川崎病诊疗习题集锦与解析

川崎病诊疗习题集锦与解析川崎病（KawasakiDisease，KD）是儿童期常见的自身免疫性血管炎，以冠状动脉病变为核心并发症，早期识别与规范治疗直接影响预后。通过习题演练结合深度解析，可系统梳理诊疗要点，提升临床决策能力。以下精选典型习题并逐一剖析，供儿科及心血管专科医师、规培学员参考。一、诊断相关习题与解析习题1患儿，男，4岁，持续发热6天（体温38.5~39.8℃），伴双侧球结膜充血（无分泌物）、口唇皲裂、草莓舌，手足硬性水肿，躯干部多形性红斑，颈部可触及1枚直径2cm的淋巴结。血常规：白细胞18×10⁹/L，血小板350×10⁹/L，CRP120mg/L，血沉85mm/h。最可能的诊断是？A.猩红热B.川崎病C.幼年特发性关节炎D.败血症解析1川崎病的核心诊断标准为发热≥5天（该患儿发热6天），同时满足5项主要表现中的4项：①双侧球结膜充血（无分泌物）；②口唇及口腔表现（唇皲裂、草莓舌、口腔黏膜充血）；③四肢变化（急性期掌跖红斑、手足硬性水肿；恢复期指趾端脱皮，该患儿处于急性期，表现为手足硬性水肿）；④多形性皮疹（躯干部红斑符合）；⑤颈部淋巴结肿大（直径≥1.5cm，该患儿淋巴结直径2cm，符合）。需与其他疾病鉴别：猩红热：A组链球菌感染，皮疹为弥漫性充血性针尖样丘疹，伴帕氏线、“杨梅舌”（舌乳头红肿突出，后期舌面光滑），无手足硬性水肿，颈部淋巴结肿大不显著，病原学检查可确诊。幼年特发性关节炎：发热伴关节肿胀/疼痛，皮疹多为环形红斑，无球结膜充血、口唇及四肢典型表现。败血症：多有明确感染灶，皮疹以瘀点、脓疱为主，全身中毒症状重，血培养可阳性，无川崎病特征性黏膜、皮肤及淋巴结表现。答案：B习题2（不完全性川崎病）患儿，女，3岁，发热5天（体温39℃左右），伴双侧球结膜充血、口唇干红，手足轻度肿胀。血常规：CRP80mg/L，血沉70mm/h，超声心动图未见冠状动脉扩张。患儿仅满足3项主要诊断表现，此时应考虑？A.排除川崎病，诊断上呼吸道感染B.诊断不完全性川崎病，按川崎病治疗C.继续观察，待出现第4项表现后治疗D.行血培养排除败血症解析2不完全性川崎病（不典型KD）的诊断需结合：①发热≥5天；②2~3项主要表现；③炎症指标升高（CRP、血沉升高）、血小板进行性升高（病程第2周后更明显）、超声心动图提示冠状动脉病变（或其他心血管表现），或对IVIG治疗反应良好（热退、炎症指标改善）。该患儿发热5天，有3项主要表现（发热、球结膜充血、口唇干红），炎症指标显著升高，虽未满足4项主要表现，但需高度怀疑不完全性川崎病。此时不应等待第4项表现（可能延误治疗，增加冠状动脉病变风险），而应结合实验室及影像学证据，尽早按川崎病治疗（IVIG+阿司匹林），并动态监测冠状动脉情况。选项A错误（炎症指标高，不符合普通上感）；选项C错误（延误治疗）；选项D错误（败血症无KD特征性表现，血培养多阴性）。答案：B二、治疗相关习题与解析习题3习题1中的患儿（川崎病确诊），首选治疗方案是？A.口服阿司匹林+静脉注射丙种球蛋白（IVIG）B.口服泼尼松+阿司匹林C.静脉注射头孢曲松+阿司匹林D.