主动脉夹层诊治指南专家讲座

主动脉夹层1/13/20261第1页定义主动脉夹层（aortic

dissection)过去曾称为主动脉夹层动脉瘤（dissection

aortic

aneurysm），是血液渗透主动脉壁中层，形成夹层血肿并沿着主动脉壁延伸剥离严重心血管急症。

1/13/20262第2页发病率

主动脉夹层是比较少见而严重心血管疾病，发病率有逐年增加趋势，男性多于女性，年纪好发于50～70岁。急性主动脉夹层可能与高血压出现频率有很亲密关系，我国属高血压病高发地域，急性主动脉夹层发生率也有逐年增加趋势。1/13/20263第3页分类

DeBakey分类法：Ⅰ型，夹层起始升主动脉，并越过升主动脉弓而至降主动脉；Ⅱ型，夹层起始并局限于升主动脉；Ⅲ型，夹层起始于降主动脉左锁骨下动脉开口远端并可延伸至膈下腹主动脉，比较罕见情况是逆向朝远端延伸累及主动脉弓和升主动脉。1/13/20264第4页Stanford分型A型：内膜破裂处可位于升主动脉、主动脉弓或近段降主动脉。夹层动脉瘤范围累及升主动脉，甚或主动脉弓、降主动脉和腹主动脉。相当于DeBakey分型Ｉ型和Ⅱ型。约占66％。

B型：内膜破裂处常位于近段降主动脉，夹层动脉瘤范围仅限于降主动脉或延伸入腹主动脉，但不累及升主动脉。相当于DeBakeyⅢ型。约占33％。

1/13/20265第5页除此之外，主动脉夹层还可依据病程长短来分期：病程短于2周者，为“急性”主动脉夹层；病程长于2周者，为“慢性”主动脉夹层。在确诊患者中，2/3为急性主动脉夹层，1/3为慢性主动脉夹层。

1/13/20266第6页病因主动脉夹层形成原因很多，动脉硬化、高血压、动脉中层囊性坏死、马凡氏综合症、主动脉缩窄、大动脉炎、外伤及梅毒等。除外伤之外，其病理基础都是主动脉中层和平滑肌改变。在临床病例中，西方国家以高血压为主，既往认为国内病例青壮年多为先天性中层发育不良如马凡氏综合症等，但近年来发病者动脉硬化、高血压百分比逐步增高。1/13/20267第7页病理生理主动脉夹层基本病理改变是在主动脉中膜中、外三分之一处发生撕裂，形成主动脉壁中层分离，即主动脉夹层。1/13/20268第8页主动脉夹层常起源于内膜原发破口，血液经过此破口进入主动脉壁中层，使中层裂开，并沿顺行或逆行向远方发展。在夹层发展过程中，可出现夹层内壁继发破口，从而使主动脉夹层腔减压，所以，有继发破口夹层比盲袋样夹层不易发生主动脉破裂。

1/13/20269第9页组织学上，不论是夹层内壁还是外壁中中层主动脉组织绝大部分有特征性中层退行性变。这种退行性变是夹层发生病理基础。有两种类型：一个是源于弹力纤维退变，主要见于<40岁夹层患者主动脉壁中，表现为弹力纤维消失，弹力纤维为粘多糖所取代，少许炎细胞浸润，血管壁结构消失，平滑肌细胞失去弹力纤维支架作用而排列紊乱，这种类型习惯上也称“囊性坏死”。1/13/202610第10页另一个源于平滑肌细胞降低、消失并为粘液样物质所取代，弹性纤维也呈继发性退变，滋养血管多通畅，但失去外周支撑支架，易发生破裂出血。除这些基础病理改变外，还有急、慢性主动脉夹层各自特征性病理改变。1/13/202611第11页急性主动脉夹层中，可见主动脉壁有大量炎细胞浸润，主动脉壁出现严重炎症反应，夹层腔内多见有血栓形成；慢性主动脉夹层中，主动脉壁中层坏死区被吸收，纤维瘢痕增生，新生血管内皮细胞覆盖于夹层腔表面，夹层腔内多见有机化血栓，少数小假腔完全被机化血栓所闭塞，即通常所谓“自愈”1/13/202612第12页主动脉夹层复杂病理改变基本上是因为主动脉夹层假腔改变复杂性所造成。在主动脉夹层病理概念中，有三对六类基本问题是必须认真研究：1/13/202613第13页第一对：夹层累及部位和夹层破裂口部位；第二对：假腔病理改变和真腔病理改变；第三对：器官缺血和夹层出血；1/13/202614第14页夹层累及部位和夹层破裂口部位 大部分主动脉夹层是起源于升主动脉，起源于胸降主动脉次之，起源于腹降主动脉最少。1/13/202615第15页夹层假腔病理改变:

