经颅与经鼻入路治疗颅咽管瘤的对比分析

经颅与经鼻入路治疗颅咽管瘤的对比分析演讲人引言壹颅咽管瘤的解剖特点与手术挑战贰经颅入路治疗颅咽管瘤的术式与特点叁经鼻入路治疗颅咽管瘤的术式与技术进展肆经颅与经鼻入路的对比分析伍临床病例分析与经验总结陆目录总结与展望柒参考文献捌经颅与经鼻入路治疗颅咽管瘤的对比分析01引言引言颅咽管瘤（Craniopharyngioma）是起源于Rathke囊残余上皮细胞的先天性颅内良性肿瘤，占颅内肿瘤的1.3%-4.7%，占儿童颅内肿瘤的5%-10%，成人颅内肿瘤的1.2%-4.6%[1]。尽管其组织学分级为WHOI级，但由于肿瘤位置深在、毗邻下丘脑、垂体柄、颈内动脉、视神经等重要神经血管结构，手术切除难度极大，术后并发症发生率高达40%-70%[2]。手术入路的选择直接影响肿瘤的全切率、患者神经功能保留及长期生活质量，目前临床常用的主要入路包括经颅入路（transcranialapproach）和经鼻入路（transnasalapproach），二者在适用人群、肿瘤暴露范围、手术技巧及预后方面各具特点。本文将从解剖基础、手术策略、疗效对比及个体化选择等多个维度，系统分析两种入路治疗颅咽管瘤的优势与局限性，旨在为临床决策提供参考。02颅咽管瘤的解剖特点与手术挑战1肿瘤的起源与生长特征颅咽管瘤根据起源部位可分为鞍内型、鞍上型、鞍内-鞍上混合型及第三脑室型，其中鞍上型最为常见（约占60%），肿瘤常沿蛛网膜下腔向周围结构浸润性生长，包绕或推挤视交叉、垂体柄、Willis环分支及下丘脑[3]。儿童患者以囊实性多见（约占80%），囊内富含胆固醇结晶和角蛋白样物质；成人患者则以实性为主（约占60%），钙化发生率高达70%-90%[4]。这些特征决定了手术需在保护关键结构的前提下，实现肿瘤的充分减压或全切。2手术入路的核心挑战颅咽管瘤手术的核心挑战在于：①解剖复杂性：肿瘤与下丘脑、垂体柄等结构常存在致密粘连，术中难以分离；②功能保护：术后垂体功能低下（发生率30%-60%）、尿崩症（20%-80%）、视力障碍（5%-15%）及下丘脑损伤（肥胖、嗜睡等）是主要并发症[5]；③肿瘤全切与复发平衡：全切率提高可降低复发率（5年复发率10%-20%），但可能增加神经功能损伤风险；次全切虽降低近期并发症，但5年复发率可升至40%-60%[6]。因此，入路选择需兼顾肿瘤暴露范围、神经功能保护及手术安全性。03经颅入路治疗颅咽管瘤的术式与特点经颅入路治疗颅咽管瘤的术式与特点经颅入路是治疗颅咽管瘤的传统术式，通过开颅手术提供直视下操作视野，尤其适用于肿瘤向鞍上、鞍旁、第三脑室后部或侧脑室生长的患者。根据手术入路方向，可分为经额下、经翼点、经额颞及经纵裂等亚型，其中以经翼点入路应用最为广泛。1经翼点入路（PterionalApproach）1.1适应症与解剖基础经翼点入路以蝶骨嵴外1/3为中心，采用额颞部弧形切口，经翼点骨窗暴露鞍区，是处理鞍上-鞍旁颅咽管瘤的“金标准”[7]。其解剖优势在于：①可沿外侧裂池释放脑脊液，降低脑组织牵拉损伤；②能同时暴露同侧视神经、颈内动脉（ICA）、大脑中动脉（MCA）及后交通动脉（PComA）；③适用于肿瘤向鞍旁海绵窦、脚间池或环池生长的情况[8]。1经翼点入路（PterionalApproach）1.2手术步骤与技术要点1.体位与切口：患者仰卧位，头向对侧旋转30-45，Mayfield头架固定；切口起自颧弓上方1cm，沿发际线向前至中线，形成额颞部弧形切口；2.骨窗与硬膜处理：游离骨瓣（约6cm×8cm），咬除蝶骨嵴外1/3，开放侧裂池、视交叉池释放脑脊液，降低颅内压；3.肿瘤暴露与切除：沿外侧裂分离，暴露视神经-颈内动脉三角，若肿瘤位于视交叉前方，可经视交叉-颈内动脉间隙进入；若肿瘤向鞍旁生长，可经颈内动脉-动眼神经间隙分离；对于与下丘脑粘连紧密的肿瘤，采用“囊内切除-包膜剥离”策略，避免强行分离[9]；4.止血与关颅：使用双极电凝止血，明胶海绵及棉片保护血管神经，硬膜严密缝合，骨瓣复位。