【518】神经系统疾病的常见症状-认知障碍

神经病学-神经系统疾病常见症状和体征认知障碍概念认知：是指人脑接受外界信息，经过加工处理，转换成内在的心理活动，从而获取知识或应用知识的过程。它包括记忆、学习、定向、理解、判断、计算、语言、视空间、执行等方面。认知障碍：是指上述几项认知功能中的一项或多项受损，当上述认知域有两项或两项以上受累，并影响个体的日常生活能力或社会能力时，可考虑为痴呆。01

记忆障碍（一）记忆的分级与转化瞬时记忆特点：大脑对事物的瞬时映象，有效作用时间不超过2秒，不构成真正记忆。转化：大部分信息迅速消退，仅被注意和复习的小部分可转入短时记忆。短时记忆特点：持续时间不超过1分钟，如临时记忆电话号码。转化：经反复学习、系统化后，可转入长时记忆。长时记忆特点：信息长期储存于脑内，持续时间从数分钟到终生。意义：是临床记忆障碍的主要评估对象。（二）遗忘（amnesia）指对识记过的材料或情节不能再认、回忆，或出现错误的再认、回忆，核心类型如下：顺行性遗忘表现：无法回忆疾病发生后一段时间内的经历，近期记忆差，不能保留新信息，远期记忆保留。常见病因：阿尔茨海默病早期、癫痫、双侧海马梗死、间脑综合征、严重颅脑外伤。逆行性遗忘表现：无法回忆疾病发生前某一阶段的事件，过去的信息丢失，与时间梯度相关。常见病因：脑震荡后遗症、缺氧、中毒、阿尔茨海默病中晚期、癫痫发作后。（三）记忆减退核心表现：识记、保持、再认、回忆功能普遍减退。病程特点：早期以回忆减弱为主，尤其对日期、年代、专有名词、术语概念回忆困难；后期进展为近期、远期记忆均减退。常见病因：阿尔茨海默病、血管性痴呆、代谢性脑病。（四）记忆错误指记忆的内容出现歪曲、虚构或混淆，包含以下亚型：记忆恍惚表现：似曾相识、旧事如新、重演性记忆错误等。常见病因：颞叶癫痫、中毒、神经症、精神分裂症。错构表现：记忆内容的时间顺序错误，将既往经历归为无关时期，患者坚信不疑。常见病因：更年期综合征、精神发育迟滞、酒精中毒性精神病。虚构表现：将从未发生的事或体验回忆为真实存在，患者无法自行纠正错误。常见病因：科萨科夫综合征（Korsakoffsyndrome），可由脑外伤、酒精中毒、感染性脑病引起。（五）记忆增强核心表现远事记忆异常亢进，能重新回忆起很久以前遗忘的事件，甚至琐碎、无意义的细节都能详细复述。常见病因躁狂症、妄想症、服用兴奋剂过量。02视空间障碍视空间障碍核心定义：因无法准确判断自身及物品的位置关系，导致的空间感知与操作功能缺损。典型临床表现生活场景异常：停车找不到车位、回家迷路；铺桌布无法对齐桌角、放锅时易将锅摔落；穿衣困难，分不清衣服上下左右、穿反衣裤。检查相关异常：不能准确临摹立体图，严重时连简单平面图也无法画出。病变关联：多与顶叶、枕叶等负责空间感知的脑区损伤相关，常见于阿尔茨海默病、血管性痴呆、脑梗死等。03执行功能障碍执行功能障碍核心定义：指确立目标、制订计划、修正方案、实施活动的能力受损，是综合运用知识信息的能力障碍，与额叶-皮质下环路受损密切相关。典型临床表现无法独立制定计划，不能开展创新性工作；不能根据规则调整自身行为，缺乏灵活应变能力；难以统筹安排多件事务，完成复杂任务时逻辑混乱；临床检查中，无法按要求完成多步骤、复杂指令的任务。常见病因：血管性痴呆、阿尔茨海默病、帕金森病痴呆、进行性核上性麻痹、路易体痴呆、额颞叶痴呆。04计算力障碍计算力障碍核心影响因素：计算能力取决于先天智力、数字敏感度、受教育水平，障碍本质是计算能力减退。典型临床表现轻度障碍：无法完成日常应用性计算，如“8角1斤的黄瓜，3元2角能买几斤”这类问题难以解答，买菜购物时不会算账、不知应付和应找金额。重度障碍：无法完成“2+3”“1+2”等简单计算，不能正确列算术算式，甚至不认识数字和加减乘除等算术符号。病变定位：是优势半球顶叶（特别是角回）损伤的特征性表现，常见于顶叶梗死、阿尔茨海默病、血管性痴呆等。05失