夹层一旦形成，即有血流自原发破裂口进入假腔。进入假腔血流改变取决于假腔发展程度。在假腔快速产生扩展，并有远端继发破裂口形成时，进入假腔血流可组成连续流动，即组成夹层真腔和假腔双腔血流通道。当夹层假腔成为血流通道时，因为假腔外壁仅由主动脉中膜外三分之二和主动脉外膜组成，所以在主动脉高压血流压力作用下，可形成主动脉夹层瘤样扩展，即形成主动脉夹层动脉瘤。瘤样改变可不停发展，最终发生出血和破裂。1/13/202616第16页另首先，假如夹层假腔继发破裂口未形成，或形成后逐步闭合，或夹层假腔原发破裂口有血栓形成。假腔内血栓形成可见于夹层还未扩展时，也可见于夹层已经有瘤样扩展时，且此时如有血栓形成，经常是血栓与血流同时存在。在夹层还未扩展时假腔内形成血栓，影象学检验时往往只发觉有主动脉管壁增厚。可将其称为主动脉壁间出血。现认为，主动脉壁间出血是主动脉夹层一个形式。1/13/202617第17页在夹层已经有扩展情况下，假腔内血栓形成多见于夹层存在有逆血流方向撕裂。因为逆血流方向撕裂是迎向压力更高近心端血流，所以逆向撕裂时夹层在近心端极少形成继发破裂口，而只是在夹层近心端形成一盲端。在盲端血流速度减慢，往往有血栓形成。假腔内血栓不能阻止夹层瘤样扩展和发生破裂危险。不论假腔内是有血流还是有血栓，只要有假腔瘤样扩张，就有破裂可能。所以，在评定夹层假腔危险性时，主要指标是瘤径大小。1/13/202618第18页夹层真腔病理改变:

表现为真腔受到假腔压迫而造成管径减小，严重时可直接造成由真腔供血器官发生缺血。1/13/202619第19页夹层造成器官缺血:

约30％——50％病人因为夹层假腔压迫甚至闭塞真腔而出现器官缺血表现。在夹层形成过程中，主动脉分支血管阻塞使血流受影响，如冠状动脉、头臂干动脉、肋间动脉、肾动脉、肠系膜动脉、髂动脉等，引发对应组织缺血、灌注不良。心肌灌注不良发生率为7%，脑灌注不良发生率为5%——46%，脊髓灌注不良发生率为4%，腹腔脏器灌注不良发生率为25%——30%，下肢灌注不良发生率为25%。1/13/202620第20页在主动脉夹层形成过程中出现组织灌注不良，早期通常其临床表现不经典，易引发临床上误诊。主动脉夹层并发组织灌注不良时常影响主动脉夹层治疗效果，增加并发症发生率和死亡率。1/13/202621第21页夹层破裂和出血:

主动脉破裂是主动脉夹层引发死亡主要原因。86%急性、亚急性夹层患者死因为主动脉破裂，56%慢性夹层患者死于主动脉破裂。当夹层主动脉直径大于5—6cm时，易发生破裂。1/13/202622第22页主动脉夹层破裂和出血发生在夹层假腔。假腔内侧壁破裂，即是形成继发性破裂口或称再入口；假腔外侧壁破裂，则直接造成大出血。因为假腔外侧壁较内侧壁更薄，因而夹层破裂出血较形成再入口为多。1/13/202623第23页升主动脉破裂往往引发心包填塞。在升主动脉夹层动脉瘤急性期发生死亡病人中，大约70%是因为夹层破裂而造成心包填塞。在急性期过后主动脉夹层已形成瘤样改变病人中，仍有25%病人死于夹层破裂出血。1/13/202624第24页与夹层破裂出血不一样另一个出血表现是夹层发生渗血。此时出血速度稍慢，当血管内压降低或血管外压力升高时，渗血深入减慢。当渗血发生在升主动脉时，渗出血液聚集在心包腔内，造成心包积液及心包填塞。而在胸降主动脉夹层动脉瘤发生渗血时，渗出血液经常聚集在左侧胸膜腔内，病人可出现失血，但内科治疗在相对长一段时间内（可长至数周）仍可维持循环稳定。1/13/202625第25页主动脉瓣返流:

在近端主动脉夹层中，50%——70%患者出现主动脉瓣返流。除主动脉破裂外，主动脉瓣返流是近端主动脉夹层另一个主要致死原因。但即使在远端主动脉夹层中，也有10%患者合并主动脉瓣关闭不全，且多继发于主动脉扩张。1/13/202626第26页其它:

升主动脉夹层可逆行累及室间隔，造成心脏传导阻滞或房室瓣关闭不全。夹层有时也可压迫主动脉毗邻结构，如升主动脉夹层可压迫上腔静脉和肺动脉。1/13/202627第27页临床表现

