儿童癫痫持续状态的识别与急救要点

儿童癫痫持续状态的识别与急救要点演讲人01儿童癫痫持续状态的识别与急救要点02引言：儿童癫痫持续状态的严峻性与应对之急03儿童癫痫持续状态的定义与临床分型：精准识别的前提04儿童癫痫持续状态的识别：从症状到辅助检查05儿童癫痫持续状态的急救要点：分阶段、规范化干预06后续管理与预后改善：从“终止发作”到“长期康复”07总结：儿童癫痫持续状态识别与急救的核心要义目录01儿童癫痫持续状态的识别与急救要点02引言：儿童癫痫持续状态的严峻性与应对之急引言：儿童癫痫持续状态的严峻性与应对之急作为一名长期从事儿科急诊与神经科临床工作的工作者，我曾在深夜的抢救室里，面对过因癫痫持续状态（StatusEpilepticus,SE）全身青紫、四肢强直的患儿；也曾在门诊随访中，目睹过因未及时识别非惊厥性SE而遗留认知障碍的孩子。儿童SE是一种危及生命的神经急症，其特点是癫痫发作持续时间过长（≥5分钟）或反复发作且发作间期意识未完全恢复。若不及时干预，可导致不可逆的脑损伤，甚至死亡。据国际抗癫痫联盟（ILAE）数据，儿童SE年发病率为17-23/10万，其中10%-20%死亡，幸存者中30%-50%存在长期神经系统后遗症。这些数字背后，是无数家庭的痛苦，也是对我们临床工作者专业能力的严峻考验。引言：儿童癫痫持续状态的严峻性与应对之急儿童的大脑正处于快速发育阶段，对缺氧和电紊乱尤为敏感。SE状态下，大脑神经元异常放电持续“失控”，脑代谢需求急剧增加，而脑血流、氧供应却因全身性并发症（如高热、酸中毒、呼吸抑制）而减少，形成“供需矛盾”。这种矛盾若持续30分钟以上，即可导致神经元坏死、胶质细胞增生，甚至海马硬化，影响患儿的运动、认知及行为发育。因此，早期识别、快速干预、规范管理是改善儿童SE预后的核心环节。本文将从定义与分型、识别要点、急救流程及后续管理四个维度，系统阐述儿童SE的应对策略，旨在为相关行业者提供一份兼具理论深度与实践指导的参考。03儿童癫痫持续状态的定义与临床分型：精准识别的前提定义的演变与核心要素儿童SE的定义历经多次修订，目前全球公认的是ILAE2015年提出的标准：一次癫痫发作持续5分钟以上，或两次及以上发作发作间期意识未完全恢复。这一定义取代了传统“发作持续30分钟以上”的标准，主要基于以下证据：动物实验显示，癫痫发作5分钟后即可出现脑血流量减少、谷氨酸释放增加等神经元损伤标志物；临床研究证实，发作持续时间超过5分钟的患儿，后续转为难治性SE（RSE，对一线抗SE药物无效）的风险显著增加。值得注意的是，儿童SE的定义需结合年龄特点。例如，新生儿SE的发作形式（如细微发作、肌阵挛）与儿童不同，其时间阈值可能更短（≥10分钟），且易被误诊为“jitteriness”（抖动）。此外，对于“发作间期意识未完全恢复”，需强调“意识”的内涵：不仅指对外界刺激的无反应，还包括不能维持正常的觉醒-睡眠周期、不能进行简单的交流（如注视、微笑）等。临床分型：指导干预的关键儿童SE的分型方法多样，按发作类型可分为惊厥性SE（CSE）和非惊厥性SE（NCSE），其中CSE占比约80%，NCSE易被漏诊；按病因可分为急性症状性SE（如感染、代谢紊乱、中毒）、远期症状性SE（如脑发育畸形、癫痫性脑病）和特发性SE（无明确病因）；按治疗反应可分为普通性SE（对苯二氮䓬类药物有效）、难治性SE（RSE）（一线抗SE药物无效）和超级难治性SE（SRSE）（二线药物及麻醉剂仍无效）。临床分型：指导干预的关键惊厥性SE（CSE）：最易识别的类型CSE以明显的运动症状为特征，进一步可分为：-全面性强直-阵挛性SE（GCSE）：最常见类型，表现为意识丧失、双眼上翻、四肢强直-阵挛性抽搐，常伴面色青紫、口吐白沫、尿失禁，可因呼吸肌痉挛导致窒息。