≤3个、最大径≥3cm

等)时需活检。术式选择原则遵照个体化及优先微创治疗原则，根据病因、临床表现及分型选择方案，术后以症状及治疗反应为导向调

整方式；我国B-CS

介入治疗占主导，外科手术用于多次介入失败或技术不可行患者。介入治疗优势与适用情况腔内血管成形术安全微创，是首选方案，适用于肝静脉、下腔静脉膜性或节段性阻塞等多种情况；PTA

后再狭窄常见，高危患者联合支架植入减少复发；TIPS

适用于不适合PTA

或门静脉高压并发症难纠正者。肝脏穿刺活检与术式选择择外科手术与肝移植适用情况外科手术包括根治术、转流术等，创伤大、风险高，

随介入发展应用减少；肝移植是其他治疗失败后的挽救手段，急性肝功能衰竭、合并肝细胞癌者可首选，

术后1、5、10年生存率达84%、77%、68%,需重视

流出道重建。肝脏穿刺活检与术式选04术中处理右心功能保护的关键策略术前重点评估心肺功能，术中监测出血和液体入量；外科术中用手指或阻断带控制下腔静脉，介入术中使用球囊使下

腔静脉逐渐开放，缓慢增加回心血量，必要时给予强心、利尿药物预防心力衰竭。术中出血的应急处理措施出血发生时应压迫暴露出血点后细心缝

扎，必要时加用组织或垫片；右心房壁撕裂者需拆除吻合口缝线，以补片修复破损处，再行人工血管与上腔静脉或头

臂静脉端侧吻合。外科手术大出血的预防要点B-CS

患者下腔静脉阻塞致大量交通支开放，术中需仔细处理邻近侧支循环，避免损伤；外科手术中静脉、右心房壁撕裂或吻合不佳易引发大出血，需精细操

作

。术中出血与右心功能保护合并血栓患者的肺栓塞预防方法新鲜性血栓需积极充分溶栓后再

行PTA;

陈旧性血栓穿通后行球

囊扩张，可联合支架植入术压迫

固定血栓；介入术中使用3000-

5000U

肝素达到全身肝素化，外

科术中用肝素盐水冲洗人工血管。心脏压塞的术中识别要点下腔静脉闭塞开通穿刺中出现突

发胸闷、呼吸困难、血压下降，透视下心影大小及心尖搏动异常，

需高度怀疑心脏压塞。心脏压塞的紧急处理流程及时行心包穿刺明确诊断，并行

置管引流减压术；采用经颈静脉

途径由上向下开通穿刺可降低误

穿心包腔风险。肺栓塞预防与心脏压塞处理其他术中并发症及疗效评估肝包膜破裂出血的防治

血管破裂与支架移位的处理相关推荐意见推荐意见9:加强术中出血、右心功能保护、

肺栓塞预防管理，预防严重并发症并做好应急预案；推荐意见11:术中测量血管压

力评估疗效应作为手术标准操作流程之一

(证据等级：B;