语概述失语（aphasia）是神志清楚、意识正常、发音构音无障碍的前提下，大脑皮质语言功能区病变引发的言语交流能力障碍，累及自发谈话、听理解、复述、命名、阅读、书写六项基本能力。临床常用解剖-临床分类法，汉语失语症另有专属分类标准，核心类型如下。核心定义与共性特点病变基础：大脑皮质语言功能区损伤。鉴别要点：需排除意识障碍、发音构音障碍、精神疾病导致的言语异常。核心表现：六项语言基本能力中一项或多项减退/丧失（如构音正常但表达障碍、听力正常但理解障碍）。（一）外侧裂周围失语综合征病灶位于大脑外侧裂周围区域，共同核心特点是存在复述障碍，包含以下三种亚型：1.Broca失语别称：表达性失语、运动性失语病变部位：优势半球额下回后部（Broca区）核心临床表现口语表达障碍最突出：非流利性、电报式语言，讲话费力、找词困难，仅能说出一两个简单词，或仅发个别语音；口语理解相对保留：对单词、简单陈述句理解正常，句式复杂时出现障碍；其他语言功能：复述、命名、阅读、书写均有不同程度损害。常见病因：脑梗死、脑出血等导致Broca区受损的神经系统疾病。（一）外侧裂周围失语综合征2.Wernicke失语别称：听觉性失语、感觉性失语病变部位：优势半球颞上回后部（Wernicke区）核心临床表现听理解障碍严重：听觉正常，但无法听懂他人及自己的讲话内容；口语表达为流利性：语量增多，发音、语调正常，但言语混乱割裂，缺乏实质词和有意义词句，答非所问；其他语言功能：复述障碍与听理解障碍程度一致，命名、阅读、书写均有不同程度损害。常见病因：脑梗死、脑出血等导致Wernicke区受损的神经系统疾病。（一）外侧裂周围失语综合征3.传导性失语病变部位：优势半球缘上回、Wernicke区等，核心为外侧裂周围弓状束损害，导致Wernicke区与Broca区联系中断。核心临床表现口语表达为流利性：语言中错词多，患者可感知自身错误，试图纠正而显得口吃，短语、句子结构完整；听理解障碍较轻：仅在执行复杂指令时表现明显；最具特征性表现：复述障碍程度远重于自发谈话和听理解障碍，二者损害程度不成比例；其他语言功能：命名、阅读、书写均有不同程度损害。（二）经皮质性失语综合征（分水岭区失语综合征）病灶位于大脑分水岭区，共同核心特点是复述功能相对保留，包含以下亚型：1.经皮质运动性失语病变部位：优势半球Broca区附近（Broca区可不受累）、额叶侧面，核心为语言运动区纤维联系受损核心表现：听理解正常，口语表达为非流利性（仅能讲1-2个简单词/短语），类似Broca失语但程度更轻；复述功能完整保留（可纠正检查者故意说错的内容）。常见病因：优势半球额叶分水岭区脑梗死（二）经皮质性失语综合征（分水岭区失语综合征）2.经皮质感觉性失语病变部位：优势半球Wernicke区附近核心表现：听理解障碍（简单词汇、复杂语句均受损），口语表达流利但语言空洞、答非所问，类似Wernicke失语但程度更轻；复述功能相对保留（可完整复述错误内容，但不理解其含义）。常见病因：优势半球颞、顶叶分水岭区脑梗死（二）经皮质性失语综合征（分水岭区失语综合征）3.