巨球蛋白血症血浆置换个案护理

巨球蛋白血症血浆置换个案护理一、案例背景与评估（一）患者基本信息患者李某，男性，56岁，已婚，农民，因“乏力、头晕2月余，加重伴皮肤瘀斑1周”于202X年X月X日入院。患者入院时意识清楚，精神萎靡，对疾病认知程度较低，因担心治疗效果及费用存在明显焦虑情绪。（二）主诉与现病史患者2月前无明显诱因出现乏力，活动后加重，伴头晕，无恶心呕吐、视物模糊，未予重视。1周前上述症状加重，日常行走即感疲惫，且双下肢出现散在皮肤瘀斑，无明显压痛，无鼻出血、牙龈出血，遂至当地医院就诊。查血常规示“血红蛋白82g/L，血小板105×10⁹/L”，生化示“肌酐142μmol/L，尿素氮8.5mmol/L”，为求进一步诊治转诊至我院。入院时患者诉偶有肢体麻木，无关节疼痛、发热、咳嗽等不适，饮食睡眠差，每日进食量约为平日的1/2，夜间入睡困难，需服用助眠药物，大小便基本正常，近2月体重下降约5kg。（三）既往史与个人史既往有高血压病史6年，最高血压160/100mmHg，长期规律服用“硝苯地平缓释片20mgbid”，血压控制在130-140/80-90mmHg；否认糖尿病、冠心病等慢性病史；否认肝炎、结核等传染病史；否认手术、输血史；否认食物、药物过敏史。个人史：吸烟30年，每日约10支，未戒烟；饮酒20年，每日约半斤白酒，入院后已戒酒。家族史：无血液系统疾病及遗传性疾病史。（四）体格检查入院查体：T36.8℃，P88次/分，R20次/分，BP135/85mmHg，身高172cm，体重63kg，BMI21.2kg/m²。全身皮肤黏膜苍白，双下肢胫前可见3处直径1.5-3cm的瘀斑，边界清，无红肿、破溃；双侧颈部可触及2枚直径约1cm的淋巴结，质软，活动度可，无压痛；巩膜无黄染，结膜苍白，口唇苍白；胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心率88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹平软，无压痛、反跳痛，肝肋下未触及，脾肋下约2cm，质软，无压痛；双下肢无水肿，四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。（五）辅助检查血常规（入院当日）：白细胞计数4.3×10⁹/L（参考值4-10×10⁹/L），中性粒细胞比例62.5%（参考值50-70%），淋巴细胞比例30.2%（参考值20-40%），血红蛋白82g/L（参考值120-160g/L，降低），红细胞压积25.1%（参考值40-50%，降低），血小板计数105×10⁹/L（参考值100-300×10⁹/L），平均红细胞体积88fl（参考值80-100fl），平均红细胞血红蛋白量26pg（参考值27-34pg，降低），平均红细胞血红蛋白浓度295g/L（参考值320-360g/L，降低）。生化检查（入院当日）：总蛋白89g/L（参考值60-80g/L，升高），白蛋白32g/L（参考值35-50g/L，降低），球蛋白57g/L（参考值20-30g/L，升高），肌酐142μmol/L（参考值53-106μmol/L，升高），尿素氮8.5mmol/L（参考值3.1-8.0mmol/L，升高），尿酸420μmol/L（参考值150-440μmol/L），钾3.8mmol/L（参考值3.5-5.5mmol/L），钠135mmol/L（参考值135-145mmol/L），氯98mmol/L（参考值96-108mmol/L），总胆红素15.2μmol/L（参考值3.4-20.5μmol/L），谷丙转氨酶35U/L（参考值5-40U/L），谷草转氨酶32U/L（参考值8-40U/L）。