推荐等级：1)。术中疗效评估的标准操作PTA

扩张前后测量右心房及下腔静脉阻塞

远端压力，TIPS

术中测量分流道构建前后

门静脉压力，外科术中评估人工血管有无

扭曲、成角，测量梗阻段远端压力，异常

时及时纠正。血管破裂首选球囊封堵破裂口，再行覆膜

支架植入，必要时中转传统病变根治术；

支架移位时若严重或脱入右心房，需外科

手术取出，释放时支架近心端应低于右心房下缘1cm以上。多见于介入手术，主要因穿刺针和导丝突

破肝包膜导致腹腔出血，可通过保守治疗、选择性血管栓塞止血，介入止血失败需及

时外科手术干预。05术后管理新型口服抗凝药应用现状利伐沙班等直接口服抗凝药具有无需监测优势，

国内外研究显示其疗效与安全性与华法林相当，

但尚需大规模前瞻性研究验证，目前不作为首

选。术后抗凝治疗方案介入治疗后予低分子肝素皮下注射序贯口服华

法林(初始2.5mg/d,联合3天以上),国际

标准化比值维持在2.0-3.0;外科治疗后需评

估出血风险，及早启动抗凝，抗凝疗程需1年

以上。外科术后一般治疗要点严密监测生命体征、中心静脉压及24小时出入量，控制液体平衡；常规应用抗菌药物，加

强营养支持及祛痰雾化；术后1周超声评估人

工血管通畅情况，引流量<50ml/d可拔管。介入术后一般治疗要点术后常规监测生命体征，穿刺点加压包扎4-6

小时，卧床20小时；操作复杂者可预防性使

用抗菌药物，术后1周超声评估肝静脉流出道通畅情况。一般治疗与抗凝治疗评估标准包括：肝静脉流出

道通畅，不使用利尿剂时腹

水消退，肝肿大改善，无肝

性脑病及消化道出血，AST

、

ALT正常，总胆红素<1.5mg/dl。若治疗反应不佳(如症状持

续、需依赖利尿剂或肝功能无改善),应考虑升级B-CS

治疗方案；推荐意见16强调以治疗反应为导向个体化调

整方案。通过多学科协作优化围术期

路径，可减轻患者手术应激

反应，降低并发症发生率，

缩短住院时间，提高围术期安全性及患者满意度。术后1个月进行治疗反应评估，

以症状及肝功能改善为核心指标，指导后续治疗方案调

整。加速康复外科应用与疗效评估加速康复外科应用优势

术后治疗反应评估时间治疗反应评估标准

治疗方案调整原则06术后并发症的防治胸腹腔出血监测与处理术后需密切监测生命体征、

血常规、凝血功能及引流

液性状。可疑出血时立即

停用抗凝，补充凝血物质

(如新鲜冰冻血浆、冷沉

淀),纠正休克；保守治

疗无效者需再次手术止血，

介入止血失败则转行外科

干预。术后腹水手术干预指征若肝静脉流出道再狭窄/

梗阻导致腹水，需再次手

术治疗；保守治疗反应不

佳者应升级手术方案；术

后新发腹水且肝静脉流出

道通畅时，积极保肝、纠

正低蛋白血症，必要时短期腹腔穿刺引流。胸腹腔出血原因分析外科术后出血可因凝血机

制障碍、止血不彻底、结

扎线脱落、抗凝过度和吻

合口漏等导致；肋间静脉

和膈静脉断端是胸腔出血

主要原因；介入术后腹腔

出血多源于肝包膜破裂。术后腹水评估与保守治疗术前腹水患者需通过影像

学检查明确肝静脉流出道

是否再狭窄/梗阻，通畅

者限制晶体输入、纠正低

蛋白血症，联合呋塞米及

螺内酯利尿，多数短期内

可缓解。胸腹腔出血与腹水防治肝性脑病治疗与干预措施治疗同常规肝性脑病，多数症状易控制；反复发作、

难以控制者，需考虑介入手段缩窄或封堵转流/分流

道。推荐意见17术中及术后应重视并发症的预防。

一旦术后发生胸腹

腔出血、腹水、肝性脑病、消化道出血及心功能不全

等并发症，应首先明确病因，根据病因选择适当治疗

方式(证据等级：

B;推荐等级：1)。肝性脑病诱发因素与预防转流、分流手术及TIPS

可致血流动力学改变，血氨

升高引发肝性脑病。术前需评估神经精神症状，围手

术期限制蛋白质摄入，术前有肝性脑病者术后预防性

使用乳果糖、利福昔明减少肠内氮生成吸收。消化道出血对症处理方法完善血常规、凝血功能、血管超声及胃镜检查明确病

因，予以对症处理，必要时再次手术治疗。消化道出血原因分析术后出血可能源于应激性溃疡、门静脉高压性胃病、

凝血功能紊乱，或肝静脉流出道再狭窄、门静脉血栓

形成导致食管胃底曲张静脉破裂。肝性脑病与消化道出血防治肝静脉流出道再狭窄监测与抗凝管理PTA、TIPS及外科手术后均可能发生再狭

窄/阻塞，需规律抗凝(如华法林，

INR2.0-3.0)降低发生率，术后严格定期随访，重点监测流出道通畅性及凝血功能。再狭窄/阻塞治疗方式选择下腔静脉再狭窄、人工血管或TIPS

支架受

压狭窄者可行球囊扩张或联合再次支架植

入；血栓形成导致阻塞者行经导管溶栓并

加强抗凝管理。心功能不全处理措施出现心功能不全时，及时予强心、利尿药

物减轻心脏前负荷，限制液体入量，必要

时应用扩血管药物治疗。术后心功能不全监测要点术后需严密监测生命体征、中心静脉压及

24小时出入量，严格控制液体平衡，警惕

心率加快、中心静脉压升高及胸闷、气短

等症状。心功能不全与流出道再狭窄防治推荐意见18PTA、TIPS

及各类外科手术后均存在肝静脉流出道再狭窄或阻塞的可能性，术后应加强随访，一旦发现流出道再狭窄或阻塞应及时处

理(证据等级：A;

推荐等级：1)。心功能不全与流出道再狭窄防治07随访术后随访时间安排治疗后1年内第1、3、6、12个

月各复查一次，1年后每6个月

随访复查一次，症状复发或出现新发症状时需及时复查。主要检查手段建议使用超声检查作为主要影像学检查手段，重点监测再通或重建的肝静脉流出道是否通畅；监测凝血功能是否达到有效的抗凝范围，同时联合监测甲胎蛋白以评估是否合并肝细胞癌。推荐意见19严格规范B-CS

术后随访时间，建议应用超声检查联合血生化检

查作为B-CS患者术后随访的主要手段(证据等级：

A;

推荐等

级：1)。随访时间与检查手段08结语与展望共识参考价值本共识由中国研究型医院学会组织专家制定，结合国内外循证医学证据，为各级医疗机构相关人员提供B-CS

围手术期规范化管理指导，填补国内外缺乏统一标准的空白。围手术期管理核心目标以“严于术前、精于术中、勤于术后”为原则，通过规范诊疗流

程，减少术中及术后并发症，降低患者围手术期风险，最终改善

患者预后和生存质量。共识意义与围手术期管理目标未来研究方向倡导国内各大中心牵头开展多中心、前瞻性、大样本随机对照试验，重点探索围手术期优化策略、新型抗凝药物疗效及长期预后评估体系。当前研究局限性B-CS

发病率低，现有研究多为单中心、小样本，证据等级普遍偏低，缺乏高质量循证医学证据支持个体化治疗方案选择及预后评估。目标成果通过高级别循证