心脏病儿童全生命周期的姑息疗法解读2026

心脏病儿童全生命周期的姑息疗法解读2026近年来，儿童先天性心脏病和获得性心脏病的治儿童和青少年仍面临严峻挑战。AHD也称为复杂和严接受姑息治疗的先天性心脏病患者以及存在心室预或长期预后不确定的患者[¹]。据研究报年死亡率高达25%[2],每年约14000例儿童因心力衰竭住院，住院期间死亡率高达7%,约为无心力衰竭儿童的20倍，且是成人心力衰竭死亡率的2倍[3]。被界定为AHD的先天性心脏病患者(单心室、肺静脉狭窄、肺动脉高压，或伴有长时间住院、多次插性心脏病)1年死亡率约为18%[4]。此外，约1/3的先天性心脏病手术伴有并发症，导致医疗资源高消耗和护理需求复杂化[5]。心脏病普遍存在的并发症和死亡风险造成患者及其家属的不安激，甚至可终生存在[2],严重影响生活质量，不少父母反馈生命末期严重的症状负担是导致患儿痛苦的原因[6]。这些数据凸显了采取有效措施病的整个过程中为患者提供医疗、护理、情绪等和舒适感，旨在提高其生活质量[7]。然而，目前姑息治疗在儿科心脏病领域的临床实践现状并不乐观，存在诸多障碍不足、实际操作与沟通存在困难等[8],影响了姑息治疗开展的积极性。发布了《心脏病儿童全生命周期姑息疗法》的科学声明[1](简称AHA声明),为不同阶段、不同情况下的姑息治疗提供循证方法，以指导先天性和获得性心脏病患儿的初级和专业姑息治疗。现对AHA声明重点内容进1姑息治疗模式AHA声明指出，姑息治疗分为2个主要部分：初级姑息治疗(primary作关系。初级姑息治疗涵盖了较为广泛的一及症状管理、共同决策、制定照护目标等，由多杂决策、向生命末期过渡等，由专门的姑息治疗团队负责。图2展示了心脏病患儿全生命周期的不同阶段由心脏病专科临治疗，从新诊断、计划干预、意外事件、频繁或长期住院到生命终末期，均围绕初级姑息治疗展开照护，需要综合考对于AHD患儿而言，症状管理是姑息治疗的基石，旨在减轻痛苦并改善生活质量[9]。尽管这类患儿的症状表现多样，但通过姑息治疗框架可有AHD患儿均应在其常规随访中接受全面的生理、神经认知和心理症状负担评估，并记录神经认知功能和生活质量。估。持续记录症状不仅有助于追踪病情变化，还能为预后判断提供依据。状管理的关键注意事项和方法，包括常见症状的药物及非药物治疗方法，并对治疗做出补充说明(表1)。此外，声明强调当症状复杂时，可与专(1)诊断相关：如可能导致1年内死亡率超过20%的心脏病、伴有并发症的单心室、伴有遗传综合征或心外畸形的心(2)干预措施：如需要心脏或肺移植评估、体外膜肺氧合支持超过5d(3)临床事件与指标：如需要透析的肾损伤、植入式心脏除颤器反复放电、存在难治性或复杂症状、住院超过60d、反复住院(每年超过3次)。(4)社会心理因素：如社会心理或精神困扰、需要解决的冲突、待制定介入能更精准地满足患儿及家庭在复杂病情下的生理、心理及社会需求，3预立医疗照护计划：沟通、预后认知与决策制订预立医疗照护计划的讨论有助于AHD患儿及家长在维持生命治疗、疾病预后不确定性及生活质量影响等关键问题上作出知情决策。有研究表明，青少年AHD患者渴望通和决策的意愿。但需注意，AHD患儿及父母可能有时对预后存在过度论[11],加之家长不愿与患儿讨论病情及预后不确定性，使得共同决策难 (如《儿科重症沟通项目》、VitalTalk平台、家庭会议等),以帮助患的来说，AHA声明推荐：(1)儿科心脏病团队应每年至少1次，并在每次住院/手术时与AHD患儿及家属坦诚沟通讨论预后、结局和临床进程；(2)尽管该领域应通过持续研究提高预后判断的准确性，但不确定性不可避免，必须纳入关于结局和临床进程的讨论中；(3)促进预立医疗计划标准化，系统推进治疗目标与临终意愿的沟通；(4)在住院期间，由连续性医疗团队成员定期主持的多学科家庭的差距、重新评估患儿治疗目标，并改善轮班医护团队与严重心脏病患儿4临终关怀考量在疾病可预见导致死亡，或有决策能力的患者(依法律年龄界定)拒绝治清单，另外，所有器械置入的知情同意需包含括生活质量下降、多系统器官衰竭迹象以及严议，并通过透明沟通建立信任[1],避免外部压力影响其做出与自身价值适度和生活质量，儿科AHD团队应引导患儿及家属参与治疗目标沟通，使离世地点(居家临终关怀或医院)符合患儿预立医疗照护计划意愿。