成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断与治疗指南2026

成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断与治疗指南01CONTENTS020304定义与分类流行病学和危险因素临床表现与辅助检查诊断与风险评估定义与分类PAH-ACHD的血流动力学定义为右心导管检查测得mPAP>20mmHg、PAWP≤15mmHg且PVR>2WU。部分ACHD患者的mPAP>20mmHg但PVR≤2WU且PAWP≤15mmHg，归类为未分类肺高血压。Fontan手术后患者失去右心室搏动性血流，若PVR升高导致非搏动性血流回流受阻，称为Fontan循环相关肺血管病。定义与诊断标准特殊血流动力学状态Fontan循环相关肺血管病血流动力学定义特殊血流动力学状态未分类肺高血压Fontan循环相关肺血管病继发于引起肺静脉高压的病变的肺高血压部分ACHD患者mPAP升高但PVR正常，不符合标准分类。Fontan术后非搏动性血流回流受阻导致PVR升高。左心疾病导致的肺静脉压力升高影响肺循环。PAH-ACHD的临床亚型解剖生理分类系统预测临床结局的因素包括艾森曼格综合征、体-肺分流相关PAH、PAH合并小缺损以及缺损修复后PAH四种类型。基于心血管缺损位置和类型的解剖生理分类系统，如三尖瓣前分流、三尖瓣后分流及复杂性CHD等。包括较高的年龄和血肌酐浓度、较低的肺一氧化碳弥散量和第一秒用力呼气容积预测值及无三尖瓣后分流者预后较差。临床分类流行病学和危险因素PAH-ACHD的流行病学显示，患病率为7‰~9‰，女性居多。研究报道CHD相关PAH的发病率为2.2例/100万人，患病率为15.6例/100万人。由于儿童CHD诊疗技术的进步，PAH-ACHD的流行病学发生了变化，3%~7%的ACHD患者最终将发展为PAH。患病率与发病率概述PAH-ACHD的发病率和患病率PAH-ACHD患者数量变化趋势患病率与发病率解剖缺陷的影响手术时年龄与性别肺循环与体循环血流量比值房室间隔缺损、静脉窦型ASD等大口径分流，以及伴随的复杂结构异常是PAH-ACHD发生发展的重要预测因素。较大的手术时年龄和女性患者是PAH-ACHD发展的不利预测因素，可能影响预后。高Qp/Qs比值（≥3）和较高的肺动脉收缩压（>40mmHg）预示PAH-ACHD的发生风险增加。预测因素010203PAH-ACHD的临床表现辅助检查预后评估劳力性呼吸困难和活动耐量下降是最常见的症状，严重者可出现右心衰竭症状。超声心动图是首选非侵入性影像学检查工具，但确诊需依赖心导管检查。连续监测利尿钠肽在评估患者不良事件风险方面发挥重要作用，心电图异常对CHD相关PAH的诊断具有提示意义。预后评估临床表现与辅助检查010203劳力性呼吸困难是PAH-ACHD患者最常见的症状，与肺动脉高压导致的心脏负担加重有关。随着PAH的进展，患者可能出现右心衰竭的症状，如静息呼吸困难、双下肢水肿和腹水等。晕厥在CHD术后PAH患者中可能发生，而咯血则常见于艾森曼格综合征的患者。劳力性呼吸困难右心衰竭体征晕厥和咯血临床表现利尿钠肽（如BNP和NT-proBNP）在ACHD患者中与预后密切相关，但难以鉴别不同类型心脏疾病导致的心力衰竭。神经激素在ACHD人群中的不良事件中起重要作用，研究显示多种神经激素水平与ACHD人群的预后相关。心肌损伤标志物（高敏肌钙蛋白）在ACHD患者中的监测有助于评估心脏功能状态和预测不良事件风险。利尿钠肽神经激素心肌损伤标志物实验室检验/生物标志物010203超声心动图心血管CTCMR超声心动图是PAH-ACHD筛查、诊断和随访的首选非侵入性影像学检查工具，但确诊仍需心导管检查。CT具有高空间分辨率和快速采集的特点，特别适用于心脏、大血管和侧支动脉的成像，以及肺实质疾病的评估。CMR不受体型或声窗的限制，可实现三维解剖重建，且具备良好的空间和时间分辨率，是心室功能定量的金标准。影像学检查诊断与风险评估010203肺动脉压力测量血流动力学参数计算急性血管反应试验心导管检查是评估肺动脉平均压（mPAP）和肺动脉楔压（PAWP）的金标准。通过心导管检查，可以测量并计算Qp/Qs、PVR及Rp/Rs等重要血流动力学参数。心导管检查中，可进行急性血管反应试验以识别适合高剂量钙通道阻滞剂治疗的患者。心导管检查01急性肺血管反应试验急性肺血管反应试验旨在识别适合接受高剂量钙通道阻滞剂治疗的急性血管反应阳性患者。试验目的02吸入一氧化氮或吸入伊洛前列素被推荐用于进行急性肺血管反应试验。推荐药物03由于副作用较多，静脉注射腺苷已经不再作为急性肺血管反应试验的推荐药物。不推荐使用的药物PAH-ACHD患者的症状包括劳力性呼吸困难、活动耐量下降等，体征如心脏杂音、P2增强等。心电图、胸部X线片、超声心动图、心血管CT和CM