-强直性SE：多见于Lennox-Gastaut综合征患儿，表现为四肢或轴性强直，伴意识障碍，眼球上视，可持续数小时至数天。-阵挛性SE：常见于婴幼儿，表现为局灶或双侧阵挛性抽搐，频率1-3Hz，意识障碍程度不等。-肌阵挛性SE：见于代谢性脑病或遗传性癫痫（如Doose综合征），表现为快速、短暂的肢体或面部肌肉抽动，可累及全身，常伴意识模糊。临床分型：指导干预的关键非惊厥性SE（NCSE）：隐匿的“沉默杀手”NCSE无明显运动症状，主要表现为意识行为异常，因缺乏“抽搐”这一典型特征，极易被误诊为“精神行为异常”、“病毒性脑炎后遗症”或“癔症”。其核心诊断依据是脑电图（EEG）显示持续或反复的癫痫样放电伴意识障碍。儿童NCSE常见以下亚型：-失神SE：多见于儿童失神癫痫患儿，表现为持续数分钟至数小时的意识模糊、反应迟钝、动作停滞（如凝视、手中物体坠落），可伴自动症（咂嘴、摸索）。-复杂部分性SE：源于颞叶或额叶局灶性病变，表现为意识朦胧、行为异常（如无目的游走、重复动作）、情感障碍（如恐惧、易怒），部分患儿有先兆（如上腹部不适、幻嗅）。-昏迷伴SE：见于严重脑损伤患儿（如缺氧缺血性脑病、脑卒中），表现为昏迷状态，但EEG显示持续癫痫样放电，无或仅有细微运动症状（如眼睑颤动、口角抽动）。临床分型：指导干预的关键非惊厥性SE（NCSE）：隐匿的“沉默杀手”案例警示：我曾接诊一名7岁男孩，因“学习成绩下降、上课发呆3天”就诊，外院诊断为“注意力缺陷多动障碍”，予哌甲酯治疗后症状加重。急诊EEG显示全脑3Hz棘慢波持续发放，结合临床考虑“失神SE”，予丙戊酸治疗后意识迅速恢复，后续遗传学确诊为儿童失神癫痫。这一病例警示我们：对于儿童不明原因的意识行为异常，NCSE必须纳入鉴别诊断。04儿童癫痫持续状态的识别：从症状到辅助检查儿童癫痫持续状态的识别：从症状到辅助检查识别是干预的第一步，也是最重要的一步。儿童SE的识别需结合发作时临床表现、发作持续时间及辅助检查，尤其需关注NCSE的隐匿性表现。核心识别要点：抓住“时间”与“意识”两大关键1.发作持续时间≥5分钟：不可忽视的“时间窗”家长或目击者对发作持续时间的判断至关重要。临床工作中，常因“发作自行停止”或“发作时间短”而延误就医，但需注意：-单次发作超过5分钟，无论是否自行停止，均需立即启动急救流程（如地西泮直肠灌注）；-反复发作且发作间期意识未恢复（如两次抽搐之间患儿仍昏睡、不能唤醒），即使单次发作＜5分钟，也属于SE。技巧：指导家长使用手机录制发作视频，记录发作起始时间、具体表现（如抽搐部位、频率、有无面色青紫）、持续时间及发作后状态，这对医生判断发作类型和SE状态具有重要价值。核心识别要点：抓住“时间”与“意识”两大关键意识障碍：评估的“金标准”意识障碍是SE的核心特征，也是区分“发作”与“SE”的关键。评估儿童意识状态可采用AVPU评分法（Alert：清醒；Voice：对声音刺激有反应；Pain：对疼痛刺激有反应；Unresponsive：无反应）或格拉斯哥昏迷评分（GCS）（适用于≥4岁儿童）。需注意：-发作后意识恢复不完全（如从昏迷转为昏睡，但仍不能交流）是SE的重要指征；-NCSE患儿可能表现为“看似清醒”的意识模糊（如能行走但答非所问、无目的摸索），需通过详细询问病史（如“孩子是否知道自己在哪里？”）和观察行为细节（如对外界呼唤无反应、重复刻板动作）来判断。核心识别要点：抓住“时间”与“意识”两大关键不同年龄段儿童SE的识别差异-婴儿期（1岁以内）：SE多表现为细微发作（如眼球震颤、口角抽动、呼吸暂停、肢体强直），易被误诊为“消化不良”或“惊跳”。