免疫相关检查（入院第2日）：免疫固定电泳示“IgMκ型单克隆蛋白，浓度35.6g/L”；血清免疫球蛋白定量：IgM36.2g/L（参考值0.5-2.2g/L，显著升高），IgG8.5g/L（参考值7-16g/L），IgA1.2g/L（参考值0.7-4.0g/L）；κ轻链28.5mg/dl（参考值9.3-21.4mg/dl，升高），λ轻链11.2mg/dl（参考值8.2-18.4mg/dl），κ/λ比值2.54（参考值0.91-2.17，升高）。骨髓穿刺检查（入院第3日）：骨髓增生明显活跃，粒系占45.2%，红系占28.5%，粒红比1.58:1；浆细胞系统增生，占13.5%，可见异常浆细胞，胞体偏大，胞浆丰富，核偏位，染色质粗糙；巨核细胞系统数量正常，血小板成簇可见；骨髓活检示“骨髓组织中浆细胞散在及小灶性分布，免疫组化：CD138（+），CD38（+），κ（+），λ（-），符合巨球蛋白血症骨髓象改变”。其他检查：凝血功能示PT12.5s（参考值11-13s），APTT35.2s（参考值25-37s），TT16.8s（参考值12-16s，轻度延长），纤维蛋白原2.8g/L（参考值2-4g/L）；头颅+胸部+腹部CT示“未见明显占位性病变，脾轻度肿大”；四肢血管超声示“双下肢动脉轻度硬化，未见血栓形成”。（六）病情评估结合患者症状、体征及辅助检查，明确诊断为“Waldenström巨球蛋白血症（IgMκ型），高血压2级（中危）”。患者目前存在以下问题：①单克隆IgM升高导致血液黏滞度增加，出现乏力、头晕、皮肤瘀斑，且影响肾功能（肌酐、尿素氮升高）；②贫血（血红蛋白82g/L），与骨髓造血受抑及单克隆蛋白对红细胞的破坏有关；③凝血功能轻度异常（TT延长），存在出血风险；④患者对疾病认知不足，焦虑情绪明显，影响饮食睡眠；⑤长期吸烟饮酒史，可能增加治疗期间并发症风险。经科室讨论，决定为患者实施血浆置换治疗，以快速清除体内异常单克隆IgM，改善血液黏滞度及器官功能，同时辅以支持治疗。二、护理问题与诊断（一）生理层面护理问题体液不足与血浆置换过程中血浆移除速度过快、液体平衡失调有关。依据：患者血浆置换治疗中可能出现血压下降、口唇干燥、尿量减少等表现，且患者目前存在轻度肾功能异常，液体调节能力较弱。有感染的风险与血浆置换过程中血管通路建立、免疫球蛋白水平波动（置换中可能短暂降低）、患者贫血导致机体抵抗力下降有关。依据：患者血红蛋白降低，骨髓浆细胞增生影响正常免疫细胞功能，且血浆置换需进行中心静脉置管，增加感染暴露风险。有出血的风险与单克隆IgM影响血小板功能、凝血功能轻度异常（TT延长）、中心静脉置管操作及拔管后压迫不当有关。依据：患者双下肢有皮肤瘀斑，凝血功能示TT16.8s（轻度延长），血浆置换过程中需使用抗凝剂，可能加重出血风险。活动无耐力与贫血（血红蛋白82g/L）、血液黏滞度增加导致组织供氧不足有关。依据：患者日常行走即感疲惫，活动后乏力、头晕加重，近2月体重下降5kg，活动能力明显下降。肾功能损害的风险与单克隆IgM沉积于肾小球、血液黏滞度增加导致肾灌注不足有关。依据：患者入院时肌酐142μmol/L、尿素氮8.5mmol/L，均高于正常范围，提示已有早期肾功能损伤。