家族性良性慢性天疱疮个案护理

家族性良性慢性天疱疮个案护理一、案例背景与评估（一）一般资料患者张某，女性，32岁，某企业行政职员，于2025年X月入院。患者身高162cm，体重55kg，BMI20.9kg/m²，营养状况中等。入院时意识清楚，精神状态尚可，自动体位，查体合作。患者无吸烟、饮酒史，日常作息规律，平均每日睡眠时间7小时左右，近1周因皮损瘙痒睡眠时长缩短至5小时。（二）主诉反复双侧腋窝、腹股沟红斑、水疱伴瘙痒3年，症状加重1周。（三）现病史患者3年前无明显诱因于双侧腋窝出现片状淡红色斑疹，伴轻微瘙痒，未予重视。随后红斑逐渐扩大，出现粟粒至绿豆大小透明水疱，水疱破溃后形成潮红糜烂面，有少量淡黄色渗液，自行涂抹“皮炎平软膏”后症状稍有缓解，但停药后反复。曾于当地医院就诊，诊断为“湿疹”，予糠酸莫米松乳膏外涂、氯雷他定片口服治疗，症状可暂时控制，但每逢夏季出汗增多或劳累后易复发。1周前患者因连续加班劳累，双侧腋窝、腹股沟红斑范围明显扩大，蔓延至颈部，水疱数量增多，部分水疱直径达黄豆大小，破溃后渗液量增加，瘙痒剧烈，夜间尤为明显，严重影响睡眠，遂来我院就诊。门诊完善皮肤镜检查提示“表皮内水疱，棘层松解迹象”，以“家族性良性慢性天疱疮”收入院。自发病以来，患者食欲正常，二便规律，体重无明显变化，无发热、乏力、关节疼痛等伴随症状。（四）既往史否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认肝炎、结核等传染病史；否认手术、外伤史；否认输血史；否认青霉素、头孢类等药物过敏史，否认花粉、尘螨等过敏原接触史。（五）家族史患者父亲55岁时出现类似皮损，确诊为“家族性良性慢性天疱疮”，目前规律外涂糖皮质激素软膏，病情控制稳定；叔叔48岁时出现腋窝、腹股沟红斑、水疱，未正规诊治，症状时轻时重。患者无兄弟姐妹，已婚，育有1子（5岁），其子目前无类似皮肤症状。（六）身体评估生命体征：体温36.8℃，脉搏82次/分，呼吸19次/分，血压125/80mmHg，均在正常范围。全身皮肤黏膜：双侧腋窝、腹股沟、颈部可见片状淡红色斑疹，边界清晰，部分区域融合成片，面积分别为腋窝约4cm×6cm（左侧）、3cm×5cm（右侧），腹股沟约5cm×7cm（左侧）、4cm×6cm（右侧），颈部约2cm×3cm。斑疹基础上可见大量粟粒至黄豆大小水疱，疱壁薄，内容物清亮，部分水疱已破溃，露出潮红糜烂面，有少量淡黄色渗液，部分糜烂面覆盖淡黄色薄痂，无明显异味。口腔黏膜、眼结膜、外阴黏膜未见明显皮损。全身其他部位皮肤未见异常，无黄染、出血点、蜘蛛痣等。其他系统：头颅五官无畸形，巩膜无黄染，结膜无充血，瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；耳鼻咽喉未见异常分泌物，扁桃体无肿大；颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大；胸廓对称，语颤均等，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心率82次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常（4次/分）；脊柱四肢无畸形，活动自如，双下肢无水肿；生理反射存在，病理反射未引出。