口服布洛芬+甲氨蝶呤解析3川崎病的一线治疗为大剂量阿司匹林（30~50mg/kg·d，分3~4次）联合IVIG（2g/kg，单次输注）。阿司匹林通过抗炎、抑制血小板聚集发挥作用，IVIG可快速抑制免疫反应、降低冠状动脉病变风险（尤其是发病10天内使用，效果更佳）。选项分析：B：糖皮质激素（泼尼松）仅用于IVIG无反应型川崎病（IVIG治疗后48~72小时仍发热、炎症指标无改善），不作为一线治疗（可能增加冠状动脉瘤风险）。C：头孢曲松为抗生素，KD为自身免疫性血管炎，无明确细菌感染时无需使用。D：布洛芬抗炎强度弱于阿司匹林；甲氨蝶呤用于难治性幼年特发性关节炎，与KD治疗无关。答案：A习题4（IVIG无反应型川崎病）患儿经IVIG（2g/kg）+阿司匹林治疗后，48小时仍发热（体温39℃），CRP持续升高，此时应考虑？A.诊断错误，重新排查疾病B.加用糖皮质激素（如泼尼松）C.再次使用IVIG（1g/kg）D.改用生物制剂（如英夫利昔单抗）解析4IVIG无反应型川崎病（约10%~20%患儿）的定义为：IVIG治疗后48~72小时仍发热（体温≥38℃），或热退24小时内复升，伴炎症指标（CRP、血沉）无改善。治疗选择：首选糖皮质激素+阿司匹林（如泼尼松2mg/kg·d，分次口服，热退或炎症指标改善后逐渐减量），可联合再次IVIG（1g/kg）。生物制剂（如英夫利昔单抗、托珠单抗）或免疫抑制剂（如环孢素）为二线选择，用于糖皮质激素无效的难治性病例。选项A错误（需先考虑IVIG无反应，而非诊断错误）；选项C可作为联合治疗，但首选加用糖皮质激素；选项D为二线方案。答案：B三、并发症与随访相关习题与解析习题5川崎病患儿出院后，需重点随访的检查是？A.血常规（每月1次）B.超声心动图（病程1、3、6个月及1年）C.头颅MRI（每3个月1次）D.肝肾功能（每2周1次）解析5川崎病最严重的并发症是冠状动脉病变（冠状动脉瘤、扩张、狭窄），其发生风险与治疗时机、IVIG反应性等相关。因此，出院后需长期随访冠状动脉情况，超声心动图是无创、便捷的首选检查，随访时间点通常为：病程1个月、3个月、6个月、1年，之后根据冠状动脉病变程度决定后续随访频率（如冠状动脉瘤患儿需更长期随访，甚至行冠状动脉造影）。选项分析：A：血常规（血小板、白细胞等）需监测，但非最核心随访项目，且无需每月1次（急性期后可逐渐延长间隔）。C：KD无中枢神经系统典型并发症，头颅MRI无必要。D：肝肾功能受阿司匹林等药物影响较小，无需频繁监测。答案：B习题6川崎病患儿出现冠状动脉瘤（直径4mm，z值3.5），属于哪种分级？A.小型瘤（直径<5mm）B.中型瘤（直径5~8mm）C.大型瘤（直径>8mm）D.巨大瘤（直径>10mm）解析6冠状动脉瘤的分级（基于日本KD指南）：小型瘤：直径<5mm（或z值<2.5）；中型瘤：直径5~8mm（或z值2.5~5）；大型瘤：直径>8mm（或z值>5）。该患儿冠状动脉瘤直径4mm（<5mm），但z值3.5（2.5~5），需结合z值（标准化后的冠状动脉直径，消除年龄、体表面积影响）判断。z值2.5~5属于中型瘤，因此该患儿为中型冠状动脉瘤（注：临床需同时参考直径和z值，避免单纯以直径判断）。答案：B总结川崎病的诊疗需紧扣“早期识别（尤其是不完全性KD）、规