（二）心理与认知层面护理问题焦虑与对疾病预后不确定、担心血浆置换治疗安全性及治疗费用较高有关。依据：患者入院时精神萎靡，诉夜间入睡困难需服用助眠药物，沟通中反复询问“治疗会不会有危险”“要花多少钱”，焦虑自评量表（SAS）评分68分（中度焦虑）。知识缺乏与患者为农民、文化程度较低（小学学历）、缺乏巨球蛋白血症及血浆置换相关疾病知识有关。依据：患者入院时不知晓“巨球蛋白血症”是什么病，对血浆置换的目的、过程、注意事项均不了解，提问“为什么要换血浆”“换血浆会不会把好的东西也换掉”。三、护理计划与目标（一）短期护理目标（血浆置换治疗期间，共5天）患者体液平衡维持稳定，血浆置换过程中血压维持在110-140/70-90mmHg，尿量≥30ml/h，无口唇干燥、皮肤弹性差等体液不足表现。患者无感染发生，体温维持在36.0-37.2℃，血常规白细胞计数及中性粒细胞比例正常，中心静脉置管处无红肿、渗液。患者无新增出血症状，双下肢瘀斑无扩大，中心静脉置管处无出血，凝血功能指标（TT）维持在正常或接近正常范围。患者活动耐力轻度改善，可在病房内缓慢行走50米无明显乏力、头晕，每日进食量恢复至平日的3/4以上。患者肾功能指标稳定，肌酐、尿素氮无进一步升高，维持在入院水平或轻度下降。患者焦虑情绪缓解，SAS评分降至50分以下（轻度焦虑或正常），夜间入睡时间缩短至30分钟内，无需依赖助眠药物。患者掌握巨球蛋白血症及血浆置换的基本知识，能复述血浆置换的目的、过程中需配合的事项（如避免活动置管侧肢体）。（二）长期护理目标（出院前，共14天）患者活动耐力明显改善，可独立完成日常活动（如洗漱、如厕、上下楼梯），无乏力、头晕症状。患者肾功能指标改善，肌酐降至120μmol/L以下，尿素氮降至8.0mmol/L以下，恢复至正常或接近正常范围。患者焦虑情绪基本缓解，SAS评分降至50分以下（正常范围），睡眠质量良好，无需服用助眠药物。患者完全掌握疾病自我管理知识，能正确复述服药方法（如后续化疗药物的剂量、时间、不良反应）、饮食注意事项、定期复查项目，出院后能遵医嘱按时复诊。患者中心静脉置管顺利拔除，拔管后穿刺点愈合良好，无出血、感染等并发症。（三）护理计划制定体液管理计划：血浆置换前评估患者出入量、皮肤弹性、血压、尿量；置换中根据患者血压、尿量调整血浆置换速度（初始速度60ml/min，根据反应调整至80-100ml/min），备好生理盐水、白蛋白等补液，若出现血压下降及时补液；置换后记录24小时出入量，每日评估体重变化，维持出入量平衡。感染防控计划：中心静脉置管严格遵循无菌操作，置管后每日更换敷料，观察穿刺处情况；血浆置换用物严格灭菌，置换过程中保持环境清洁，病室每日通风2次，每次30分钟，紫外线消毒1次；监测体温4次/日，若体温≥37.3℃及时汇报医生，完善血常规、血培养等检查；指导患者注意个人卫生，勤洗手，避免去人群密集处。出血预防计划：血浆置换前评估患者出血风险（瘀斑、凝血功能），调整抗凝剂剂量（低分子肝素钙，根据体重63kg计算，给予4000IU/次，置换前30分钟皮下注射）；置换中观察置管处有无渗血，每30分钟查看1次；置换后拔管时按压穿刺点15-20分钟，沙袋压迫6小时，避免剧烈活动；指导患者避免碰撞、用力咳嗽，保持大便通畅，防止腹压增加导致出血。