重症肌无力(Ⅲ型)疾病相关知识

主讲人：重症肌无力护理查房11病例介绍1基本情况基本情况：姓名：***

性别：女科室：神经内科

职业：退休民族：汉年龄：77岁入院时间：2016年4月8日婚姻：已婚病史陈述者：患者本人及委托人可靠程度：可靠主诉：胸闷气急加重2天伴咳嗽。现病史：患者2015年10月无明显诱因下出现右睑下垂，伴复视，晨轻暮重。15年12月至第十人民医院神经内科就诊，诊断：重症肌无力，急性重症型（III型），重症肌无力危象，乙型肝炎小三阳。出院后患者强的松由60mg/日减少至55mg/日，溴吡斯的明片60mgtidpo，逐渐开始进食困难，进食极少。前天开始出现胸闷，气促，有少量的咳嗽，无痰，并且进行性加重，不能平卧，呼吸费力明显，今晨来院急诊，为进一步治疗收入监护室。病程中否认肌肉酸痛。否认明显肌肉萎缩。患者自发病以来，胸闷气促，少量咳嗽，无痰，精神欠佳、胃纳差，进食极少，睡眠欠佳，体重无明显减轻，大小便如常。2病史既往史：患者2006年在肿瘤医院行右侧乳腺癌切除术，术后曾行放疗（具体不详）。否认高血压病、冠心病、脑中风、慢支、恶性肿瘤等慢性病史。传染病史：乙肝表面抗原、乙肝e抗体、乙肝核心抗体：阳性。HBV-DMA：正常。2015年12月25日气管切开术。2病史T:36.5℃P:126次/分R:40次/分BP:142/66mmHg神清，气促，呼吸频率：40次/分，有抬肩动作，面色苍白，呼之可应，对答切题，强迫坐位，眼睑无明显下垂。双肺呼吸音粗，可闻及少量湿罗音，心率126次/分，律齐，各瓣膜区未及明显杂音，腹软无压痛及反跳痛。四肢可抬离床面，肌力Ⅲ级，双侧病理征阴性。3体格检查4辅助检查新斯的明试验：可疑。肌电图：提示神经肌肉接头后膜病变，MG可考虑。胸部CT增强：1.左肺下叶背段小结节灶，请随访；2.肝右叶小囊肿4辅助检查实验室检查：血常规：白细胞：42.6*10^9/L，淋巴细胞比率：17.3%，红细胞：2.18*10^12/L，血红蛋白：65g/L，血小板：121*10^9/L，c-反应蛋白试验：100mg/l；生化：钙：2.15mmol/L，葡萄糖：23.3mmol/L↑。白蛋白：32.2g/L↓血气：PH7.27，氧分压：7.3kPa，CO2分压：2.05kPa，碳酸氢根：10.8/L，剩余碱：-18.6mmol/L，氧饱和度：85%；心梗三项均正常。降钙素原：0.6ng/ml，乳酸：15.7mmol/L入院诊断：重症肌无力（Ⅲ型）肌无力危象肺部感染乙型肝炎小三阳继发性糖尿病5入院诊断格林-巴利综合征：根据病前有上呼吸道感染，起病急，进展迅速，伴或不伴脑神经麻痹，脑脊液中细胞与蛋白分离等特点可与重症肌无力鉴别；周期性麻痹：临床见反复发作的肢体弛缓性瘫痪或无力为特征，发作时大都伴有血清钾含量的变化，以低血钾型最多见，可伴有心电图的异常改变，肌电图（EMG）示动作电位间期增宽，波幅降低，抗胆碱酯酶药物无效，发作间期一切正常。可资鉴别。肢带型肌营养不良：为单基因遗传性疾病，多见青少年起病，缓慢进行性对称性的肢带肌无力及萎缩，多见腓肠肌假性肥大、翼状肩胛等。可资鉴别。6鉴别诊断急诊监护室护理常规，予气管插管接呼吸机辅助通气，留置胃管等。完善检查。告病危。请重症会诊。抗感染、化痰、营养心肌、增强心肌收缩力等对症治疗。耳穴压丸宣肺化痰；手指点穴化痰，宁心。灸法：健脾化痰。健康教育医嘱。7诊疗计划22病例讨论重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病。疾病介绍重症肌无力危象是指肌无力症状突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命者。疾病介绍重症肌无力（Ⅲ型）：发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见，与自身免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。病因讨论重症肌无力危象通常分3种类型：肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹泻、口腔分泌物增多、肌束震颤以及焦虑等精神症状。反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。病因讨论该患者起病症见眼睑下垂，较快出现吞咽困难，呼吸困难，病程短，但病情进展迅速，仅2月余即出现呼吸困难，此次短时间内出现两次肌无力危险，且上次抢救距离时间短暂，血气分析提示呼吸衰竭，重症肌无力危象诊断成立。病因讨论肝损伤：患者既往有传染病史：乙肝表面抗原、乙肝e抗体、乙肝核心抗体：阳性。病毒性肝炎肝损伤会造成血液中的谷丙转氨酶、谷草转氨酶升高；其次会导致总胆汁酸含量升高，损伤肝细胞；再次，会引起肝脏凝血功能下降，使患者出现牙龈出血，鼻出血等症状。常会出现头晕头痛，恶心呕吐，腹痛腹泻，低热乏力等症状。病因讨论乙肝病毒抗感染（美罗培南针联合磷霉素针）化痰（氨溴索针）营养心肌（FDP)增强心肌收缩力（环磷酰胺葡胺）补充能量及营养（氨基酸针）活血化瘀（丹参酮针）益气固脱（参附针）护胃（奥美拉唑针）解决方案抗焦虑（氟哌塞顿美利曲辛片）治疗骨质疏松（阿法骨化醇片）控制血糖（二甲双胍片）利尿消肿（呋塞米针）予气管插管接呼吸机辅助通气，予吡斯的明片剂量60mgtidpo，甲强龙针120mg静滴，治疗重症肌无力。护理措施绝对卧床休息，抬高床头。