经皮质混合性失语（语言区孤立）病变部位：优势半球额、顶、颞叶分水岭区大片病灶核心表现：经皮质运动性+感觉性失语并存，复述相对好，但其他语言功能（表达、理解、阅读、书写）均严重障碍/完全丧失。（三）完全性失语（混合性失语）特点：最严重的失语类型，所有语言功能（自发谈话、听理解、复述、命名、阅读、书写）均严重障碍/几乎完全丧失表现：仅能刻板言语，听理解严重缺陷，无法完成任何语言相关任务（四）命名性失语（遗忘性失语）病变部位：优势半球颞中回后部核心表现：命名不能（尤其罕见物体名称），仅能描述物体性质/用途；自发谈话流利但缺实质词，赘话多；听理解、复述、阅读、书写障碍轻微。常见病因：脑梗死、脑出血导致优势半球颞中回后部受损（五）皮质下失语（丘脑、基底核等深部结构受损）1.丘脑性失语病变部位：丘脑及联系通路表现：急性期缄默/不语；恢复期语言交流、阅读理解障碍，言语流利性差、音量小，伴重复语言、错语、命名不能；复述功能可保留。常见病因：脑血管病、脑炎2.内囊、基底核损害所致失语内囊/壳核受损：语言流利性降低、语速慢，理解基本正常，用词不当；能看懂文字但不能读出，复述轻度受损（类似Broca失语）。壳核后部病变：听理解障碍，讲话流利但语言空洞、找词困难（类似Wernicke失语）。06失

用概念失用（apraxia）是意识清楚、语言理解及运动功能正常的前提下，患者丧失完成有目的复杂活动的能力，病变多累及大脑皮质或皮质下相关通路，临床主要分为以下类型：（一）观念性失用（ideationalapraxia）病变部位：双侧大脑半球受累核心机制：丧失对复杂精细动作的正确概念，无法按逻辑次序分解、组合成套动作典型表现动作前后次序混乱、目的错误，如冲糖水时直接向糖里倒水（正确步骤：取糖→入杯→倒水→搅拌）；模仿动作一般无障碍。常见病因：中毒、脑小血管病、帕金森综合征（二）观念运动性失用（ideomotorapraxia）病变部位：优势半球顶叶核心机制：动作的观念与运动执行之间的联系受损典型表现自然状态下可完成相关动作，也能口述动作过程；无法按指令完成动作，如指令“张口”时不能执行，但给苹果会自然张嘴咬。关键特征：自主执行与指令执行分离（三）肢体运动性失用（limbkineticapraxia）病变部位：双侧或对侧皮质运动区核心机制：肢体（尤其上肢远端）精细熟练动作的执行能力丧失典型表现：自发动作、执行口令、模仿动作均受影响，无法完成弹琴、书写、编织等精细操作受累部位：以上肢远端为主（四）结构性失用（constructionalapraxia）病变部位：非优势半球顶叶或顶枕联合区核心机制：空间分析和动作概念化障碍，无法整合物体各成分的空间位置关系典型表现：绘制或制作含空间位置关系的图像/模型困难，不能将零散部件连贯成完整整体（五）穿衣失用（dressingapraxia）病变部位：非优势半球顶叶核心机制：丧失熟悉的穿衣操作能力，与空间感知、肢体协调的整合障碍有关典型表现：穿衣时上下、正反、前后颠倒，扣错纽扣，双下肢穿入同一条裤腿等07

