间质性肺疾病年度进展总结2026

间质性肺疾病年度进展总结202601020304**章节一：特发性肺纤维化诊疗进展****章节二：结缔组织疾病相关ILD诊疗进展****章节三：结节病诊疗进展****章节四：其他ILD相关的诊疗进展**CONTENTS目录**章节一：特发性肺纤维化诊疗进展**010203IPF患者年龄多在74岁左右，男性占多数，大多数为既往吸烟者，且常伴有多种合并症。CTD-ILD患者的发病与风湿免疫疾病密切相关，胸部影像学检查对诊断和预后评估有重要意义。结节病通常表现为慢性或亚急性病程，但部分患者可出现急危重症，尤其在下呼吸道感染等诱因下。特发性肺纤维化流行病学特征结缔组织疾病相关性间质性肺疾病的流行病学特征结节病的流行病学特征主题一：流行病学特征尼达尼布和吡非尼酮的新进展那米司特的有效性与安全性AI生成药物的研究进展尼达尼布和吡非尼酮的处方率上升，尼达尼布的使用率从2013年的6.7%升至2022年的31.5%；吡非尼酮的初始使用率为1/3左右，在尼达尼布获批后降至16.8%~24.9%。那米司特治疗IPF的Ⅲ期RCT研究显示，高剂量的那米司特可延缓IPF患者肺功能FVC下降，但腹泻是最常见的不良反应。中国学者探索了首款AI生成药物rentosertib和LPA1拮抗剂admilparant，发现它们能有效改善IPF患者的肺功能FVC下降，但需进一步大规模研究验证。**主题二：新药探索**肺癌和肺动脉高压的预后影响IPF新药治疗进展ILD合并肺动脉高压的管理肺癌和肺动脉高压是公认的影响ILD患者预后的共病。那米司特治疗IPF有效性和安全性探索，这是近10年来唯一有效、安全的Ⅲ期临床试验。现阶段尚无有效治疗药物，需关注研究进展以改善预后。**主题三：合并症管理**章节二：结缔组织疾病相关ILD诊疗进展2025年IPF领域重点关注新药探索及“老药”深度研究，尼达尼布和吡非尼酮使用率提升。欧洲风湿病联盟推荐霉酚酸酯、环磷酰胺或利妥昔单抗治疗SSc-ILD，尼达尼布可单药或联合治疗。荷兰学者研究发现甲氨蝶呤非劣于泼尼松作为结节病一线用药，两组不良事件发生率相似。特发性肺纤维化治疗推荐更新结缔组织疾病相关间质性肺疾病治疗更新结节病治疗药物比较研究**主题一：治疗推荐更新**01.02.03.霉酚酸酯在SSc-ILD中的疗效被欧洲风湿病联盟推荐，为Ⅰa级推荐。尼达尼布可以与霉酚酸酯或托珠单抗联合使用，用于治疗SSc-ILD，均为Ⅰa级推荐。利妥昔单抗维持治疗期间约四分之一患者复发，但主要不良反应是严重感染，COVID-19相关住院率升高。霉酚酸酯治疗SSc-ILD尼达尼布与托珠单抗联合治疗SSc-ILD利妥昔单抗维持治疗ANCA相关血管炎**主题二：免疫抑制剂疗效**IPF患者常合并其他严重疾病，如肺癌、肺动脉高压等，这些共病显著影响患者预后。**小主题一：IPF患者合并症的影响**IPF诊断后抑郁症的发生率较高，且新发抑郁症显著增加死亡风险，需重视心理疏导。**小主题二：ILD患者的心理健康状况**胸部CT表现不同类型（NSIP、OP、UIP）的CTD-ILD患者对治疗反应和预后有显著差异。**小主题三：CTD-ILD的胸部CT表型与预后****主题三：预后影响因素**章节三：结节病诊疗进展010203激素和免疫抑制剂是治疗间质性肺疾病的主要药物，但它们的效果和副作用有所不同。例如，荷兰学者发现甲氨蝶呤非劣于泼尼松作为结节病的一线用药。吡非尼酮和尼达尼布是两种常用的抗纤维化药物，它们可以延缓IPF患者的肺功能下降，但高剂量使用可能导致腹泻等不良反应。近年来，一些新型药物如那米司特、rentosertib和admilparant在IPF的治疗中显示出潜力，但仍需要更大规模的Ⅲ期研究来验证其疗效和安全性。激素与免疫抑制剂的比较抗纤维化药物的应用新药研发进展**主题一：激素与免疫抑制剂比较**法国学者分析了154例急诊就诊的结节病患者，发现9%需入住重症监护室。急危重症结节病患者特征分析20例患者是在急症入院后才确诊为结节病，主要住院原因是下呼吸道感染。急症诊断与住院原因Charlson合并症指数评分、肺动脉高压和住院期间需氧疗是与移植或死亡风险增高相关的因素。影响预后的危险因素**主题二：急危重症患者特征**010203**主题三：药物使用影响**尼达尼布自2016年1月获批后使用率从6.7%升至31.5%，而吡非尼酮在尼达尼布获批后初始使用率降至16.8%~24.9%。尼达尼布和吡非尼酮的使用率变化那米司特的Ⅲ期RCT研究中，高剂量组可延缓IPF患者肺功能FVC下降，但腹泻是最常见的不良反应。那米司特的临床试验结果美国学者分析显示，抗纤维化药物治疗并未有效降低IPF患者的死亡风险，但对≥65岁的IPF患者早期治疗可降低死亡风险。抗纤维化药物对死亡风险的影响章节四：其他ILD相关的诊疗进展该研究共纳入1176例患者，比较了安慰剂组、那米司特9mg组和18mg组对进展性肺纤维化（PPF）患者的疗效。那米司特治疗PPF的3期随机对照研究52周时，校正后FVC平均变化值显示那米司特18mg组和9mg组均优于安慰剂组，最常见的不良事件为腹泻。FVC变化值与不良事件PPF药物治疗的研究进展对于改善患者预后具有重要意义，尤其是针对那些尚无有效治疗药物的严重合并症如肺动脉高压和肺癌。PPF药物探索的重要性**主题一：PPF药物治疗**010203肺动脉高压的预后肺癌的风险评估心理疏导的重要性ILD并发肺动脉高压患者预后差，缺乏有效治疗药物。IPF患者中，吡非尼酮可降低肺癌风险，但需进一步研究。IPF诊断后抑郁症影响预后，心理科专科医师的参与管理可能改善预后。**主题二：严重合并症管理**010203**主题三：专家共识发布**本文总结了近一年内发表的我国ILD相关的专家共识，关注了疾病管理和康复方面的进展。专家共识的发布文章系统回