内科学总论系统性硬化症诊断与治疗课件

一、前言演讲人目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结内科学总论系统性硬化症诊断与治疗课件01前言前言站在病房走廊里，我望着玻璃窗外被秋风吹得簌簌作响的梧桐叶，手里攥着一份新入院患者的病历——45岁的张女士，因"双手遇冷发白、皮肤变硬2年，活动后气短3个月"入院。这已是我今年接诊的第7位系统性硬化症（SSc）患者。作为从事风湿免疫科护理工作12年的护士，我太清楚这种"全身性纤维化疾病"对患者的折磨：从雷诺现象到皮肤硬如皮革，从吞咽困难到肺纤维化，每一步都像被无形的网慢慢收紧。系统性硬化症是一种以皮肤和内脏器官（肺、消化道、心脏、肾）纤维化、血管异常为特征的自身免疫性疾病，我国患病率约为19-75/百万，女性发病率是男性的3-4倍。它不像类风湿关节炎那样广为人知，却因多系统受累、病情异质性大、预后差异显著，成为风湿免疫科护理的"硬骨头"。今天，我想用张女士的故事为线索，和大家聊聊这种疾病的护理要点——因为对我们而言，每一次护理评估、每一句健康指导，都是在帮患者对抗那逐渐僵化的生命。02病例介绍病例介绍张女士坐在病床边，双手不自主地互相搓着。我注意到她的手指皮肤紧绷发亮，指端有几处黄豆大小的溃疡，甲周毛细血管扩张像细密的红网。"护士，我这手冬天根本不敢碰冷水，去年洗了次青菜，整只手从白变紫，疼得直掉眼泪。"她撩起袖子，前臂皮肤摸上去像绷紧的牛皮纸，肘窝处已经看不到正常的皮肤褶皱。现病史患者2年前无诱因出现双手遇冷后苍白-发绀-潮红（雷诺现象），伴手指肿胀，当地医院按"末梢循环不良"治疗，效果不佳。1年前手指皮肤逐渐变硬，无法完全握拳；半年前出现吞咽干硬食物哽噎感；3个月前爬2层楼即感气短，夜间偶有干咳。近1月体重下降3kg。辅助检查实验室：抗核抗体（ANA）1:1000（斑点型），抗拓扑异构酶Ⅰ抗体（Scl-70）阳性；肺高分辨率CT（HRCT）：双下肺网格影、蜂窝肺，肺功能示弥散功能（DLCO）52%预计值；食管钡餐：食管中下段蠕动减弱，食管扩张；现病史皮肤活检：真皮层胶原纤维增生，小血管壁增厚。诊断弥漫皮肤型系统性硬化症（dcSSc），合并肺间质病变（ILD）、食管运动功能障碍。"医生说我的肺在‘变硬’，以后是不是连走路都费劲？"张女士的声音带着颤音，我握着她的手，能感觉到皮肤下那异常的紧绷——这不是普通的皮肤问题，而是全身纤维化的局部表现。03护理评估护理评估面对张女士，我们的护理评估必须"抽丝剥茧"：从皮肤到内脏，从生理到心理，每个细节都可能影响后续护理决策。健康史评估通过与患者及家属沟通，我们梳理出关键信息：1起病特点：雷诺现象为首发症状，符合80%-90%SSc患者的发病规律；2症状进展：皮肤硬化从手指向近端（前臂）发展，属于弥漫型（dcSSc），较局限型（lcSSc）更易累及内脏；3治疗经过：曾自行服用"活血中药"，未规律使用免疫抑制剂，存在治疗依从性问题。4身体状况评估皮肤系统：双手、前臂皮肤增厚、紧绷，呈"腊肠指"改变；指端溃疡（3处，直径0.3-0.5cm），无渗液；面部皮肤变薄、鼻唇沟变浅，张口度2横指（正常3-4横指）；雷诺现象：发作频率约3次/日（遇冷或情绪激动时），持续时间10-15分钟，需温水浸泡缓解；呼吸系统：呼吸频率22次/分（静息状态），双下肺可闻及Velcro啰音（类似头发揉搓声）；消化系统：肠鸣音减弱（2次/分），自诉"吃馒头得配水，否则咽不下去"，无反酸；其他：双下肢无水肿，血压135/85mmHg（入院时），心率88次/分，律齐。心理社会评估张女士是家庭主妇，丈夫在外打工，女儿上高中。她反复说"不想拖累家里"，夜间入睡困难，手机相册里存着发病前能包饺子、织毛衣的照片。我们在她床头发现一本皱巴巴的笔记本，上面记着："今天手指能弯15度了吗？""