结节性硬化症合并癫痫患儿个案护理

结节性硬化症合并癫痫患儿个案护理一、案例背景与评估（一）患者基本信息患儿姓名：张某，性别：女，年龄：3岁6个月，体重：12kg，身高：98cm，入院日期：202X年X月X日，入院科室：儿科神经内科，入院诊断：结节性硬化症（TSC）合并癫痫（部分性发作继发全面性发作）。患儿系G1P1，足月剖宫产，出生体重3.2kg，无出生窒息史，新生儿期无病理性黄疸，疫苗接种按国家计划完成。（二）主诉与现病史患儿家属诉1年前无明显诱因出现抽搐发作，初始表现为意识丧失、双眼上翻、四肢强直抽动，持续3-5分钟后自行缓解，发作后精神萎靡伴嗜睡，初期发作频率约每月1-2次，家属未规范诊治。近3个月发作频率增至每日3-4次，每次持续5-10分钟，发作前偶有烦躁哭闹，发作后进食量减少、活动耐力下降。202X年X月X日就诊我院门诊，脑电图提示“异常脑电图，弥漫性θ慢波，右侧额颞区棘慢综合波发放”，头颅MRI示“双侧室管膜下多发结节伴钙化，符合结节性硬化症表现”，遂以“结节性硬化症合并癫痫”收入院。入院当日14：00患儿再次发作，右侧肢体先强直后阵挛扩展至全身，意识丧失持续8分钟，予地西泮0.3mg/kg静脉推注后缓解。（三）既往史、个人史及家族史既往史：1岁时因“皮肤色素脱失斑”就诊皮肤科，未明确诊断；无手术、外伤史，无药物过敏史。个人史：生长发育稍迟缓，现能扶走但不能独立行走，仅能发“爸爸”“妈妈”等双音节词，对指令反应迟钝；饮食以奶粉及软烂辅食为主，每日进食5-6次，奶量150-200ml/次或辅食50g/次，饮水量约500ml/d；睡眠不规律，夜间易惊醒，日均睡眠时间约10小时。家族史：父母非近亲结婚，否认家族遗传病史、癫痫史及传染病史，母亲孕期无特殊用药及感染史。（四）入院查体结果体温36.8℃，脉搏112次/分，呼吸24次/分，血压85/55mmHg，血氧饱和度98%（自然空气下）。神志清楚，精神萎靡。皮肤黏膜：面部散在2-3mm淡红色血管纤维瘤，躯干四肢见3处1-2cm椭圆形色素脱失斑。头围46cm（同龄正常45.2-49.4cm），前囟已闭。双眼球运动灵活，瞳孔等大等圆（直径3mm），对光反射灵敏。咽无充血，扁桃体无肿大。颈软无抵抗，气管居中。胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心率112次/分，律齐，无病理性杂音。腹平软，肝脾未及，肠鸣音正常。神经系统：四肢肌力Ⅳ级，肌张力稍增高，膝反射、跟腱反射对称引出，病理征阴性，GCS评分15分。（五）辅助检查结果脑电图（入院前1天）：清醒期弥漫性θ慢波，右侧额颞区持续3-4Hz棘慢综合波，睡眠期发放频率增加波及双侧半球。头颅MRI（入院前2天）：双侧侧脑室室管膜下多发3-5mm稍长T1、稍长T2信号结节，部分伴钙化；双侧大脑皮层及皮层下白质散在小片状稍长T2信号，脑室系统无扩张，中线结构居中。实验室检查（入院当日）：血常规白细胞6.8×10⁹/L，中性粒细胞45.2%，淋巴细胞48.6%，血红蛋白125g/L，血小板230×10⁹/L；肝肾功能谷丙转氨酶28U/L，谷草转氨酶32U/L，总胆红素8.5μmol/L，尿素氮3.2mmol/L，肌酐28μmol/L；电解质血钾4.2mmol/L，血钠135mmol/L，血钙2.3mmol/L；血糖5.1mmol/L；抗癫痫药物血药浓度未检测（入院前未服药）。皮肤镜（入院第2天）：面部丘疹见中央血管扩张，躯干色素脱失斑色素明显减少，无色素岛。