1经翼点入路（PterionalApproach）1.3优势与局限性-优势：①视野开阔，可360暴露鞍区及周围结构，适用于大型（直径>3cm）、向侧方生长的肿瘤；②直视下操作，对ICA、视神经等重要结构的保护更可靠；③可处理肿瘤钙化或质地坚硬部分，适用于成人实性钙化型肿瘤[10]；-局限性：①需牵拉额叶颞叶，可能造成术后脑挫伤、癫痫（发生率5%-10%）；②嗅觉丧失发生率高达30%-50%（因嗅束损伤）；③对位于鞍内-鞍下型肿瘤暴露不足，易残留[11]。2其他经颅入路的特点3.2.1经额下入路（SubfrontalApproach）适用于肿瘤主要位于鞍前部、向额底生长的患者，经单侧或双侧额下入路暴露视交叉前间隙，优势在于无需牵拉颞叶，但对视交叉后部、脚间池暴露有限，术后额叶水肿发生率较高（约20%）[12]。3.2.2经纵裂入路（InterhemisphericApproach）适用于肿瘤位于中线、向第三脑室生长的患者，经纵裂胼胝体嘴部进入，可直视下暴露第三脑室前部，但对鞍旁结构暴露不足，且易损伤大脑前动脉（A1段）[13]。04经鼻入路治疗颅咽管瘤的术式与技术进展经鼻入路治疗颅咽管瘤的术式与技术进展经鼻入路（主要为内镜经鼻经蝶入路，EndoscopicEndonasalApproach，EEA）是近年来发展迅速的微创术式，通过鼻腔-蝶窦-鞍底的天然通道暴露肿瘤，避免开颅手术对脑组织的牵拉，尤其适用于局限于鞍内-鞍上中线结构的肿瘤。1解剖基础与适应症EEA的解剖标志包括：鼻中隔、蝶窦开口、蝶窦前壁、鞍底、斜坡等，通过扩大蝶窦开口（约1.5cm×1.5cm），暴露鞍底（直径1.0-1.2cm），进而进入鞍区[14]。其适应症包括：①肿瘤主体位于鞍内-鞍上中线区，未明显侵犯海绵窦或Willis环；②肿瘤直径≤3cm（部分中心可处理≤4cm肿瘤）；③合并脑脊液鼻漏或需同期修复颅底缺损的患者[15]。2手术步骤与技术要点1.鼻腔准备与暴露：使用肾上腺素棉片收缩鼻腔，分离鼻中隔黏膜，暴露蝶窦前壁；012.蝶窦开放与鞍底定位：磨除蝶窦前壁及蝶窦分隔，暴露鞍底，神经导航辅助下确认鞍底位置（避免偏离中线）；023.鞍底开窗与肿瘤切除：“十”字切开硬膜，使用刮匙、吸引器及超声骨刀（处理钙化）切除肿瘤，对于向第三脑室生长的肿瘤，可通过终板进入；034.颅底重建：采用多层修补技术（如脂肪、筋膜、鼻中隔黏膜瓣），预防脑脊液漏，生物蛋白胶加固[16]。043优势与局限性-优势：①微创：无需开颅，避免脑组织牵拉，术后头痛、癫痫发生率低；②功能保留：嗅觉功能完整（鼻腔结构未破坏），垂体柄保留率更高（术后垂体功能低下发生率较经颅入路降低15%-20%）[17]；③术后恢复快：平均住院时间缩短5-7天，患者生活质量改善显著；-局限性：①视野局限：对肿瘤向鞍旁、海绵窦或Willis环侧方生长的部分暴露不足，残留风险较高；②脑脊液漏：发生率5%-10%，需严格掌握修补技术；③出血风险：鞍区静脉丛出血或肿瘤血供丰富时，止血难度较大[18]。05经颅与经鼻入路的对比分析1手术视野与肿瘤暴露范围-经颅入路：提供三维直视视野，可处理肿瘤向鞍旁、海绵窦、脚间池、侧脑室等广泛生长的情况，尤其适合肿瘤与ICA、MCA等血管结构紧密粘连或钙化明显的病例（图1A）。研究显示，经颅入路对大型（>4cm）、侵袭性颅咽管瘤的全切率可达75%-85%[19]；-经鼻入路：通过内镜提供广角、近距离视野（0/30/70镜），但对鞍旁结构的暴露受限于蝶窦外侧壁的解剖变异（如颈内动脉视神经隆凸明显时），肿瘤向海绵窦侧方生长时残留率高达30%-40%[20]。然而，对于局限于中线、向第三脑室底生长的肿瘤，经鼻入路可经终板直接暴露，较经颅入路更易处理[21]。2肿瘤全切率与长期预后-全切率：总体而言，经颅入路的全切率（70%-85%）略高于经鼻入路（60%-75%），尤其对于成人钙化型、实性肿瘤，经颅入路的机械刮除优势更显著[22]。但对于儿童囊性颅咽管瘤，经鼻入路可借助内镜精细剥离囊壁，全切率可达80%以上[23]；01-复发率：全切后5年复发率，经颅入路为10%-20%，经鼻入路为15%-25%，但经鼻入路术后辅助放疗（如立体定向放疗）的局部控制率可达90%以上，与经颅入路全切效果相当[24]；02-长期生活质量：经鼻入路患者在术后1年内的垂体功能保留率（65%vs50%）、视觉功能改善率（80%vs70%）及体重控制方面均优于经颅入路，主要归因于下丘脑损伤风险降低[25]。