维持呼吸，观察呼吸型态，遵医嘱给氧和呼吸兴奋剂，气管切开，呼吸机辅助呼吸。

吸痰前为病人翻身，拍背，定时雾化吸人。

保持静脉通畅，采取不同措施解除危象。

准备纸、笔、提示板等交流工具，了解病人需要护理措施积极控制肺部感染。

大剂量皮质类固醇冲击疗法。

有条件者可给予免疫球蛋白或血浆置换。

加强鼻饲和气管切开的护理：无菌操作，保持呼吸道湿化，严防窒息和呼吸机故障。经鼻插管经鼻插管比经口插管病人耐受鼻插管比较容易，比经口插管有更多的舒适感，所需要的镇静和镇痛药物比较少，也利于恢复，脱机拔管也比较容易。而且还有可能经口进食，这是口插所不可能达到的。经鼻插管操作检查病人鼻腔情况，如有无鼻中膈弯曲、鼻息肉、纤维疤痕。协助病人取平卧位，肩下垫一小枕，头向后仰，使口、咽、气管在一条直线上。从通气良好的一侧鼻腔插入，经后鼻腔接近喉部时，术者在推进导管的同时，用耳倾听通气声响，根据声音大小，来调整病人头的位置和导管的位置，调至气流声最大时，将导管插入。向导管内吹入空气，用听诊器检查导管的位置及是否插入气管内。用胶布固定导管，连接呼吸机。经鼻插管注意事项正确、牢靠固定气管插管，每日检查，并及时更换固定胶布或固定带检查气管插管深度，插管远端应距隆突3~4cm，过浅易脱出。烦躁或意识不清者，用约束带将患者手臂固定，防止患者拔管。呼吸机管道不宜固定过牢，应具有一定的活动范围，以防患者翻身或头部活动时导管被牵拉而脱出。吸痰吸痰是借助机械装置的负压来清除呼吸道分泌物，改善气体交换；并可留取痰标本进行实验室检查。完整的吸痰应包括吸除人工气道及鼻腔和口腔内的分泌物。吸痰困难讨论患者由于使用抗胆碱酯酶药物，口腔分泌物比较多，而且由于气管插管、气管切开及吞咽肌无力等因素，使口腔分泌物溢出，容易导致皮肤潮红湿疹等。吸痰困难的处理严格执行无菌操作，吸痰前洗手戴口罩，吸痰前向患者解释吸痰的注意事项；吸引前吸入纯氧2分钟，待病人氧饱合升至95%以上，心率，呼吸，血压平稳方可吸痰。吸痰动作要轻柔，迅速，每次吸痰时不超过15秒。吸痰过程中应严密观察病人的血氧饱合度，心率，呼吸，血压的变化。吸痰完毕应观察病人的反应，生命体征是否平稳。详细做好护理记录，描写痰液的颜色，性质和量。感谢聆听

赠送以下课件第1课时第2课时你知道这是什么地方吗？

天安门广场位于北京城的中心，南北长880米，东西宽500米，总面积440000平方米，可容纳100万人集会。

天安门广场北端有雄伟壮丽的天安门城楼，天安门城楼正对面飘扬着中华人民共和国国旗，广场中央矗立着人民英雄纪念碑，纪念碑南面是庄严肃穆的毛主席纪念堂，东侧是中国国家博物馆，西侧有人民大会堂。整个广场宏伟壮观，整齐对称，浑然一体，气势磅礴。你们对这个地方熟悉吗？2我多想去看看想木目心思考：1.读了课题后，你想知道些什么？2.我多想去哪儿看看？为什么想去那个地方看看？多想去看看什么？听课文朗读，说一说课文的主要内容，边听边在课文中画出生字新词。初读课文第1小节里的“我”是一个大山里的孩子，想去北京看升旗仪式。第2小节里的“我”是一个北京城里的孩子，想去天山看雪莲。你认识课文中的哪些生字？是通过什么方法认识的？字词学习想xiǎnɡ告ɡào诉sù京jīnɡ安ān门mén广ɡuǎnɡ非fēi常chánɡ壮zhuànɡ观ɡuān猜谜语一口咬掉牛尾巴（打一字谜）谜底：____告减一减惊-忄=京比一比北比走足广厂会人字头云，第三笔“撇折”要书写规范。书写指导走北京门广读准字音、看清字形，记住字的笔顺，一笔一画照着写。自由朗读课文，小组合作复习字词，把难读的字和句子读好。再读课文，画出不理解的词语。第2课时课文解读天山北京遥远壮观说一说：你