需警惕热性惊厥导致的SE，尤其是6个月内婴儿首次热性惊厥，需排除颅内感染或先天代谢异常。01-幼儿期（1-3岁）：热性惊厥是SE的常见病因，表现为全面性抽搐，部分可转为复杂型热性惊厥（发作时间＞15分钟、局灶性发作、发作后神经功能异常）。此外，Dravet综合征（婴儿严重肌阵挛癫痫）患儿在发热诱因下易出现肌阵挛性SE，表现为全身快速抽动伴意识障碍。02-学龄前期及学龄期（3-18岁）：除热性惊厥外，SE多与癫痫性脑病（如Lennox-Gastaut综合征）、颅内感染（如病毒性脑炎）、外伤或代谢紊乱（如低血糖、低钠血症）相关。需注意，青少年肌阵挛癫痫患儿在睡眠剥夺、饮酒后可出现肌阵挛性SE，表现为晨起时四肢抽动伴短暂意识模糊。03辅助检查：明确诊断与病因的“火眼金睛”脑电图（EEG）：诊断SE的“金标准”EEG不仅能明确SE的诊断，还能鉴别发作类型（如局灶性vs全面性）、评估脑功能状态。儿童SE的EEG表现包括：1-全面性SE：全脑弥漫性慢波（如δ波）叠加棘慢波、多棘慢波；2-局灶性SE：一侧或某一脑区持续性棘波、尖波或慢波；3-NCSE：持续性或反复出现的癫痫样放电（如3Hz棘慢波、快节律），伴背景活动减慢。4动态EEG监测对NCSE和RSE的诊断尤为重要，尤其对于昏迷患儿，需持续监测至少30-60分钟以捕捉异常放电。5辅助检查：明确诊断与病因的“火眼金睛”实验室检查：寻找“可逆性病因”约40%的儿童SE为急性症状性，需通过实验室检查明确可逆性病因：-血常规+CRP：判断感染（如白细胞升高、CRP增高提示细菌感染）；-电解质+血糖+血气分析：低钠血症（＜130mmol/L）、低血糖（＜2.8mmol/L）、低钙血症（＜1.9mmol/L）或酸中毒（pH＜7.20）均可诱发SE；-肝肾功能+血氨：肝肾功能不全导致药物代谢障碍，血氨升高（＞100μmol/L）提示尿素循环障碍；-毒物筛查：怀疑中毒时需检测血液、尿液中的药物或毒物浓度（如苯巴比妥、有机磷农药）。辅助检查：明确诊断与病因的“火眼金睛”影像学检查：评估结构性病变STEP4STEP3STEP2STEP1头颅CT或MRI可发现颅内结构性病变，如：-急性期：脑水肿、颅内出血、脑梗死；-慢性期：脑发育畸形（如灰质异位、胼胝体发育不良）、瘢痕性病变（如外伤后软化灶）。注意：SE急性期患儿病情危重，需优先稳定生命体征，待病情平稳后再行MRI检查（必要时行镇静下MRI）。05儿童癫痫持续状态的急救要点：分阶段、规范化干预儿童癫痫持续状态的急救要点：分阶段、规范化干预儿童SE的急救遵循“时间就是大脑”原则，需分阶段、规范化进行，分为现场急救、院前急救、院内急救三个环节，核心目标是：终止发作、保护脑功能、治疗原发病、预防并发症。现场急救：为生命“抢时间”现场急救由患儿家长、老师或目击者实施，主要目标是防止二次损伤、为后续救治争取时间。现场急救：为生命“抢时间”确保安全，防止受伤-环境安全：迅速将患儿移至安全区域（如远离尖锐物品、硬地面），松开衣领、腰带，避免衣物过紧影响呼吸；-保护头部：用软物（如枕头、外套）垫在头部，避免碰撞硬物；-防止误吸：将患儿头偏向一侧，及时清理口鼻分泌物、呕吐物，避免窒息；-禁止错误操作：严禁往患儿嘴里塞任何物品（如筷子、手指），可能导致牙齿脱落、口腔黏膜损伤甚至窒息；严禁强行按压肢体或束缚患儿，可能导致肌肉拉伤、骨折或加重发作。现场急救：为生命“抢时间”记录发作信息，立即呼救-记录关键信息：发作开始时间、具体表现（如抽搐部位、有无大小便失禁）、发作持续时间、发作后意识状态；-及时呼救：若发作持续≥5分钟，立即拨打120急救电话，说明“儿童癫痫持续状态”，告知患儿年龄、体重及发作情况。