（七）辅助检查血常规：白细胞计数7.8×10⁹/L（参考值4-10×10⁹/L），中性粒细胞百分比65%（参考值50-70%），淋巴细胞百分比25%（参考值20-40%），嗜酸性粒细胞百分比8%（参考值0.4-8%），血红蛋白125g/L（参考值115-150g/L），血小板计数230×10⁹/L（参考值100-300×10⁹/L），提示嗜酸性粒细胞处于正常上限，可能与皮肤炎症反应相关。生化全套：谷丙转氨酶35U/L（参考值7-40U/L），谷草转氨酶30U/L（参考值13-35U/L），总胆红素15μmol/L（参考值3.4-20.5μmol/L），直接胆红素5μmol/L（参考值0-6μmol/L），肌酐70μmol/L（参考值44-133μmol/L），尿素氮5.0mmol/L（参考值2.9-8.2mmol/L），空腹血糖5.2mmol/L（参考值3.9-6.1mmol/L），血钾3.8mmol/L（参考值3.5-5.3mmol/L），血钠138mmol/L（参考值137-147mmol/L），各项指标均在正常范围，提示肝肾功能、电解质及血糖无异常。免疫荧光检查：取腋窝皮损组织行直接免疫荧光检查，结果示表皮棘细胞间IgG、C3沉积阴性，排除寻常型天疱疮等自身免疫性大疱病。皮肤组织病理检查：取腋窝皮损组织送检，病理示表皮角化过度伴角化不全，表皮内可见水疱形成，水疱位于棘层下部，棘层细胞松解明显，可见“倒塌的砖墙”样改变，真皮浅层血管周围可见少量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润，符合家族性良性慢性天疱疮的病理特征。皮肤镜检查：腋窝皮损处皮肤镜下可见“露珠样”水疱、淡红色背景及少量点状血管，未见明显色素异常，进一步支持家族性良性慢性天疱疮诊断。二、护理问题与诊断皮肤完整性受损：与家族性良性慢性天疱疮导致的表皮棘层松解、水疱形成及破溃有关。患者双侧腋窝、腹股沟等部位存在糜烂面及渗液，皮肤屏障功能破坏，易引发感染。舒适受损：与皮损处瘙痒、糜烂面疼痛有关。患者瘙痒NRS评分为5分，疼痛NRS评分为3分，日常活动及睡眠均受影响。睡眠形态紊乱：与夜间皮损瘙痒、疼痛加剧有关。患者近1周夜间连续睡眠时间仅5小时，且频繁因瘙痒惊醒，睡眠质量差。知识缺乏：与患者对家族性良性慢性天疱疮的病因、遗传特点、治疗方案及自我护理知识认知不足有关。患者此前误将疾病诊断为“湿疹”，且不了解疾病遗传风险及诱因规避方法。焦虑：与疾病反复发作、影响外观及日常生活、担心疾病遗传给后代有关。患者SAS评分为58分，存在中度焦虑，尤其担忧5岁儿子未来患病风险。潜在并发症：皮肤感染（细菌、真菌）、电解质紊乱。患者皮损存在糜烂面，易继发感染；若渗液持续增多，可能导致电解质丢失，引发紊乱。三、护理计划与目标（一）皮肤完整性受损护理目标患者入院1周内，双侧腋窝、腹股沟处糜烂面渗液量减少50%以上，无新水疱形成。患者入院2周内，糜烂面基本愈合，结痂自然脱落，红斑颜色明显变淡，皮肤屏障功能逐步恢复。（二）舒适受损护理目标患者入院3天内，瘙痒NRS评分降至3分以下，疼痛NRS评分降至1分以下。患者入院1周内，瘙痒、疼痛症状基本缓解，日常活动（如穿衣、行走）不受限。（三）睡眠形态紊乱护理目标患者入院3天内，夜间连续睡眠时间延长至6小时以上，觉醒次数减少至1次以内。患者入院1周内，夜间连续睡眠时间达到7-8小时，睡眠质量评分（PSQI）由入院时的12分降至7分以下。