突发猛烈疼痛发病开始最常见症状，可见于90％以上患者，并含有以下特点:①疼痛强度比其部位更含有特征性。疼痛从一开始即极为猛烈，难以忍受；疼痛性质呈搏动样、撕裂样、刀割样，并常伴有血管迷走神经兴奋表现，如大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥等。1/13/202628第28页②疼痛部位有利于提醒分离起始部位。前胸部猛烈疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区最猛烈疼痛更多见于起始远端夹层，颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提醒夹层累及升主动脉或主动脉弓部。③疼痛部位呈游走性提醒主动脉夹层范围在扩大。疼痛可由起始处沿着分离路径和方向走行，引发头颈、腹部、腰部或下肢疼痛。1/13/202629第29页④疼痛常为连续性。有患者疼痛自发生后一直连续到死亡，止痛剂如吗啡等难以缓解，少数无疼痛患者多因发病早期出现晕厥或昏迷而掩盖了疼痛症状。高血压患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或反而升高。低血压，常是夹层分离造成心包填塞、胸膜腔或腹膜腔破裂结果，而当夹层累及头臂血管使肢体动脉损害或闭塞时，则不能准确测定血压而出现假性低血压。

1/13/202630第30页夹层破裂或压迫症状因为夹层血肿压迫周围软组织，涉及主动脉大分支，或破入邻近器官引发对应器官系统损害，出现多系统受损临床表现。1．心血管系统：①主动脉瓣返流：主动脉瓣返流是近端主动脉夹层主要特征之一，可出现主动脉瓣区舒张期杂音、脉压增宽或水冲脉、出现心力衰竭等。

1/13/202631第31页②脉搏异常：出现脉搏减弱或消失，或两侧强弱不等，或两臂血压出现显著差异等血管阻塞征象。③其它心血管受损表现：夹层累及冠状动脉时，可出现心绞痛或心肌梗死；血肿压迫上腔静脉，可出现上腔静脉综合征；夹层血肿破裂到心包腔时，可快速引发心包积血，造成急性心包填塞而死亡。

2．神经系统：夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉向上扩展或累及肋间动脉、椎动脉，可出现头昏、神志含糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫及昏迷；压迫喉返神经，可出现声嘶。1/13/202632第32页

3．消化系统：累及腹主动脉及其分支，可出现猛烈腹痛、恶心、呕吐等急腹症表现；夹层血肿压迫食管，出现吞咽障碍，破入食管可引发大呕血；血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏死而发生便血。4．泌尿系统：累及肾动脉，引发腰痛及血尿；肾脏急性缺血，引发急性肾功效衰竭或肾性高血压等。5．呼吸系统：夹层血肿破入胸腔，可引发胸腔积血，出现胸痛、呼吸困难或咯血等，有时可伴有出血性休克。

1/13/202633第33页辅助检验

试验室检验、心电图无特异性表现。胸部X线平片X线平片应作为主动脉疾患诊疗常规。慢性主动脉夹层可因为平片偶然发觉。可观察到上纵隔影增宽、主动脉增宽延长、主动脉外形不规则，有局部隆起，在主动脉内膜可见钙化影，但不含有确诊价值，对“定性”和“定量”都有一定程度，其确诊有赖于其它影像学诊疗技术。

1/13/202634第34页超声心动图及多普勒，在完整地显示整个主动脉全貌，尤其是不足主动脉夹层或降主动脉夹层诊疗方面应用受到限制，假阳性率也相对较高。UFCT，其主要缺点是不利于撕裂口位置以及动脉分支血管情况判断，对主动脉是否存在返流也不能作出判定。MRI数字减影血管造影（DSA）

1/13/202635第35页主动脉造影当前多采取经动脉逆行插管造影方法，最大优点是能证实内膜撕裂入口和出口、明确主动脉分支受累情况、估测主动脉瓣关闭不全严重程度等，其缺点是有创性，尤其是对极危重急性患者术中有一定危险性。1/13/202636第36页治疗主动脉夹层治疗，主要是预防主动脉夹层扩展，内科药品治疗主要侧重两个方面：①降低收缩压；

②降低左室射血速度（dp/dt）。据认为后者是作用于主动脉壁形成主动脉夹层并使其扩展主要原因。早期急症治疗

1/13/202637第37页早期治疗目标是减轻疼痛，及时把收缩压降至100～110mmHg（1mmHg=0.133Kpa）或降至能足够维持诸如心、脑、肾等主要器官灌注量低水平。同时，不论是否有收缩期高血压或疼痛均应给予β─

阻滞剂，使心率控制在60～65次/分，以减低动脉dp/dt,如此就能有效地稳定或中止主动脉夹层继续扩展。

1/13/202638第38页需要注意是，合并有主动脉大分支阻塞高血压病人，降低血压后能使缺血加重，不可采取过分降压治疗；对血压不高病人，也不宜降压治疗，但可使用β－阻滞剂以减低心肌收缩力。稳定时内科治疗内科治疗适应证主要包含三个方面：①远端夹层而无并发症；②稳定、孤立弓部夹层；③稳定慢性夹层，即发病2周以