院前急救：专业干预的“前哨站”院前急救由急救人员实施，核心是快速给予苯二氮䓬类药物终止发作，同时监测生命体征、预防并发症。院前急救：专业干预的“前哨站”评估生命体征，维持ABC原则-Airway（气道）：清理口鼻分泌物，必要时放置口咽/鼻咽通气管，保持气道通畅；-Breathing（呼吸）：观察呼吸频率、节律、血氧饱和度（SpO₂），若SpO₂＜94%，给予吸氧（鼻导管或面罩，氧流量2-4L/min）；若出现呼吸抑制（如呼吸暂停、浅慢），立即准备气管插管；-Circulation（循环）：建立静脉通路（首选四肢浅静脉，如贵要静脉、头静脉），监测心率、血压，纠正休克（如生理盐水10-20ml/kg扩容）。院前急救：专业干预的“前哨站”苯二氮䓬类药物：一线抗SE药物苯二氮䓬类药物通过增强GABA能抑制性神经递质作用，快速终止发作。儿童常用药物及用法：|药物|剂量|给药途径|起效时间|维持时间|注意事项||------------|---------------------|----------------|----------|------------|------------------------------||地西泮|0.3-0.5mg/kg|静脉推注（慢，＞5min）|1-3min|15-30min|抑制呼吸，需备气管插管设备||劳拉西泮|0.05-0.1mg/kg|静脉推注（慢）|2-5min|12-24h|呼吸抑制风险较地西泮低|院前急救：专业干预的“前哨站”苯二氮䓬类药物：一线抗SE药物|咪达唑仑|0.2mg/kg（最大10mg）|肌肉注射/鼻黏膜给药|5-10min|1-4h|适用于静脉通路建立困难者||地西泮直肠灌注|0.5mg/kg（最大20mg）|直肠给药|5-10min|15-30min|院前急救首选，无需静脉通路|用药原则：-首选地西泮直肠灌注（如家中备有Diazepamrectalgel），操作时将患儿侧卧，插入直肠栓剂，轻推肛门保留5-10分钟；-若已建立静脉通路，首选劳拉西泮（呼吸抑制风险低于地西泮），缓慢静脉推注（＞5分钟），推注后需监测呼吸；-用药后观察10-15分钟，若发作未终止，可重复给药1次（剂量为首剂的50%），总剂量不超过最大限制。院前急救：专业干预的“前哨站”转运准备与病情交接-转运前准备：保持静脉通路通畅，吸氧，携带急救药品（如苯巴比妥、丙戊酸钠）和设备（如便携式呼吸机、除颤仪）；-病情交接：向接诊医院详细说明患儿年龄、体重、SE病因（如热性惊厥、外伤）、用药情况（药物名称、剂量、给药时间）、生命体征及EEG结果（若有）。院内急救：多学科协作的“攻坚战”院内急救由儿科、神经科、ICU等多学科协作完成，核心是终止难治性发作、评估病因、支持治疗。院内急救：多学科协作的“攻坚战”初始评估与病因治疗（0-10分钟）-快速病史采集：重点询问癫痫病史（有无癫痫、用药情况）、诱因（发热、外伤、停药）、既往疾病（脑炎、外伤、代谢病）；01-体格检查：重点检查神经系统体征（如颈强直、Kernig征提示脑膜炎；局灶性神经功能缺损提示脑梗死）、皮肤黏膜（瘀斑提示血液病，皮疹提示病毒感染）；02-病因治疗：针对可逆性病因迅速干预，如低血糖予葡萄糖静推（2ml/kg，25%葡萄糖），低钙血症予葡萄糖酸钙静滴（1ml/kg，10%葡萄糖酸钙），颅内感染予抗生素（如头孢曲松钠、阿昔洛韦）。03院内急救：多学科协作的“攻坚战”二线抗SE药物：一线治疗无效后的选择若苯二氮䓬类药物使用后发作仍持续（或复发），需立即启用二线抗SE药物，目标是15分钟内终止发作。