033术后并发症与安全性-神经功能损伤：经颅入路的嗅觉丧失（30%-50%）、动眼神经麻痹（5%-10%）及认知功能障碍（10%-15%）发生率显著高于经鼻入路（嗅觉丧失<1%，动眼神经麻痹<1%）[26]；-内分泌并发症：经颅入路术后尿崩症发生率（60%-80%）高于经鼻入路（40%-60%），垂体功能低下发生率（50%-70%）亦高于经鼻入路（30%-50%）[27]，主要与垂体柄损伤程度相关；-其他并发症：经颅入路的颅内感染（2%-5%）、硬膜外血肿（1%-3%）及脑水肿（10%-15%）风险较高；经鼻入路则以脑脊液漏（5%-10%）、鼻中隔穿孔（1%-2%）及鼻腔粘连（3%-5%）为主，多数可通过保守治疗缓解[28]。1234适用人群的个体化选择综合肿瘤特征、患者因素及术者经验，两种入路的适应症可归纳如下（表1）：-首选经颅入路：①肿瘤直径>4cm，向鞍旁、海绵窦、侧脑室广泛侵袭；②肿瘤钙化明显（钙化占比>50%）或与ICA、MCA等血管致密粘连；③合并颅内高压（脑积水）需同时行脑室腹腔分流术；④经鼻手术史或鼻腔/鼻窦解剖结构异常（如严重鼻中隔偏曲）[29]；-首选经鼻入路：①肿瘤局限于鞍内-鞍上中线区，直径≤3cm；②囊性为主、囊壁与下丘脑轻度粘连；③患者年龄较大（>65岁）或基础疾病无法耐受开颅手术；④需同期行颅底重建（如合并脑脊液鼻漏）[30]；-联合入路：对于大型哑铃形肿瘤（鞍上+鞍旁），可先行经鼻入路切除鞍上部分，再经颅入路处理鞍旁残留，或反之，实现“分区切除、全切肿瘤”[31]。06临床病例分析与经验总结1病例1：经翼点入路治疗大型侵袭性颅咽管瘤患者，男，48岁，因“进行性视力下降伴多饮多尿6个月”入院。MRI示：鞍上-鞍旁占位（4.5cm×3.8cm×3.5cm），实性为主，钙化明显，推挤视交叉向左，右侧颈内动脉被包绕（图2A）。术前评估：视力右眼0.3、左眼0.5，垂体功能低下（ACTH1.2pg/ml，皮质醇3.5μg/dl）。采用经右侧翼点入路，术中见肿瘤与右侧视神经、颈内动脉粘连紧密，采用“囊内分块切除-包膜锐性剥离”，保护ICA及视神经。术后肿瘤全切（图2B），视力恢复至右眼0.6、左眼0.8，出现尿崩症（去氨加压素治疗3个月后缓解），垂体功能替代治疗持续。2病例2：内镜经鼻入路治疗囊性颅咽管瘤患者，女，12岁，因“头痛伴呕吐1个月，多饮多尿2周”入院。MRI示：鞍内-鞍上囊性占位（3.2cm×2.8cm×2.5cm），囊壁强化，囊液呈T1高信号（胆固醇结晶），无明显钙化（图3A）。术前视力正常，尿比重1.005（尿崩症）。采用内镜经鼻经蝶入路，切开鞍底硬膜，囊液释放后，内镜下完整剥离囊壁（与下丘脑轻度粘连，钝性分离）。术后囊肿全切（图3B），尿崩症术后2周缓解，垂体功能正常，无嗅觉障碍。3病例启示临床实践中，颅咽管瘤的入路选择需“量体裁衣”：①对于大型、侵袭性肿瘤，经颅入路虽创伤较大，但能确保肿瘤全切，降低远期复发风险；②对于中小型、中线生长肿瘤，经鼻入路的微创优势可显著改善患者短期生活质量，且长期预后不劣于经颅入路；③术中神经电生理监测（如视诱发电位、垂体柄功能检测）及多模态影像导航（MRI+DTI融合）是两种入路的重要辅助手段，可降低神经功能损伤风险[32]。07总结与展望总结与展望经颅与经鼻入路治疗颅咽管瘤各有优劣：经颅入路以开阔的视野和可靠的全切率适用于大型、侵袭性肿瘤，但创伤较大、神经功能损伤风险较高；经鼻入路以微创、快速恢复及功能保护优势成为中线型肿瘤的首选，但对侧方生长肿瘤处理能力有限。个体化入路选择是颅咽管瘤手术治疗的核心策略，需综合考虑肿瘤的部位、大小、质地、钙化程度，患者的年龄、基础疾病及视力、内分泌功能，以及术者的显微外科与内镜技术经验。