在美国，相关政策允许临终关怀与医疗机构的AHD治疗团队密切合作，为AHD儿童同时提供延长生命的心力衰竭治疗和提高生活质量的支持，但儿童死亡会使父母面临更高的死亡风险和心理健康问题，因此AHA声明亲辅导员引导的日记撰写等，以帮助丧亲的照顾者应对和治愈悲伤。5胎儿心脏病咨询和干预包括4个要点：(1)咨询要点：在胎儿诊断时，需要向家属提供明确的诊断和预后分析，坦诚告知预后存在的差异性(如疾病进展差异、治疗结局差异等),避免绝对化表述，以指导他们就多种治疗方案进行共同决策[14];咨询的时长、地点以及咨询材料的类型均会影响知识的有效传递。(2)关注家庭价值观：有助于提供以家庭为中心不同家庭对信息需求的差异[15]。(3)沟通方式：咨询方式和态度会影响父母对孩子存活率的认知及寻求第二意见的意愿[16],要注意避免给父母留下悲观印象，以免对他们产生长期影响，治疗的推荐存在差异。(4)交流空间：给予父母分享自身经历、背景和优先事项的空间，这对胎儿咨询至关重要，还应关注父母的压力和焦虑。AHA声明推荐：胎儿咨询应涵盖父母的优先事项、对疾病负担(包括功能和神经认知限制)的预期指导以及预期存活率和手术规划等信息；临床医尽管心脏移植旨在延长终末期心脏病患儿的生命，但约20%的移植等待者会在等待期间死亡，近10%的患儿在移植第1年死亡，约20%的患儿在移植5年内死亡[17]。因此需全面告知患儿及家属长期并发症与预后，对使用体外膜肺氧合、心室辅助装置的等待移及心理压力。研究显示患儿渴望在移植前了解预后计划[1¹1],但儿科移植领域仍存在显著的沟通缺口[10]。心脏移植改变了疗的支持，包括对生活适应、生活质量、心理健随着治疗技术的进步，成人先天性心脏病患者数量超过了儿童，他们面临较高的发病率和早期死亡风险，进行性心力衰的长期生理和心理社会影响可能持续损害患者的生活质加重。初级和专科姑息治疗可提供支持，并避与预立医疗照护计划和姑息治疗[20],但由于对这类治疗并不熟悉，且临的生理和心理社会问题，预立医疗照护计划讨论应5.4新型疗法与介入性偏倚及患儿家庭可能对新型治疗产生乐观偏倚(即高估疗效、低估风险),这可能导致过度倾向激进治疗而忽视保守方案的选择[21],导致出现“治疗惯性”,即不断叠加干预措施却忽视患儿整体负担与目标。在心脏重症监护室中，多方团队易陷入“解决问题”循环，忽略疾病进展的客观现实。AHA声明指出：在考虑为AHD患者采用新型疗法时，要认识到乐观偏倚和行动偏倚的存在；团队应警惕“治疗惯性团队校准决策方向，并引导家属基于预后认知参与受社会经济因素和制度性障碍影响，AHD患儿在获体外膜肺氧合使用率更低，且功能预后更差[22],这些可预见的痛苦本可通过姑息治疗缓解，但因遭到社会经济或文化障碍而无法获得此类服务。究这些差异对疼痛、症状、生活质量干预以及姑息治疗团队咨询的影响，并与被边缘化的种族/族裔群体合作，改善儿科心脏病医疗服务体系中的6为AHD临床医师开展初级姑息治疗技能培训的心脏病学医师核心初级姑息治疗能力要求：员，需接受与其专业相关的初级姑息治疗技能培训，并应用于临床实践；建议在AHD患儿多学科照护团队中整合专科姑息治疗医师，以提升综合包括：(1)数据收集：收集数据以识别临床差错、资源使用情况及患儿与家属的满意度；(2)安全改进：分析数据以优化患儿安全保障措施；(3)动态调整：与利益相关者共享评估结果，指导资源再分配决策。8质量受疾病影响，以及目前儿科心脏病学在姑息治疗整合方面存在障碍，另外，AHA声明确定了未来5年儿科心脏病姑息治疗和临终关怀研究的优先研究方向：(1)患儿和家庭决策：研究患儿和家庭在治疗过程中的决策过程、影响因素及如何优化决策支持；(2)沟通：探索如何改善医沟通效果；(3)患儿和家庭体验：关注患儿和家庭在疾病治疗全程的体验，了