卵巢生殖细胞肿瘤总结2026

卵巢生殖细胞肿瘤总结2026一、基本概况发病率：占卵巢肿瘤的20%～40%好发人群：以年轻女性为主，是青少年最常见的妇科肿瘤起源：来源于原始生殖细胞性质特点：除成熟性畸胎瘤外，多数组织学类型为恶性肿瘤二、主要病理组织学类型（一）畸胎瘤（最常见的生殖细胞肿瘤）多由2～3个胚层组织（外胚层、中胚层和/或内胚层）构成，偶含单一胚层成分，良恶性取决于组织分化程度。成熟性畸胎瘤（良性）占比：占所有卵巢肿瘤的10%～20%，20岁以下患者卵巢肿瘤的60%，生殖细胞肿瘤的85%～97%，卵巢畸胎瘤的95%以上大体特征：多单侧（双侧占10%），多为囊性、单房，中等大小，壁光滑质韧；腔内充满油脂和毛发，有时见牙齿或骨质；壁上常有无“头节”（小丘样隆起向腔内突出）镜下特征：含多胚层成分，囊壁内层常衬覆复层扁平上皮，可向单一胚层分化（如卵巢甲状腺肿，可分泌甲状腺激素，甚至引发甲亢）恶变风险：任一胚层成分可能恶变，恶变率2%～4%，以鳞状细胞癌最多见，其次为腺癌和类癌，多发生于“头节”附近增厚囊壁未成熟性畸胎瘤（恶性）占比：卵巢畸胎瘤的1%～3%好发人群：常见于30岁之前，多见于11～19岁大体特征：多为实性（鱼肉样），可有囊性区域，含2～3胚层，由分化程度不同的未成熟胚胎组织构成（主要为原始神经组织）镜下特征：大多数表现为原始神经管和菊形团，混合不同分化程度的外胚层或内胚层成分；按未成熟神经上皮组织数量分为1～3级生物学特性：复发及转移率高，但部分患者复发后再次手术时，未成熟肿瘤组织可向成熟转化（恶性程度逆转）（二）无性细胞瘤（恶性）占比：卵巢恶性肿瘤的1%～2%好发人群：几乎均发生于儿童和年轻女性大体特征：多单侧，圆形或椭圆形（通常＞10cm），触之如橡皮样，表面光滑或分叶状，切面实性、淡棕色镜下特征：肿瘤由圆形或多角形大细胞构成（核大、胞质丰富），瘤细胞呈片状或条索状排列，少量纤维组织相隔，间质中常有淋巴细胞浸润治疗敏感性与预后：对化疗、放疗敏感，预后较好（三）卵黄囊瘤（恶性）起源：来源于胚外结构卵黄囊，曾称内胚窦瘤（因组织结构与大鼠胎盘内胚窦特殊血管周围结构“Schiller-Duval小体”相似）占比：第二常见的卵巢生殖细胞肿瘤，约占20%好发人群：女童及年轻女性大体特征：多单侧，圆形或卵圆形，切面常见出血坏死区，组织质脆易破裂镜下特征：常多种结构并存（疏松网状结构最常见，还包括内胚窦样、乳头状、实性、腺样等），间质多为疏松黏液样，瘤细胞形态多样肿瘤标志物：瘤细胞可分泌甲胎蛋白（AFP），血清AFP水平升高，可作为诊断及疗效监测的重要标志物生物学特性与预后：恶性程度高，生长迅速，易早期转移，但对化疗敏感（四）胚胎性癌（恶性）性质：未分化、具有多种分化潜能的恶性生殖细胞肿瘤占比：卵巢恶性生殖细胞肿瘤的5%以下，极少见大体特征：有包膜，质软，常伴出血、坏死和包膜破裂，切面实性、灰白色、鱼肉状镜下特征：肿瘤细胞（形态单一或多形性）成片或成巢生长，伴局灶腺样分化，间质为原始幼稚黏液样间质；呈实性、巢状、腺状、乳头状混合排列；单纯型少见，常合并其他生殖细胞肿瘤生物学特性与预后：局部侵袭性强，播散广泛，易早期转移（早期经淋巴管转移，晚期合并血行转移），预后差，但对化疗敏感（五）绒毛膜癌（恶性，简称绒癌）别名：原发性卵巢绒癌又称卵巢非妊娠性绒癌起源：卵巢生殖细胞中多潜能细胞向胚外结构（滋养细胞或卵黄囊等）分化而来类型：分混合型（多见，除绒癌成分外，合并其他恶性生殖细胞肿瘤）和单纯型好发人群：无特殊明确年龄段限定（属生殖细胞肿瘤，多发生于年轻女性）镜下特征：与妊娠性绒癌形态一致，由细胞滋养细胞和合体滋养细胞构成，诊断需同时具备两种滋养细胞生物学特性与预后：易早期血行转移，预后较妊娠性绒癌差三、诊断良性生殖细胞肿瘤症状特点：多无特异性症状发现方式：常在体检时发现，或因合并蒂扭转、破裂等并发症就诊时被诊断恶性生殖细胞肿瘤临床特征：发病年轻、肿瘤体积大、病程发展较快肿瘤标志物辅助：卵黄囊瘤可分泌血清AFP，原发性卵巢绒癌可分泌血清hCG，有辅助诊断意义确诊依据：组织病理学检查四、治疗（一）良性生殖细胞肿瘤治疗原则：同卵巢良性上皮性肿瘤的治疗原则（二）恶性生殖细胞肿瘤手术治疗无生育要求者：建议行全面分期手术希望保留生育功能的年轻患者：无论期别早晚，均可行保留生育功能的手术复发性肿瘤：仍主张积极手术化学治疗总体特点：恶性生殖细胞肿瘤对化疗十分敏感辅助化疗适用情况：除Ⅰ期无性细胞瘤和Ⅰ期低级别未成熟性畸胎瘤外，术后均建议接受辅助性化疗首选方案：博来霉素+依托泊苷+顺铂（BEP）方案疗程：高危患者4个疗程；低危患者3个疗程特殊调整方案：Ⅱ～Ⅲ期无性细胞瘤患者，为减少神经毒性，可采用卡铂+依托泊苷方案化疗3个疗程；儿童（0～14岁）患者，针对博来霉素的肺毒性，应减少博来霉素用量放射治疗初始治疗应用情况：虽无性细胞瘤对放疗敏感，但因放疗对卵巢功能损伤，极少用于初始治疗复发性治疗应用情况：复发性无性细胞瘤，化疗耐药后放疗仍能取得较好疗效五、核心知识要点卵巢生殖细胞肿瘤来源于原始生殖细胞，好发于年轻女性常见类型为畸胎瘤、无性细胞瘤、卵黄囊瘤、胚胎性癌和绒癌等，其中畸胎瘤分成熟性