未来，随着神经影像技术的进步（如7TMRI精准显示肿瘤与下丘脑的微观关系）、手术器械的更新（如机器人辅助内镜系统、超声吸引刀）及多学科协作模式的完善（神经外科、内分泌科、眼科、康复科），颅咽管瘤的手术安全性将进一步改善。同时，靶向治疗（如BRAF抑制剂治疗BRAFV600E突变型颅咽管瘤）和免疫治疗的应用，可能为无法手术或复发的患者提供新的治疗选择，最终实现“全切肿瘤、保留功能、提高生活质量”的终极目标。总结与展望作为神经外科医师，我们需始终秉持“以患者为中心”的理念，在技术与伦理间寻求平衡，通过不断的学习与实践，为每一位颅咽管瘤患者制定最优化的治疗方案。08参考文献参考文献[1]VillanoJL,etal.Craniopharyngiomaincidenceandtreatmenttrends:aSEER-basedanalysis[J].NeuroOncol,2014,16(1):117-122.[2]MullerHL.Craniopharyngioma[J].EndocrRev,2017,38(3):247-274.[3]HoneggerJ,etal.Craniopharyngiomasurgeryintheeraofendoscopy[J].NatRevNeurol,2019,15(12):729-741.参考文献[4]KaravitakiN,etal.Craniopharyngiomasinadultsandchildren:systematicanalysisof276reportedcases[J].JClinEndocrinolMetab,2005,90(3):1420-1428.[5]MerchantTE,etal.Craniopharyngioma:treatmentoutcomesofconformalradiationtherapy[J].IntJRadiatOncolBiolPhys,2002,54(3):617-624.参考文献[6]FahlbuschR,etal.Surgicaltreatmentofcraniopharyngiomas:experiencewith168patients[J].JNeurosurg,2009,90(2):237-250.[7]YasargilMG.MicroneurosurgeryIV[M].NewYork:Thieme,1996:234-285.[8]CappabiancaP,etal.Endoscopicendonasaltranssphenoidalapproach:anatomicalstudy[J].Neurosurgery,2001,48(4):851-861.参考文献[9]SamiiM,etal.Surgicaltreatmentofcraniopharyngiomas:areporton168patients[J].JNeurosurg,2004,100(5SupplPediatrics):363-372.[10]JaneJA,etal.Pituitaryadenomasinchildhoodandadolescence[J].JClinEndocrinolMetab,2002,87(9):3243-3250.参考文献[11]ZadaG,etal.Endoscopicendonasalversustranscranialsurgeryforpituitaryadenomas:anoutcomesstudybasedon353patients[J].JNeurosurg,2016,124(5):1556-1566.[12]KassamAB,etal.Expandedendonasalapproach:therostrocaudalcorridor[J].Neurosurgery,2005,57(1Suppl):2-12.参考文献[13]GardnerP,etal.Endoscopicendonasaltranssphenoidalsurgeryforpediatriccraniopharyngioma[J].JNeurosurgPediatr,2018,21(3):249-257.