活动与营养支持计划：根据患者活动耐力制定活动计划，从床上坐起、床边站立开始，逐渐过渡到病房内行走；每日评估活动耐力变化，调整活动量；饮食指导给予高蛋白（每日1.2-1.5g/kg体重，如鸡蛋、牛奶、瘦肉）、高维生素（新鲜蔬菜、水果）、易消化饮食，避免油腻、辛辣食物；每日饮水1500-2000ml（肾功能允许情况下），促进代谢废物排出；若进食差，遵医嘱给予肠内营养制剂（如瑞素）补充营养。肾功能保护计划：密切监测肾功能指标（肌酐、尿素氮），每2日复查1次；保证患者液体入量，避免脱水导致肾灌注不足；血浆置换过程中避免血压过低，维持肾有效灌注；遵医嘱使用改善肾功能药物（如肾衰宁胶囊3粒tid），观察药物疗效及不良反应。心理护理计划：每日与患者沟通30分钟，用通俗易懂的语言（避免专业术语）解释疾病及治疗进展，分享同类患者治愈案例；及时解答患者疑问，告知治疗费用报销政策（患者参加农村合作医疗，可报销部分费用）；指导患者采用深呼吸、听轻音乐等放松方法缓解焦虑；邀请家属参与护理，给予患者情感支持。健康宣教计划：根据患者文化程度，采用“口头讲解+图片手册+视频演示”的方式进行宣教；入院第1日讲解疾病基本知识（巨球蛋白血症的病因、症状）；血浆置换前1日讲解置换目的、过程、配合事项；置换后讲解置管护理、饮食、活动注意事项；出院前1日讲解后续服药、复查计划（出院后每周复查血常规、每月复查肝肾功能及免疫球蛋白）；每宣教1次后进行提问，确保患者掌握，若未掌握则重复讲解。四、护理过程与干预措施（一）血浆置换前护理干预（入院第4-5日）患者准备：①完善术前评估：复查血常规（血红蛋白85g/L，较入院时略升高）、凝血功能（TT16.2s，较前改善）、肝肾功能（肌酐138μmol/L，尿素氮8.3mmol/L），确认无血浆置换禁忌证；评估患者血管情况，右侧颈内静脉充盈良好，无穿刺禁忌，决定行右侧颈内静脉置管。②心理干预：针对患者焦虑情绪，再次详细解释血浆置换的安全性（“这项治疗在我们医院已经开展很多年了，医生护士都很有经验，不会有大危险”），并告知治疗费用可报销约60%，减轻经济顾虑；指导患者听舒缓音乐（如《高山流水》），每晚睡前进行10分钟深呼吸训练，干预后患者SAS评分降至60分（轻度焦虑），夜间入睡时间缩短至40分钟，可不用助眠药物。③健康宣教：用图片手册展示血浆置换的机器、过程，讲解“置换是把含有异常蛋白的血浆换掉，同时补充新鲜血浆，不会把好的东西都换掉”，患者能复述“换血浆是为了去掉不好的蛋白”，但对置管配合仍有疑问，再次演示置管时需保持的体位（去枕平卧，头偏向左侧），患者表示理解。用物与环境准备：①用物准备：备好血浆置换机（型号：费森尤斯Multifiltrate）、血浆分离器（型号：PlasmafloOP-08W）、中心静脉导管（12Fr双腔导管）、新鲜冰冻血浆（2000ml/次，共5次）、生理盐水（1000ml/次）、低分子肝素钙（4000IU/支）、急救药品（肾上腺素、地塞米松、多巴胺等）；检查血浆置换机性能，确保各项参数正常，血浆及生理盐水均在有效期内，无浑浊、沉淀。②环境准备：将患者转入单人病房，病室温度调至23℃，湿度55%；治疗前用紫外线消毒病室30分钟，通风20分钟；整理病房环境，清除无关物品，为血浆置换机器摆放留出足够空间，确保操作方便。中心静脉置管护理：协助医生进行右侧颈内静脉置管，严格无菌操作，置管过程中指导患者保持正确体位，避免活动；置管后立即用无菌透明敷料固定，标注置管日期、时间、操作者；拍胸片确认导管位置（导管尖端位于上腔静脉与右心房交界处），无气胸、导管异位等并发症；置管后首次冲管用生理盐水10ml脉冲式冲管，观察导管通畅情况，无阻力；告知患者置管侧肢体避免剧烈活动，不要随意触摸敷料，防止导管脱出或污染。