咳嗽次数：白天8次，晚上2次"——这是她对自己病情的"监测日记"。评估结束时，我在护理记录里写下："患者存在明显的疾病不确定感，对预后担忧；皮肤及内脏受累已影响日常生活能力；需重点关注肺功能变化及雷诺现象管理。"04护理诊断护理诊断0504020301基于评估结果，我们参照NANDA（北美护理诊断协会）标准，梳理出5项主要护理诊断：1.皮肤完整性受损：与皮肤纤维化、雷诺现象导致的指端缺血/溃疡有关（依据：指端3处溃疡，皮肤紧绷、弹性减退）2.外周组织灌注无效：与雷诺现象引起的血管痉挛、内皮损伤有关（依据：遇冷后手指苍白-发绀，需温水缓解）3.低效性呼吸型态：与肺间质纤维化导致的弥散功能下降有关（依据：活动后气短，DLCO52%预计值，双下肺Velcro啰音）4.焦虑：与疾病慢性进展、生活能力下降及预后不确定有关（依据：入睡困难，反复询问"还能恢复吗？"）护理诊断5.潜在并发症：肾危象、肺动脉高压、消化道出血（依据：弥漫型SSc内脏受累高风险，食管蠕动减弱可能导致食物潴留）这些诊断不是孤立的——皮肤溃疡可能加重雷诺现象的痛苦，呼吸功能下降会影响患者活动意愿，而焦虑又会通过神经内分泌机制加剧血管痉挛。护理的关键，是找到这些问题的"交叉点"，制定整体性方案。05护理目标与措施护理目标与措施针对张女士的情况，我们与医生、患者共同制定了2周短期目标（症状缓解）和3个月长期目标（减少复发、提高生活质量），并细化了护理措施。目标1：2周内指端溃疡无感染，疼痛评分≤3分（NRS数字评分法）措施：皮肤护理：用生理盐水清洁溃疡面，涂覆含生长因子的敷料（如重组人表皮生长因子凝胶），外层覆盖硅胶泡沫敷料（吸收渗液、减少摩擦）；每日观察溃疡边缘是否红肿、渗液，测量直径变化（张女士的溃疡第5天开始结痂）；避免外伤：指导用温水（38-40℃）洗手，禁用热水烫洗；修剪指甲时用钝头指甲剪，避免剪破周围皮肤；护理目标与措施营养支持：鼓励摄入高蛋白（鱼、蛋、豆制品）、高维生素（新鲜果蔬）饮食，张女士起初担心"补太多会发胖"，我们解释"皮肤修复需要原料"后，她开始主动喝牛奶。目标2：雷诺现象发作频率≤1次/日，持续时间≤5分钟措施：环境控制：病房温度保持22-24℃，避免空调直吹；为张女士准备保暖手套（内层薄棉、外层加绒），要求她无论室内外都随身携带；行为干预：指导"温水预适应"——接触冷物前先泡手1分钟（38℃），结束后立即搓手至发热；避免喝咖啡、浓茶（咖啡因可能诱发血管痉挛）；药物配合：遵医嘱予钙通道阻滞剂（硝苯地平），观察血压变化（张女士用药后血压125/78mmHg，无头痛等副作用）；护理目标与措施目标3：静息状态下呼吸频率≤20次/分，活动后气短缓解（如爬1层楼无明显不适）措施：呼吸训练：每日2次指导腹式呼吸（手放腹部，吸气时鼓腹，呼气时缩唇缓慢吐气，5-10分钟/次）；氧疗管理：根据血气分析（PaO₂82mmHg），予低流量吸氧（1-2L/min），指导"活动前吸氧10分钟"；活动指导：制定阶梯式活动计划——第1天床边坐立5分钟，第3天室内慢走10步，第7天绕病房走2圈（约50米），每次活动后监测心率（不超过基础心率+20次/分）。目标4：焦虑自评量表（SAS）评分从58分（中度焦虑）降至45分以下（轻度）措施：护理目标与措施认知干预：用"疾病科普手册"结合图片，解释"皮肤硬化≠无法改善""肺纤维化进展可通过治疗延缓"；给张女士看本科室1例病程10年仍能自理的患者视频，她说"原来有人和我一样，还能买菜做饭"；情感支持：每天晨晚间护理时留出10分钟"聊天时间"，听她讲女儿的学习、丈夫的关心；发现她喜欢听歌，送了个蓝牙音箱，她现在常听《明天会更好》；家庭参与：联系张女士丈夫视频通话，指导他"多夸她今天吃得好、手暖和了"，丈夫说"以前只知道她难受，没想到要这么夸"。这些措施不是"纸上谈兵"。记得第10天查房时，张女士举着双手说："护士你看，溃疡结痂了！