ANCA相关血管炎诊疗指南总结2026

ANCA相关血管炎诊疗指南总结2026一、疾病概述（一）定义与核心标志定义：一组系统性小血管炎，血清中可检测到抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）累及血管：主要为小动脉、微小动脉、微小静脉、毛细血管，部分可累及中等大小动脉（二）临床类型（3类）显微镜下多血管炎（MPA）肉芽肿性多血管炎（GPA，曾用名韦格纳肉芽肿）嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA，曾用名变应性肉芽肿性血管炎）（三）疾病特点进展性与严重性：进展性疾病，诊断难、死亡率高多系统受累：累及肾、肺、神经、皮肤等血液丰富器官诊断难点：易被感染/肿瘤模拟，临床表现复杂病程特点：缓解与复发交替，复发率高，多脏器损伤可致死亡（四）诊治关键早期诊断+尽快控制病情，是改善预后核心二、病因与流行病学（一）流行病学地区发病率患病率性别差异年龄特点常见类型欧洲/北美（13-20）/100万300/100万男稍多于女随年龄升高，高峰60-70岁-中国不详不详女稍多于男-MPA更常见疾病性质少见的系统性自身免疫性疾病（二）病因（可能相关因素）遗传因素：HLADPB1*0401等位基因相关性最强；PR3-ANCA与HLA-DP、SERPINA1、PRTN基因相关，MPO-ANCA与HLA-DQ基因相关感染因素：大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌、EB病毒等（重要诱因）环境因素：硅、一氧化碳、有机溶剂暴露风险增加药物与物质：丙硫氧嘧啶、甲巯咪唑、TNFα抑制剂等；海洛因、大麻可诱导ANCA产生免疫机制：ANCA复合物损害血管内皮；补体替代途径激活（如C5a）致组织损伤三、临床表现（一）3类疾病共同表现系统具体表现全身发热、关节痛/炎、肌痛、乏力、食欲减退、体重下降皮肤黏膜口腔溃疡、皮疹、紫癜、网状青斑、皮肤梗死/溃疡/坏疽、指端溃疡眼部眼睑炎、结膜炎、巩膜炎等，严重者视物模糊、失明；眼底见渗出、出血耳鼻喉耳：中耳炎、听力丧失、耳廓红肿热痛；鼻：鼻塞、脓血涕、鞍鼻；喉：声嘶、喘鸣、气道狭窄呼吸系统咳嗽、咳痰，重者咯血；影像示胸膜炎、肺浸润影、结节；EGPA突出哮喘神经系统周围神经：多发性单神经炎；中枢神经：头痛、抽搐、脑卒中；提示病情严重肾脏血尿、蛋白尿、高血压；尿见变形红细胞/管型；重者急进性肾炎；活检示新月体形成心脏心包炎、心肌病变、瓣膜关闭不全；冠脉受累致心绞痛/心梗；中等血管受累致脉搏减弱消化系统药物致腹痛/腹胀；疾病本身致便血、肠穿孔等（少见但严重，预后差）（二）各疾病特征GPA：30-50岁多见（男：女=1.6:1）；上呼吸道/肺部受累最常见（鼻塞、脓血涕、肺结节/空洞）；70%-80%累及肾，可致肾衰MPA：平均50岁（男：女=1.8:1）；90%累及肾（急进性肾衰常见）；57.6%外周神经受累，上呼吸道受累少EGPA：最少见，分3阶段（哮喘→嗜酸粒细胞浸润→血管炎）；外周神经病变率最高；肾损害轻；冠脉受累占死亡原因50%以上；1/3ANCA阳性（多p-ANCA）四、辅助检查常规实验室（非特异性）：贫血、白细胞/血小板升高；尿蛋白/血尿/管型；ESR、CRP升高；肾损害时血肌酐升高ANCA相关（标志性）分型：C-ANCA（抗原PR3）、P-ANCA（抗原MPO）关联：PR3-ANCA/C-ANCA多见于GPA，MPO-ANCA/P-ANCA多见于MPA注意：非所有AAV阳性，阳性也可见于其他病，不可单独诊断其他：肺部CT、肾活检、神经电生理检查（依受累器官选）五、诊断与鉴别诊断（一）诊断原则无明确诊断标准，参照2022ACR/EULAR分类标准（需除外感染、肿瘤等）（二）分类标准（总分达标可分类）疾病核心条目（部分）达标分数GPA鼻腔血性分泌物（3分）、c-ANCA/PR3-ANCA（5分）、肺结节（2分）≥5分MPAp-ANCA/MPO-ANCA（6分）、肺纤维化（3分）、寡免疫复合物肾炎（3分）≥5分EGPA阻塞性气道疾病（3分）、鼻息肉（3分）、嗜酸粒细胞≥1×10⁹/L（5分）≥6分（三）鉴别诊断感染性疾病：细菌性心内膜炎最常见，经血培养、心脏超声确诊恶性肿瘤：肺肿瘤、淋巴瘤等，依病理、骨髓/心脏超声检查鉴别血栓栓塞病：抗磷脂综合征（血管栓塞、反复流产）；Burger病（男性吸烟史，累中小静脉）六、治疗（一）治疗阶段分诱导缓解（控急性损伤）、维持缓解（防复发），糖皮质激素贯穿全程（二）诱导缓解治疗病情类型方案常规足量糖皮质激素+环磷酰胺（CTX）重症（急进性肾炎、肺泡出血等）甲基强的松龙冲击+血浆置换；选CTX或利妥昔单抗（复发者利妥昔单抗更优）轻症/局限性糖皮质激素+甲氨蝶呤（MTX）难治性CTX与利妥昔单抗互换EGPA首选糖皮质激素；重症+CTX/利妥昔单抗；难治非重症+美泊利珠单抗GPA同MPA，维持治疗≥2年（易复发）（三）维持缓解治疗常用方案：小剂量糖皮质激素+硫唑嘌呤（AZA）/MTX/吗替麦考酚酯