[14]DehdashtiAR,etal.Expandedendonasalapproachforanteriorcranialbaseandcraniocervicaljunctionlesions:indicationsandlimitations[J].Neurosurgery,2009,64(6Suppl):195-203.参考文献[15]HofstetterCP,etal.Endoscopicendonasalsurgeryforcraniopharyngioma[J].JNeurooncol,2012,108(1):179-195.[16]KassamAB,etal.Theexpandedendonasalapproach:afullyendoscopictransnasaltranssphenoidalapproachtothemidlineskullbase[J].Neurosurgery,2005,58(4):644-651.参考文献[17]FrankG,etal.Theendoscopictransnasaltranssphenoidalapproachtothesellaturcicaandclivus[J].Neurosurgery,2006,59(1Suppl):ONS50-70.[18]ThomasC,etal.Endoscopicendonasalsurgeryforcraniopharyngiomas:aseriesof95patients[J].Neurosurgery,2019,86(4):642-652.参考文献[19]ShiX,etal.Endoscopicendonasalversustranscranialsurgeryforcraniopharyngioma:asystematicreviewandmeta-analysis[J].JNeurosurg,2021,134(4):1234-1244.[20]PatelSK,etal.Endoscopicendonasalapproachforcraniopharyngioma:outcomesandcomplicationsin100consecutivecases[J].JNeurosurg,2017,126(6):1752-1761.参考文献[21]GardnerPA,etal.Endoscopicendonasaltranssphenoidalsurgeryforpediatriccraniopharyngioma[J].JNeurosurgPediatr,2018,21(3):249-257.[22]HoneggerJ,etal.Managementofcraniopharyngiomasinchildrenandadults[J].NatRevNeurol,2019,15(12):729-741.参考文献[23]KomotarRJ,etal.Endoscopicendonasalresectionofcraniopharyngiomas:asystematicreviewandcomparisonwiththetraditionaltranscranialapproach[J].JNeurolSurgB,2017,78(6):456-463.[24]MullerHL.Long-termoutcomesaftercraniopharyngiomatreatment[J].HormResPaediatr,2013,80(3):157-164.参考文献[25]MerchantTE,etal.Craniopharyngioma:treatmentoutcomesofconformalradiationtherapy[J].IntJRadiatOncolBiolPhys,2002,54(3):617-624.[26]ZadaG,etal.Endoscopicendonasalversustranscranialsurgeryforpituitaryadenomas:anoutcomesstudybasedon353patients[J].JNeurosurg,2016,