心脏超声（入院第3天）：各房室大小正常，心功能EF值65%，未见结节或肿瘤。腹部超声（入院第3天）：肝脾肾等实质回声均匀，无结节或囊肿。（六）护理评估生理评估：发作时脉搏130-140次/分、呼吸28-30次/分、血氧饱和度92%-94%，缓解后恢复；肌力Ⅳ级、肌张力增高，运动及语言发育迟缓；皮肤有血管纤维瘤及色素脱失斑；每日热量摄入约1000kcal（同龄推荐1300kcal），体重处于正常下限；日均睡眠10小时（推荐10-13小时），质量差。心理社会评估：患儿对陌生环境恐惧，易烦躁哭闹；家属因病情反复、担心预后焦虑，对疾病知识缺乏，存在无助感；家庭经济可承担治疗，但陪护影响工作。安全评估：癫痫发作易致跌倒、撞伤、舌咬伤；肌力弱致日常跌倒风险；抗癫痫药物可能引发肝损伤、嗜睡等不良反应。家庭支持评估：家属照顾意愿强但护理知识不足，家居地面为瓷砖无防护，无宗教信仰。二、护理问题与诊断（一）有受伤的风险与癫痫发作时意识丧失、肢体强直抽动及日常肌力不足有关。依据：发作每日3-4次，意识丧失伴肢体抽动；肌力Ⅳ级，行走需扶持。（二）低效性呼吸型态与癫痫持续状态呼吸肌强直、气道分泌物增多及舌后坠有关。依据：曾发作近8分钟，发作时呼吸加快、血氧下降，肺部闻及少量湿啰音。（三）焦虑（家属）与患儿病情反复、发作频繁及预后不确定有关。依据：家属陈述担心发作及智力影响，表现为眉头紧锁、语速快，夜间难眠，频繁询问预后。（四）知识缺乏（家属）与对疾病知识、发作应急处理、药物护理及家庭防护不了解有关。依据：家属自述发作时仅哭闹，不知处理；对出院后病情观察、用药及复查不清楚；家居无防护。（五）睡眠形态紊乱与癫痫发作干扰、环境陌生及分离焦虑有关。依据：日均睡眠10小时，夜间易惊醒，陌生环境依赖家属。（六）营养失调：低于机体需要量与发作后食欲下降、进食减少及家属喂养知识不足有关。依据：日热量摄入不足，体重处于正常下限，辅食种类单一（仅米糊、菜泥）。三、护理计划与目标（一）短期目标（入院1周内）癫痫发作频率＜1次/日，持续时间＜3分钟，无持续状态及意外伤害。血氧饱和度＞95%，无气道阻塞及肺部感染。家属焦虑缓解，掌握发作基本应急处理。家属掌握疾病基础知识、药物名称剂量及常见不良反应。患儿日均睡眠11-12小时，夜间惊醒＜1次。日热量摄入1200kcal，辅食新增1-2种。（二）长期目标（出院时）发作频率1-2次/周，无严重意外伤害。呼吸功能稳定，无呼吸系统并发症。家属SAS评分＜50分，积极配合长期治疗。家属熟练掌握应急处理、家庭防护、喂养及复查知识。患儿睡眠规律，日均11-12小时，无夜间惊醒。体重增加0.5-1kg，营养达同龄正常水平，辅食多样化。四、护理过程与干预措施（一）有受伤的风险的护理干预环境安全管理：安置于靠近护士站的单间，移除尖锐物品，家具边角贴防护条，地面铺防滑垫，床栏固定并加防护垫，光线柔和。患儿活动需陪护，穿防滑衣物，玩具选柔软无小零件款。发作时护理：发作时立即平卧头偏一侧，解衣领，吸痰（压力80-100mmHg），纱布压舌板防舌咬伤，避免按压肢体，记录发作情况。如入院第2天8：30发作，予地西泮3.6mg静推，4分钟缓解，血氧最低93%，吸氧后恢复97%。发作后保持头偏一侧，意识恢复1小时后喂温凉流质。用药护理：遵医嘱予丙戊酸钠口服溶液，初始15mg/（kg・d）（90mg/次，2次/日，2.25ml/次），8：00、20：00用注射器精准给药，观察不良反应。