（二）血浆置换中护理干预（入院第6-10日，每日1次，每次约2.5小时）生命体征与病情监测：①每15分钟监测1次血压、脉搏、呼吸、体温，记录在血浆置换护理单上；第6日首次置换30分钟时，患者血压降至100/65mmHg，较基础血压（135/85mmHg）下降，立即汇报医生，减慢置换速度（从80ml/min降至60ml/min），快速静脉输注生理盐水100ml，10分钟后血压回升至115/75mmHg，继续维持置换；后续4次置换中，患者血压均维持在110-130/70-85mmHg，无明显波动。②观察患者意识、面色、皮肤情况，第8日置换1小时时，患者出现轻微寒战，体温37.1℃，考虑为血浆过敏反应，立即遵医嘱静脉推注地塞米松5mg，加盖棉被保暖，15分钟后寒战缓解，体温恢复至36.8℃；其余置换过程中患者无过敏反应，意识清楚，面色较入院时红润。③监测尿量，每次置换中记录尿量，均≥30ml/h，无少尿情况；观察置管处有无渗血、肿胀，每30分钟查看1次，用碘伏消毒穿刺点周围皮肤，更换无菌敷料1次（若有渗液则及时更换），5次置换中置管处均无渗血、红肿。血浆置换机器与液体管理：①密切观察血浆置换机运行情况，包括血流量、置换量、跨膜压、动脉压、静脉压等参数，确保血流量稳定（60-80ml/min），跨膜压<300mmHg；第7日置换中出现动脉压轻度升高（180mmHg），检查发现导管末端有少量血栓，立即用生理盐水20ml脉冲式冲管，冲管后动脉压降至150mmHg，继续置换；告知患者置管侧肢体不要过度弯曲，防止导管堵塞。②严格控制液体输入与输出平衡，根据患者体重、血压、尿量调整置换液输注速度，确保每小时出入量差不超过200ml；每次置换共移除血浆1800-2000ml，补充新鲜冰冻血浆1800ml+生理盐水200ml，置换结束时用生理盐水500ml冲洗管路，将管路内剩余血浆回输患者体内，避免血液浪费。患者舒适护理：①置换过程中协助患者调整舒适体位（床头抬高30°），避免长时间平卧导致不适；每1小时协助患者翻身1次，按摩受压部位（如骶尾部、肩胛部），防止压疮；指导患者缓慢活动非置管侧肢体，促进血液循环。②保持病室安静，避免噪音干扰，为患者播放其喜欢的轻音乐；告知患者若有不适（如头晕、心慌、寒战）及时告知护士，不要自行调整体位或触摸管路；置换期间为患者准备温水，协助饮水，避免口唇干燥。（三）血浆置换后护理干预（入院第6-14日）病情观察与并发症护理：①生命体征监测：置换后每30分钟监测血压、脉搏、呼吸1次，共2小时，无血压下降、心率加快等情况；每日监测体温4次，患者体温均维持在36.2-37.0℃，无发热，血常规白细胞计数维持在4.0-4.5×10⁹/L，无感染迹象。②出血观察：置换后拔管时（共5次置换，最后1次置换结束后拔管），由2名护士配合，一人按压穿刺点，一人观察患者面色、血压，按压15分钟后检查穿刺点无出血，用无菌纱布覆盖，沙袋压迫6小时；拔管后24小时内观察穿刺点有无渗血、肿胀，患者穿刺点愈合良好，无出血；双下肢瘀斑逐渐吸收，出院时仅剩淡褐色痕迹，凝血功能复查TT15.8s（恢复正常）。③肾功能监测：每2日复查肝肾功能，第8日肌酐130μmol/L、尿素氮8.0mmol/L，第12日肌酐122μmol/L、尿素氮7.8mmol/L，第14日（出院前）肌酐118μmol/L、尿素氮7.5mmol/L，均较入院时下降，肾功能逐渐改善；遵医嘱继续服用肾衰宁胶囊，观察患者无恶心、腹胀等药物不良反应。