（四）知识缺乏护理目标患者入院3天内，能准确说出家族性良性慢性天疱疮的2个主要病因（常染色体显性遗传、ATP2C1基因突变）及3个常见诱因（摩擦、潮湿、劳累），能列举2种主要治疗药物（外用糖皮质激素、口服抗组胺药）。患者入院1周内，能正确演示皮损清洁、涂药的操作方法，说出3种常用药物的主要副作用（如糖皮质激素致皮肤萎缩、抗组胺药致嗜睡）及应对措施。（五）焦虑护理目标患者入院3天内，能主动向护士表达对疾病的担忧，情绪波动幅度减小。患者入院2周内，SAS评分降至50分以下，焦虑症状缓解，能以积极心态配合治疗。（六）潜在并发症预防目标患者住院期间，体温维持在36.0-37.2℃，血常规白细胞及中性粒细胞百分比无异常升高，皮损无红肿、脓性渗液及异味，无皮肤感染发生。患者住院期间，电解质（血钾、血钠）水平维持在正常范围，无乏力、腹胀、心律失常等电解质紊乱相关症状。四、护理过程与干预措施（一）皮肤完整性受损护理皮损清洁护理：每日早晚各进行1次皮损清洁，选用0.9%生理盐水或3%硼酸溶液作为清洁液，温度控制在38-40℃（以患者手背试温无烫感为宜）。清洁时使用无菌棉球轻柔擦拭，尤其针对糜烂面，需去除表面残留渗液及软化的结痂（若结痂较厚，先用浸湿清洁液的无菌纱布湿敷10-15分钟，待结痂软化后再轻柔剥离），避免用力摩擦导致皮损加重。对于腋窝、腹股沟等皮肤褶皱部位，清洁后用无菌纱布轻轻吸干水分，确保局部干燥，防止汗液积聚加重皮损。水疱针对性处理：对于直径＜0.5cm的小水疱，予以保留疱壁以保护创面，每日观察水疱形态变化，若出现疱壁破裂及时清洁消毒；对于直径≥0.5cm的大水疱，在无菌操作下（护士戴无菌手套，用碘伏消毒水疱表面及周围5cm范围皮肤），使用5ml注射器抽取水疱内液体（保留疱壁），抽液后再次用碘伏消毒，外涂莫匹罗星软膏预防细菌感染，最后用无菌纱布覆盖，每日更换1次敷料，若敷料被渗液浸湿则及时更换。药物规范外涂：遵医嘱根据皮损部位及严重程度选择合适药物，腋窝、腹股沟等皮肤较厚且皮损较重区域，外涂卤米松乳膏（强效糖皮质激素），每日2次，薄涂一层（厚度约0.1mm），涂药后轻轻按摩10-15秒促进吸收，避免反复揉搓；颈部等皮肤薄嫩区域，外涂地奈德乳膏（弱效糖皮质激素），每日2次，减少激素对皮肤的刺激。涂药后密切观察皮损变化，若出现局部皮肤萎缩、毛细血管扩张等副作用，及时报告医生调整用药方案。皮肤保护措施：指导患者穿着宽松、柔软的纯棉衣物，避免穿着化纤、羊毛等刺激性材质衣物；衣物每日更换，洗涤时使用温和的中性洗衣液，避免使用肥皂、洗衣粉等碱性洗涤剂，洗涤后彻底漂洗干净并在阳光下暴晒消毒。定期为患者修剪指甲，保持指甲长度＜1mm，防止搔抓导致皮损破溃；若患者夜间搔抓意识较强，遵医嘱为其佩戴棉质手套，减少搔抓对皮肤的损伤。（二）舒适受损护理瘙痒症状干预：①物理止痒：当患者出现瘙痒时，指导其采用冷敷缓解，用无菌纱布包裹冰袋（温度0-4℃），每次冷敷10-15分钟，间隔1-2小时可重复，避免冷敷时间过长导致皮肤冻伤。②药物止痒：遵医嘱予氯雷他定片10mg口服，每日1次，睡前服用，既能缓解瘙痒又能辅助睡眠，用药期间观察患者有无嗜睡、口干等副作用，若出现嗜睡，告知患者避免从事驾驶、操作精密仪器等危险活动。③行为干预：向患者解释搔抓的危害（加重皮损、引发感染），通过播放患者喜爱的音乐、提供书籍杂志、鼓励与家属视频聊天等方式转移注意力，减少搔抓行为。