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认定义失认（agnosia）是意识正常、无视觉/听觉/躯体感觉障碍的前提下，患者丧失辨认以往熟悉事物的能力，病变多累及大脑特定感觉联络区，临床主要分为以下类型：（一）视觉失认病变部位：枕叶视中枢核心机制：视觉传导通路正常，但视觉信息的高级整合与识别功能受损典型表现视力足以看清物体，但无法识别、描述及命名熟悉事物；可通过其他感觉途径辨认（如看到手机不知为何物，触摸或听到铃声即可认出）。主要亚型物体失认：不能辨别日常熟悉的物品；面容失认：无法认出熟悉的家人、朋友；颜色失认：不能正确分辨红、黄、蓝、绿等基础颜色。（二）听觉失认病变部位：双侧颞上回中部及听觉联络纤维核心机制：听力正常，但对熟悉声音的识别、归类功能受损典型表现：无法辨认以往熟悉的声音，如手机铃声、动物叫声、汽车鸣笛声、钢琴声等。（三）触觉失认病变部位：双侧顶叶角回及缘上回核心机制：初级触觉、位置觉正常，但触摸感知的高级识别功能受损典型表现闭眼后不能通过触摸辨别熟悉物品（如牙刷、钥匙、手机）；睁眼看到或听到物体发声后即可正常识别；患者多无明显主诉，需专科检查才能发现。（四）体象障碍病变部位：非优势半球顶叶核心机制：自身躯体的感知、空间定位及肢体关系的整合功能受损典型临床表现偏侧忽视：对病变对侧的空间、物体漠不关心，仿佛与自身无关；病觉缺失：完全否认对侧肢体的偏瘫，即使看到瘫痪肢体也坚持认为无异常；手指失认：不能辨别自己双手的手指及对应名称；自体认识不能：否认对侧肢体属于自己；幻肢现象：认为自身肢体已不存在，或感觉肢体数量异常增多。08轻度认知障碍和痴呆（一）轻度认知障碍（MCI）1.定义轻度认知障碍是介于正常衰老与痴呆之间的认知障碍综合征，核心特点为：与年龄、教育程度匹配的正常老人相比，存在轻度认知功能减退，但日常基本生活能力未受明显影响。（一）轻度认知障碍（MCI）核心症状与诊断要点认知功能减退需同时满足以下2项条件：认知功能下降满足任意1条即可：⭐患者主诉或知情者报告存在认知损害，且客观检查证实；⭐客观检查证实认知功能较自身既往水平减退。日常生活能力状态日常基本生活能力正常（如穿衣、进食、如厕等）；复杂的工具性日常生活能力存在轻微损害（如使用电器、规划出行、财务管理等）。（一）轻度认知障碍（MCI）分型大类亚型核心表现常见病因遗忘型轻度认知障碍单纯记忆损害型仅累及记忆力，其他认知域正常多为阿尔茨海默病早期多认知域损害型记忆力损害+合并1项及以上其他认知域损害（如视空间、执行功能、语言等）阿尔茨海默病、脑血管病、抑郁等非遗忘型轻度认知障碍非记忆单一认知域损害型记忆功能保留，仅累及1项非记忆认知域（如执行功能、视空间、语言等）额颞叶变性、路易体痴呆等疾病早期非记忆多认知域损害型记忆功能保留，累及2项及以上非记忆认知域额颞叶变性、路易体痴呆等疾病早期3.临床分型（按损害的认知域划分）（二）痴呆（dementia）1.定义痴呆是由脑功能障碍引发的获得性、持续性智能损害综合征，与轻度认知障碍（MCI）的核心区别为：必须存在两项及以上认知域受损（记忆、学习、定向、语言、视空间、执行功能等）；导致患者日常生活能力或社会功能明显减退。（二）痴呆（dementia）伴随精神行为与人格改变精神情感症状：幻觉、妄想、淡漠、意志减退、不安、抑郁、焦躁等；行为异常：徘徊、多动、攻击、暴力、捡拾垃圾、藏匿东西、过食、异食、睡眠障碍等。核心认知症状累及记忆、学习、定向、理解、判断、计算、语言、视空间、执行等两项及以上认知域，且损害程度较重，直接影响日常活动。2.临床表现（二）痴呆（dementia）3.病因分类痴呆为综合征，按病因可分为变性病性痴呆和非变性病性痴呆两大类：变性病性痴呆（degenerativedementingdisorders）皮质基底节变性苍白球黑质红核色素变性（哈勒沃登-施帕茨病）亨廷顿病进行性核上性麻痹朊蛋白病阿尔茨海默病（AD）额颞