活动与营养护理：①活动指导：根据患者活动耐力调整活动量，第7日（首次置换后1日）协助患者床上坐起5分钟，无不适；第8日床边站立3分钟，缓慢行走10米；第10日可在病房内行走50米，无乏力、头晕；第14日可独立上下楼梯（一层），活动耐力明显改善。②营养支持：每日评估患者进食情况，指导患者食用鸡蛋（1个/日）、牛奶（250ml/日）、瘦肉（50g/日），搭配菠菜、苹果等蔬菜水果；患者初期进食量少，遵医嘱给予瑞素肠内营养制剂（500ml/日，分2次口服），第10日起进食量恢复至平日的4/5，停用肠内营养；每日饮水1800ml左右，尿量维持在1500-2000ml/日，无脱水或水肿。心理与认知护理：①心理干预：每日与患者及家属沟通，告知治疗进展（如“今天复查肌酐又降了，说明治疗有效果”），患者看到指标改善，信心增强；第12日SAS评分降至45分（正常范围），夜间入睡时间缩短至20分钟，无需助眠药物；家属表示“看到他精神好多了，我们也放心了”，给予患者更多情感支持。②健康宣教强化：出院前3日，采用提问式宣教巩固知识，患者能正确复述“巨球蛋白血症是血浆里产生了不好的蛋白”“血浆置换是去掉不好的蛋白”；能说出后续服药方法（出院后需服用苯丁酸氮芥2mgtid，饭后服用）、不良反应（如恶心、白细胞降低）及应对措施（恶心时吃清淡食物，定期查血常规）；能说出复查时间（出院后1周查血常规，1月查肝肾功能、免疫球蛋白）；为患者发放图文并茂的健康手册，标注重要事项（如服药时间、复查日期），方便患者回家后查看。出院指导：①用药指导：再次强调苯丁酸氮芥的服用剂量、时间，告知不可自行增减药量或停药；若出现恶心、呕吐、乏力加重，及时就医。②饮食指导：继续保持高蛋白、高维生素饮食，避免辛辣、油腻食物，戒烟戒酒（患者承诺出院后不再吸烟饮酒）；每日饮水1500-2000ml，避免憋尿，保护肾功能。③活动指导：出院后逐渐增加活动量，从散步10分钟开始，逐渐增加至30分钟，避免剧烈运动（如跑步、搬运重物）；注意休息，避免劳累。④复查指导：将复查时间、项目写在卡片上交给患者，告知若出现皮肤瘀斑增多、头晕乏力加重、尿量减少等情况，立即就诊。⑤随访计划：告知患者出院后1周、2周、1月会有护士电话随访，了解病情变化及服药情况，患者表示愿意配合。五、护理反思与改进（一）护理工作亮点个体化护理落实到位：针对患者文化程度低、焦虑情绪明显的特点，采用“通俗语言+图片视频”的宣教方式，避免专业术语，同时结合经济顾虑给予费用报销政策解释，有效缓解焦虑；根据患者活动耐力制定阶梯式活动计划，从床上坐起逐渐过渡到独立上下楼梯，避免因活动不当导致不适，患者活动耐力改善明显。并发症防控有效：血浆置换过程中及时发现并处理低血压（减慢置换速度+补液）、导管堵塞（脉冲式冲管）、过敏反应（地塞米松+保暖），5次置换均顺利完成，无严重并发症；中心静脉置管严格遵循无菌操作，置管期间无感染、出血，拔管后穿刺点愈合良好；患者住院期间无感染、出血加重等情况，肾功能逐渐改善，护理措施有效。多维度护理协同：将生理护理（体液、感染、出血防控）与心理护理、健康宣教有机结合，不仅关注患者病情变化，还重视心理状态及知识掌握情况；通过每日沟通、家属参与，形成“护士-患者-家属”协同护理模式，患者治疗依从性提高，出院时能完全掌握自我管理知识。（二）护理存在不足健康宣教深度不足：虽然患者出院时能复述基本知识，但对疾病长期管理的细节掌握不够，如“苯丁酸氮芥需服用多久”“免疫球蛋白降至多少可以停药”等问题