常用药物及用法：|药物|剂量|给药途径|起效时间|维持时间|监测指标||------------|---------------------|----------------|----------|------------|------------------------------||苯巴比妥|15-20mg/kg|静脉推注（慢，＞20min）|10-20min|6-12h|呼吸抑制、低血压||丙戊酸钠|20-40mg/kg|静脉滴注（＞10min）|10-15min|6-8h|肝功能、血氨、血小板|院内急救：多学科协作的“攻坚战”二线抗SE药物：一线治疗无效后的选择|左乙拉西坦|60mg/kg|静脉滴注（＞15min）|10-20min|6-8h|无需血药浓度监测，安全性高||苯妥英钠|15-20mg/kg|静脉滴注（＞30min）|15-30min|12-24h|心律失常（如QT间期延长）、低血压|用药原则：-首选左乙拉西坦（儿童SE指南推荐），安全性高，无需血药浓度监测，尤其适用于肝功能不全患儿；-若患儿已使用苯二氮䓬类，避免联合使用苯巴比妥（两者均有呼吸抑制风险）；-用药期间持续心电监护，监测呼吸、血压、血氧饱和度，备好气管插管设备。院内急救：多学科协作的“攻坚战”难治性SE（RSE）与超级难治性SE（SRSE）的处理-RSE定义：二线抗SE药物（如苯巴比妥、丙戊酸钠）使用后发作仍持续（≥60分钟）；-SRSE定义：麻醉药物（如咪达唑仑、丙泊酚）治疗≥24小时发作仍未终止。治疗策略：-麻醉药物治疗：需转入ICU，持续EEG监测下使用麻醉药物，目标是脑电图显示爆发-抑制（每3-10秒1次高波幅慢波）或电静息。常用药物：-咪达唑仑：负荷量0.1-0.2mg/kg，维持量0.05-2mg/(kgh)，持续静脉泵注；-丙泊酚：负荷量1-2mg/kg，维持量2-8mg/(kgh)，需监测甘油三酯（长期使用可致高脂血症）；院内急救：多学科协作的“攻坚战”难治性SE（RSE）与超级难治性SE（SRSE）的处理-硫喷妥钠：负荷量3-5mg/kg，维持量3-5mg/(kgh)，适用于其他药物无效者。-其他治疗：生酮饮食（适用于难治性癫痫患儿）、免疫治疗（如甲基强的松龙、丙种球蛋白，怀疑自身免疫性脑炎时）、迷走神经刺激术（VNS）（药物难治性SE）。院内急救：多学科协作的“攻坚战”支持治疗与并发症预防-脑保护：控制体温（亚低温治疗，32-34℃，持续24-48小时，降低脑代谢率）；维持血糖（4.4-10mmol/L，避免高血糖加重脑损伤）；控制脑水肿（20%甘露醇0.5-1g/kg静滴，每4-6小时1次）；-呼吸支持：若出现呼吸衰竭（SpO₂＜90%、PaO₂＜60mmHg），立即气管插管，机械通气（PEEP5-10cmH₂O，FiO₂40%-60%）；-循环支持：维持平均动脉压（MAP）＞年龄+40mmHg，保证脑灌注压（CPP=MAP-ICP＞50mmHg）；-抗感染：长期昏迷或留置尿管患儿，需预防肺部感染、尿路感染，必要时根据病原学结果调整抗生素。06后续管理与预后改善：从“终止发作”到“长期康复”后续管理与预后改善：从“终止发作”到“长期康复”SE发作控制后，并非治疗的终点，后续的病因诊断、癫痫管理、康复治疗对改善患儿预后至关重要。病因诊断与癫痫规范化治疗-病因诊断：通过头颅MRI、遗传学检测（如全外显子测序）、脑脊液检查等明确SE病因，如脑发育畸形、遗传性癫痫、自身免疫性脑炎等；-抗癫痫药物（AEDs）治疗：根据病因和发作类型选择AEDs，如：-失神SE：首选乙琥胺或丙戊酸钠；-肌阵挛SE：丙戊酸钠或左乙拉西坦