原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读培训课件

原发性中枢神经系统血管炎(PrimaryangiitisoftheCentralNervousSystem,PACNS;PrimaryCentralNervousSystemVasculitis,PCNSV):是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管的罕见重度免疫炎性疾病。1流行病学发病率及患病率不明,推算其发病率为2.4/106；女性患者稍多；可发生于任何年龄,40-60岁多发,儿童偶见。2临床表现3辅助检查3.3组织活检4诊断标准5临床分型5.1DSA阳性型5.1.1根据受累血管大小5.1.2根据临床表现分亚型5.2DSA阴性型5.3脊髓型此型约占PACNS的5%；脊髓受累可发生在脑部受累之前、之后，也可与之同时发生；单独脊髓受累罕见，脊髓受累以胸段常见；亚急性起病%表现为下肢进行性无力、远端麻木，尿便障碍；脊髓病变患者常预后不良。6鉴别诊断7治疗7.1一线治疗：急性期可予甲泼尼龙冲击治疗，1g/d静脉点滴3-5d，或泼尼松按体质量1mg/(kg.d)，最大剂量（80mg/d）口服治疗1周若反应较好，可以泼尼松口服逐渐减量序贯治疗；序贯治疗期限为2-3个月(如减量过程中症状加重，可将剂量提高至之前有效的最低剂量，待症状稳定后再次尝试减量；诊疗过程中应注意预防感染、骨质疏松等并发症。对于病情较重的患者，可加用环磷酰胺按体质量,2mg/(kg.d)口服或每个月1g/m2,体表面积静脉使用，用药期间每2周检查1次全血细胞计数，并注意预防卡氏肺孢子菌肺炎感染；维持3-6个月稳定缓解后可换用低毒性免疫抑制剂如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯继续6-12个月的维持治疗；由于甲氨蝶呤毒性较高，不建议用于治疗PACNS；启动治疗4个月后应进行疗效评价，如无缓解，应考虑终止一线治疗并改用其他治疗方案。7.2二线治疗二线治疗药物包括吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等毒性较低的免疫抑制剂；造影阴性、活检阳性、MRI可见脑膜明显强化的小血管受累型PACNS预后较好，可选用该类药物进行治疗；吗替麦考酚酯可用于PACNS的初发、再发治疗及维持治疗，也适用于难治性或儿童型PACNS可在维持治疗期发挥激素减量效应；与环磷酰胺相比，缓解率较高，不良反应及毒性作用较小，主要为白细胞减低。用法：吗替麦考酚酯诱导缓解及维持缓解均为1-2g/d；硫唑嘌呤也常用于激素减量过程中免疫抑制治疗，用法：2-3mg/(kg.d)，（Ⅳ级推荐），9-12个月可见症状改善。7.3三线治疗三线治疗药物主要是肿瘤坏死因子α拮抗剂（anti-TNF-α）或利妥昔单抗等生物制剂；出现以下情况可考虑使用：

①一线、二线治疗均无效或不耐受，（C级推荐）②神经功能缺损持续不缓解或继续进展并由MRI证实③使用足量激素及免疫抑制剂治疗仍复发2次以上；④激素一旦减至7.5mg即复发；英夫利昔单抗按体质量5mg/kg单次使用；伊纳西普25mg每周2次，之后按体质量25mg/(kg.周)，连用8个月；利妥昔单抗用于淋巴细胞性PACNS效果较好，使用方法：每次1g，第一次给药14d后给予第二次，共两次，或每周给药375mg/m2