疼痛症状缓解：对于糜烂面疼痛明显的患者，遵医嘱外涂利多卡因凝胶（局部麻醉药），每日3次，涂药后等待5-10分钟待药物起效，再进行后续护理操作。指导患者采取舒适体位，如腋窝皮损患者避免双臂长时间夹紧，腹股沟皮损患者避免长时间久坐或交叉双腿，减少皮损部位受压，缓解疼痛。（三）睡眠形态紊乱护理睡眠环境优化：保持病室安静，夜间关闭主灯，使用地灯提供微弱照明；调节病室温度至22-24℃，湿度50-60%，定期开窗通风（每日2次，每次30分钟），保持空气清新。为患者提供柔软的床垫及枕头，满足患者睡眠舒适需求。睡前准备指导：指导患者睡前1小时避免进行剧烈运动、观看刺激性电视节目或使用手机、电脑等电子产品；睡前30分钟可进行温水泡脚（水温38-40℃，时间15-20分钟），促进血液循环，放松身心；若患者睡前瘙痒明显，提前30分钟完成皮损清洁及涂药，确保药物充分发挥止痒效果。睡眠监测与干预：每日记录患者睡眠日志，包括入睡时间、夜间觉醒次数、总睡眠时长及睡眠质量评分。若患者连续3天夜间睡眠时长＜6小时，及时报告医生，遵医嘱予佐匹克隆片3.75mg口服（睡前30分钟），用药后观察患者睡眠改善情况及有无头晕、恶心等副作用，待睡眠好转后逐渐减量停药。（四）知识缺乏健康教育疾病知识普及：采用一对一讲解结合健康手册发放的方式，向患者介绍家族性良性慢性天疱疮的病因（常染色体显性遗传，由ATP2C1基因突变引起，外显率较高）、临床表现（好发于皮肤褶皱部位，夏季加重、冬季缓解，易反复发作）及预后（规范治疗可有效控制症状，不危及生命），纠正患者此前“湿疹”的错误认知，让患者全面了解疾病。用药指导：详细告知患者所用药物的名称、剂量、用法、作用及副作用：①卤米松乳膏：用于肥厚皮损，长期使用可能导致皮肤萎缩、毛细血管扩张，需严格按医嘱使用，不可自行加量或延长疗程；②地奈德乳膏：副作用较少，但仍需避免长期大面积使用；③氯雷他定片：缓解瘙痒，睡前服用可减少嗜睡对白天活动的影响；④莫匹罗星软膏：预防细菌感染，连续使用不超过1周，避免产生耐药性。同时告知患者定期复查血常规、肝肾功能及血糖，监测药物副作用。自我护理指导：通过“示范-回示教”模式，让患者及家属掌握皮损护理技巧：①日常清洁：用温水清洗皮肤，避免热水烫洗；②水疱处理：小水疱保留，大水疱无菌抽液；③涂药方法：薄涂均匀，按摩促进吸收。指导患者饮食清淡，避免辛辣刺激（辣椒、花椒）、海鲜（虾、蟹）及发物（羊肉、韭菜），增加高蛋白（鸡蛋、牛奶、瘦肉）、高维生素（菠菜、苹果、橙子）食物摄入，促进皮损愈合；每日饮水量保持在1500-2000ml，维持皮肤正常代谢。诱因规避指导：告知患者疾病常见诱因（皮肤摩擦、潮湿、出汗过多、感染、精神紧张、劳累），指导其日常生活中避免剧烈运动减少出汗，避免在高温潮湿环境中长时间停留，保持心情舒畅，避免过度劳累，规律作息，减少疾病复发。（五）焦虑情绪护理情绪评估与沟通：入院时采用SAS量表评估患者焦虑程度，入院后每周复评1次。每日安排15-20分钟与患者单独沟通，倾听其对疾病的担忧（如外观影响、治疗效果、遗传风险），给予共情与理解，避免否定或忽视患者的情绪。信心建立与支持：向患者介绍本院治疗成功的案例（如同类型患者经规范护理后皮损愈合，恢复正常工作生活），展示患者治疗前后的皮损对比照片，增强患者治疗信心。鼓励家属多陪伴患者，给予情感支持，共同参与患者的护理过程，让患者感受到家庭关怀。