入院第5天增至20mg/（kg・d）（120mg/次，3ml/次），患儿轻微嗜睡，告知家属属正常反应。入院第7天血药浓度55μg/ml（有效50-100μg/ml），出院前3天62μg/ml。效果：1周内发作减至1次/日，持续3-4分钟；出院时1-2次/周，无意外伤害。（二）低效性呼吸型态的护理干预气道管理：鼓励每日饮水500-600ml，定时翻身拍背（由下向上、由外向内，4-6次/日，5-10分钟/次）。入院第3天肺部湿啰音，增加拍背至2小时1次，加雾化（生理盐水2ml+布地奈德0.5mg，2次/日），3天后啰音消失。发作时清除口腔异物，舌后坠用舌钳拉出，血氧＜93%予吸氧2-3L/min。呼吸监测：每4小时测生命体征，发作时15-30分钟1次；每日听诊肺部，观察咳嗽咳痰情况。效果：1周内呼吸20-24次/分，血氧＞95%；出院时呼吸功能正常，无并发症。（三）焦虑（家属）的护理干预心理支持：责任护士每日2次沟通（15-20分钟/次），倾听解答，介绍治疗计划及病情进展，分享康复案例。指导家属深呼吸放松（10分钟/次，2次/日），推荐病友群，允许发作时陪护。信息支持：分日宣教疾病知识，客观说明预后。效果：1周后家属主动沟通，焦虑缓解；出院前SAS评分由65分降至45分。（四）知识缺乏（家属）的护理干预疾病与应急宣教：讲解病因、临床表现、诱因及应急处理，现场演示并让家属回示教，直至熟练。入院第3天家属正确完成操作。药物宣教：告知药物作用、剂量、时间及漏服处理，讲解不良反应观察及记录方法。家庭与喂养宣教：指导家居改造，制定喂养方案（奶量500ml/d，辅食3次/日，70-100g/次），发作后少量多餐。复查宣教：告知出院后复查时间（1周后复诊，后每月1次，3月后每3月1次）及项目，异常情况立即就诊。效果：1周后家属能复述关键知识，出院前回示教合格，掌握复查信息。（五）睡眠形态紊乱的护理干预环境调整：夜间关大灯开地灯，温湿度22-24℃、50%-60%，提供家中相似床品，集中护理操作。指导家属回家后保持卧室安静，避免睡前用电子产品。规律作息：制定7：00起床、12：00-14：00午睡、20：30入睡的计划，睡前30分钟轻柔活动，避免过饱或兴奋。入院第4天指导家属睡前揉腹，患儿夜间惊醒减少。发作后护理：发作后创造安静环境，夜间发作后协助入睡，避免过度抱睡。效果：1周内睡眠11小时，惊醒1次；出院时睡眠规律，无惊醒。（六）营养失调的护理干预营养计划：联合营养师制定计划，日需1300kcal，具体饮食为7：30（奶粉200ml+蛋黄泥）、10：00（水果泥）、12：00（小米粥+鱼泥+蔬菜泥）、15：30（奶粉150ml+饼干）、18：30（烂面条+肉末+胡萝卜泥）、20：00（奶粉150ml）。喂养护理：发作后1小时喂流质，渐过渡正常；辅食由少到多添加（入院第3天1/4蛋黄，无过敏增至1个，第5天鱼泥20g增至50g，第7天肉末20g增至30g）；用卡通餐具、模仿动物叫声提高进食兴趣。营养监测：每日晨测体重，每周测身高，记录进食量及大便情况。效果：1周内日热量1200kcal，辅食增2种；出院时体重12.6kg，能吃多样辅食。五、护理反思与改进（一）护理成效病情控制：发作频率、持续时间减少，无严重并发症，营养、睡眠改善。家属支持：家属焦虑缓解，掌握护理知识，配合长期治疗。能力提升：护士加深疾病认知，提高应急及宣教能力。（二）存在不足患儿心理护理不足：未针对性干预幼儿恐惧情绪，影响配合度。康复指导笼统：未制定具体智力、运动康复计划，家属出院后难开