弥散性血管内凝血总结2026

弥散性血管内凝血总结2026弥散性血管内凝血是一种获得性临床综合征，核心病理为血管内凝血过度活化、广泛微血栓形成，继发凝血因子消耗与纤溶亢进，最终表现为出血、微循环障碍等，治疗核心是去除原发病、调节凝血稳态、补充凝血成分及器官支持。一、病因与发病机制（一）核心病因急性/亚急性DIC（最常见）：首要诱因：感染（革兰氏阴/阳性菌、真菌、病毒等）。其他：恶性肿瘤（血液系统肿瘤为主）、病理产科（羊水栓塞、胎盘早剥等）、严重创伤、大面积烧伤、急性胰腺炎、系统性红斑狼疮等。慢性DIC：多见于恶性实体瘤、死胎综合征、进展期肝病，凝血激活缓慢，症状不典型。（二）发病机制凝血系统过度激活：组织因子（TF）介导外源性凝血途径，微血管内皮损伤激活内源性途径，共同导致凝血酶大量生成，引发血小板聚集、纤维蛋白沉积，形成广泛微血栓。凝血物质大量消耗：凝血因子消耗速率超肝脏合成速率，血小板消耗超骨髓代偿能力，凝血功能急剧下降。继发性纤溶亢进：过量纤维蛋白刺激血管内皮释放t-PA，激活纤溶酶，降解纤维蛋白（原）产生FDP，FDP强抗凝作用加重出血。组织器官损伤：微血栓阻塞血流导致组织缺血坏死，红细胞机械性破碎引发微血管病性溶血。二、临床表现（一）原发病表现取决于基础疾病（感染、肿瘤、产科疾病等）的性质与严重程度。（二）DIC特异性表现出血（最典型）：注射/穿刺部位渗血为特征，皮肤瘀点瘀斑、牙龈/鼻出血、消化道/肺/泌尿道出血，颅内出血是主要致死原因。血栓栓塞：全身性/局限性微血栓，常见于肾、肺、脑等，表现为肾衰竭、呼吸窘迫、肢端坏疽等。微循环障碍：出现与失血量不匹配的低灌注，轻者血压下降，重者进展为休克。血管内溶血（10%~20%）：黄疸、贫血、血红蛋白尿，血涂片可见红细胞碎片。三、实验室检查（一）核心检查血常规：血小板计数进行性下降（急性DIC早期即降低）。凝血与纤溶检查：凝血功能：PT、APTT、TT延长（反映凝血因子消耗）。纤维蛋白原：降低（动态监测更有意义，早期可能正常）。纤溶指标：FDP增高（缺乏特异性）、D-二聚体增高（特异度较高）、3P试验阳性（提示纤溶亢进）。（二）补充检查（疑难病例）凝血酶-抗凝血酶复合物（TAT）：反映凝血酶生成过量。可溶性凝血酶调节蛋白（sTM）：提示内皮损伤。α₂-抗纤溶酶（α₂-AP）：反映纤溶激活程度。四、诊断（积分系统）（一）ISTH显性DIC诊断积分系统风险评估：存在DIC相关原发病进入下一步。指标积分：血小板计数、纤溶标志物、PT延长程度、纤维蛋白原，各项按结果计分。判定：积分≥5分符合DIC（每日重复积分）；＜5分1~2天后复查。（二）中国DIC积分系统（CDSS）积分项：原发病（2分）、临床表现（出血/微循环障碍/栓塞，各1分）、实验室指标（血小板计数、D-二聚体、PT/APTT、纤维蛋白原）。特点：纳入中国临床实践数据，2022年被ISTH纳入国际指南。五、鉴别诊断严重肝病：有明确肝病病史，黄疸、肝功能损害突出，血小板减少程度轻，可溶性纤维蛋白单体检出率低。血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：以血小板减少、微血管病性溶血为核心，无凝血因子消耗及纤溶亢进证据。原发性纤维蛋白溶解亢进症：仅表现为低纤维蛋白原血症、FDP增高，PT/APTT正常，无血小板减少及微血栓表现。六、治疗原则与措施（一）核心原则去除病因、调节凝血稳态、补充凝血成分、支持器官功能。（二）具体措施去除原发病（首要核心）：感染诱发：足量抗生素，明确致病菌后针对性调整。肿瘤诱发：化疗、靶向治疗等抗肿瘤方案。病理产科诱发：及时终止妊娠、清除宫腔残留。创伤/烧伤诱发：处理创面、纠正休克。抗凝治疗（调节凝血稳态）：适用范围：血栓型DIC，出血型禁用。药物：普通肝素（每日≤12500U，疗程3~5天）、低分子量肝素（每日3000~5000U，出血风险更低）。替代治疗（补充凝血成分）：新鲜冷冻血浆/冷沉淀物：PT延长1.3~1.5倍或纤维蛋白原＜1.0g/L时使用，目标使PT延长2~3秒内、纤维蛋白原＞1.0g/L。血小板悬液：血小板＜(10~20)×10⁹/L或＜50×10⁹/L伴出血时使用，改善出血倾向。器官支持治疗：循环支持：补充容量、纠正低血压与酸中毒，必要时用血管活性药物。呼吸支持：吸氧或机械通气，缓解呼吸窘迫。肾功能支持：监测肾功能，必要时血液透析。多器官监测：实时评估心、肺、肾、脑功能，调整支持