遗传咨询引导：针对患者担心疾病遗传给后代的问题，详细介绍家族性良性慢性天疱疮的遗传模式（常染色体显性遗传，后代患病概率约50%），同时提供我院遗传咨询门诊的预约方式及咨询流程，建议患者及家属（尤其是儿子）前往咨询，通过基因检测明确遗传风险，让患者对遗传问题有科学认知，减少不必要的焦虑。（六）潜在并发症预防护理皮肤感染预防：①密切监测：每日监测患者体温4次（6:00、10:00、14:00、18:00），观察皮损颜色、渗液性状及气味，若出现皮损红肿加重、渗液变为脓性、伴随异味或体温升高（＞37.3℃），提示可能存在感染。每周复查血常规1次，观察白细胞及中性粒细胞百分比变化，及时发现感染迹象。②感染控制：严格执行无菌操作，护理前后洗手，避免交叉感染；遵医嘱规范使用莫匹罗星软膏，若怀疑真菌感染（如皮损边缘出现白色鳞屑、瘙痒加剧），及时取皮损分泌物送检，明确感染类型后遵医嘱加用抗真菌药物（如酮康唑乳膏）。指导患者保持个人卫生，避免接触其他感染患者，减少感染机会。电解质紊乱预防：①监测评估：入院时及住院期间每周复查生化全套，重点关注血钾、血钠水平；每日观察患者有无乏力、腹胀、心律失常、恶心呕吐等电解质紊乱相关症状，及时发现异常。②干预措施：指导患者每日摄入足够水分（1500-2000ml），若皮损渗液较多，遵医嘱予口服补液盐（ORS）冲服，每次1袋溶于250ml温水中，每日2-3次，补充丢失的电解质。饮食中增加含钾丰富的食物（如香蕉、橙子、菠菜），适量摄入含钠食物（避免高盐饮食），维持电解质平衡。若出现电解质紊乱，及时报告医生，遵医嘱予静脉补液纠正（如低钾时予氯化钾注射液静脉滴注，浓度≤0.3%，滴速≤20mmol/h），补液期间密切监测患者生命体征及电解质变化。五、护理反思与改进（一）护理效果评价皮肤完整性：患者入院1周后，双侧腋窝、腹股沟糜烂面渗液量较入院时减少70%，无新水疱形成；入院2周后，糜烂面完全愈合，结痂自然脱落，腋窝、腹股沟红斑面积缩小至1cm×2cm以下，颜色变为淡粉色，皮肤屏障功能基本恢复，达到护理目标。舒适状况：入院3天后，患者瘙痒NRS评分降至2分，疼痛NRS评分降至0分；入院1周后，瘙痒、疼痛症状完全缓解，日常穿衣、行走等活动恢复正常，达到护理目标。睡眠状况：入院3天后，患者夜间连续睡眠时间延长至6.5小时，觉醒次数减少至0次；入院1周后，夜间连续睡眠时间达到7.5小时，PSQI评分降至6分，睡眠质量明显改善，达到护理目标。知识掌握：入院3天后，患者能准确说出疾病的遗传病因及摩擦、潮湿、劳累3个常见诱因，列举出外用糖皮质激素、口服抗组胺药2种治疗药物；入院1周后，患者能独立完成皮损清洁、涂药操作，说出糖皮质激素致皮肤萎缩、抗组胺药致嗜睡等副作用及应对措施，达到护理目标。焦虑状况：入院3天后，患者能主动与护士沟通治疗进展及对儿子健康的担忧；入院2周后，SAS评分降至45分，焦虑症状缓解，能积极配合出院后的随访计划，达到护理目标。并发症预防：患者住院期间，体温持续维持在36.0-37.0℃，血常规白细胞及中性粒细胞百分比无异常，皮损无感染迹象；电解质（血钾3.9mmol/L、血钠139mmol/L）维持在正常范围，无电解质紊乱症状，未发生任何并发症，达到护理目标。（二）护理过程中存在的问题皮肤护理指导有效性不足：患者入院初期，虽已通过口头讲解完成皮肤护理指导，但在实际操作中，患者仍存在清洁力度过大、涂药不均匀的问题，导致入院第2天左侧腋窝皮损出现轻微红肿，经及时调整护理方法后才缓解，说明“口头讲解”的单一指导方式效果有限。夜间瘙痒干预效