今天早上我试着用温水洗了个苹果，手没变白！"她眼里的光，比任何护理记录都有说服力。06并发症的观察及护理并发症的观察及护理系统性硬化症的"危险"，往往藏在看似稳定的表象下。对张女士这类弥漫型患者，我们重点监测3类并发症：肾危象（SSc-相关肾损害）观察要点：血压：每4小时测量1次（目标<140/90mmHg），若突然升高（如160/100mmHg以上）需警惕；尿量：记录24小时出入量，若尿量<400ml/日或尿色变深（血尿），立即报告医生；实验室指标：关注血肌酐（Scr）、尿素氮（BUN）变化（张女士入院时Scr78μmol/L，需每周复查）。护理：指导低盐饮食（<5g/日），避免腌制食品；遵医嘱予ACEI类药物（如卡托普利），告知"即使血压正常也需坚持服用，保护肾脏"。肺动脉高压（PAH）观察要点：症状：是否出现夜间阵发性呼吸困难、下肢水肿；体征：听诊肺动脉瓣区第二心音（P₂）是否亢进，颈静脉是否怒张；辅助检查：定期行超声心动图（估测肺动脉收缩压，张女士入院时为32mmHg，正常<30mmHg，需密切随访）。护理：避免剧烈活动（如快走、提重物）；氧疗时保持血氧饱和度≥95%（PaO₂≥60mmHg）。肺动脉高压（PAH）3.消化道受累加重（如食管反流、肠梗阻）观察要点：进食情况：是否出现吞咽困难加重、胸骨后烧灼感（反流）；腹部体征：有无腹胀、腹痛、肠鸣音消失（警惕假性肠梗阻）；营养指标：监测体重、血清白蛋白（张女士入院时白蛋白35g/L，偏低）。护理：饮食指导：少量多餐（6-8餐/日），选择软食（如粥、面条），餐后2小时内避免平卧；体位干预：睡觉时抬高床头15-30cm（用枕头垫高背部，而非仅垫头部）；药物配合：予促胃肠动力药（莫沙必利），指导餐前30分钟服用。肺动脉高压（PAH）有天夜班，张女士说"胃里像有团火"，我立即想到可能是反流。检查发现她晚餐吃了红烧肉（高脂食物易松弛食管下括约肌），赶紧帮她取半卧位，遵医嘱予奥美拉唑，并调整次日饮食为清蒸鱼、软米饭——这就是"并发症观察"的日常：从患者一句"不舒服"里，捕捉潜在风险。07健康教育健康教育出院前1天，张女士坐在床边整理行李，突然问："护士，我回家后能自己包饺子吗？"这是个好信号——她开始规划未来了。我们的健康教育，就是要帮她把"能做什么"变成"如何安全地做"。疾病知识教育用"三句话总结"："你的病是免疫系统‘误伤’了自己的血管和组织，导致皮肤和内脏变硬；目前虽不能根治，但规范治疗能控制进展；关键要‘保暖、护皮、定期复查’。"日常生活指导21保暖：四季戴手套（冬季用加绒，夏季用薄棉），避免直接接触冰箱、冷水管；洗脚水温度≤40℃（用手腕试温，不烫为准）；饮食：不吃硬、脆食物（如坚果、饼干），喝汤用吸管（减少抬头动作）；饭后散步10分钟，不立即躺下。皮肤护理：每天涂2次凡士林（或含尿素的保湿霜），重点涂手指、肘窝等干燥部位；避免穿紧身衣裤（选宽松棉质）；活动：每天散步20-30分钟（以不喘为度），做手指伸展操（握拳-展开，10次/组，3组/日）；43用药指导胃药（奥美拉唑）：早餐前空腹服用，连续使用不超过8周（需医生评估后调整）。钙通道阻滞剂（硝苯地平）：可能引起脚踝水肿（轻度无需处理，加重需就诊）；免疫抑制剂（如吗替麦考酚酯）：需长期服用，不能自行停药（漏服不补，下次正常吃）；CBA随访计划每1个月：门诊复查血常规、肝肾功能、血沉；每3个月：肺功能（DLCO）、超声心动图；每6个月：胸部HRCT；出现以下情况立即就诊：血压>150/100mmHg、尿量明显减少、活动后气短加重（休息10分钟不缓解）。最后，我给张女士一张"急救卡"，上面写着："我是系统性硬化症患者，如有意识不清，请联系××医院风湿科，电话××××"——这不是"乌鸦嘴"，而是用最朴实的方式，帮她守住安全底线。08总结总结送张女士出院那天，她的丈夫提着行李，女儿抱着一束康乃馨。"护士，我女儿说等我手好了，要教她织围巾。