首医大儿科学课件：循环系统疾病

第九章循环系统疾病金华市人民医院施长春第一节小儿循环系统解剖生理特点心脏的位置和邻近器官

心脏正面外观图心脏反面外观图心脏内部解剖图正常小儿心脏解剖生理特点大小：新生儿心脏重量约20-25g,占体重0.8%,成人约占体重的0.5%。位置:2岁以下,多呈横位;2岁以后渐转为斜位。影响因素:起立行走、肺及胸部的发育、横膈的下降形态：婴幼儿期为球形、圆锥形或椭圆形；6岁后跟成人心脏的形状相接近，为长椭圆形。因为小儿心脏的大小、位置、形态的影响，其心胸比例比成人大。新生儿大约为1/2，正常成人约为1/3。心脏的左右比例：新生儿期左室壁厚约为5mm

、左右室壁厚度比为1：16岁时，左室壁厚达10mm，左右室壁厚度比为1.6：115岁时左室壁厚近15mm,左右室壁厚度比为2：1正常成人心电图：Ⅰ、Ⅲ、aVF、V5、V6导联以R波为主，aVR、V1、V2导联以S波为主。

婴儿心电图：

Ⅰ、aVL、V5、V6导联以S波为主，aVR、V1、V2R导联以R波为主。心率新生儿120-140次/分以后每年龄段减少10次/分体温每升高1℃心率增加10次/分血压决定因素——心搏出量和外周血管阻力计算公式：收缩压=年龄×2+80±20

mmHg1kPa=7.5mmHg

舒张压=收缩压×2/3第二节心血管的胚胎发育及

胎儿血液循环特点早期胚胎发育：受精卵桑椹胚分出外胚层内胚层中胚层神经系统消化道肌肉皮毛等呼吸道骨骼血液循环胎儿心血管发育过程：心襻血管早期血管细胞团原始心管原始心室心腔的分隔心内膜垫形成房间隔的形成：第一房间隔----第一房间孔---第二房间孔----第二房间隔----卵园孔，右向左单向分流室间隔的形成：肌隔----室间孔-----膜部（心内膜垫、大血管延伸）瓣膜的形成：二尖瓣原为四瓣分别来自于心内膜垫和内室内膜；三尖瓣一瓣来自心内膜垫、一瓣来自心室壁、一瓣来自室间隔膜部；半月瓣由血管内膜皱缩而成房间隔形成示意图OstiumprimumOstiumsecundumForamenovaleSeptumprimum室间隔的形成示意图动脉干与心动脉球的分隔：动脉干与心动脉球内膜局部增厚，形成一对螺旋状纵嵴，称球嵴，这一对球嵴在中线融合，形成螺旋走行的隔，称主肺动脉隔。将动脉干与心动脉球分为肺动脉干和升主动脉。动脉干与心动脉球的分隔示意图胎儿血液循环示意图门静脉肝脏肝静脉左路→←右路胎儿血液循环与成人血液循环的比较胎儿血液循环特点胎儿的营养和气体交换通过胎盘和脐血管完成胎儿体循环中存在静脉导管、卵圆孔及动脉导管等特殊通道，使动静脉血发生混合。胎儿体内大部分为混合血左右心室同时承担向体循环送血的任务，其中右心占优势，负荷重肺循环血流量甚少，无氧合作用生后血液循环的变化脐血管结扎、脐血流停止卵圆孔关闭，肺循环开放肺循环压力降低，动脉导管关闭体循环动脉血均成氧合血，肺循环动脉血为非氧合血胎儿出生后血液循环变化图胎儿心脏发育某个环节出错或出生后血液循环变化不到位即可发生先天性心脏病心内膜垫发育不良→完全性房室通道→二尖瓣或三尖瓣畸形→原发孔未闭型房缺→室间隔膜部缺损房间隔肌部发育不良→继发孔未闭型房缺室间隔肌部发育不良→室间隔肌部缺损动脉干与心动脉球的分隔或螺旋扭转不到位→完全性大动脉转位、右室双出口→动脉干分隔不均→主A或肺A狭窄→主A骑跨、肺A狭窄→法四→动脉导管发育异常→器质性PDA出生后血液循环调整不到位卵园孔未闭→右房压力增高进出现右向左分流动脉导管未闭→主动脉血向肺动脉分流（左向右分流），肺动脉压力增高时可出现右向左分流第三节先天性心脏病总论

定义：胎儿时期心脏及大血管发育异常，或者胎儿时期血液循环特有的孔道在生后未关闭而形成的先天性畸形。病因：内因：遗传—染色体畸变、易位单基因和染色体异常占全部先心的15%左右21-三体综合征者中有40%合并有先心外因：宫内感染（孕3个月内感染风疹、流感、腮腺炎、柯萨奇病毒等）接触大剂量放射线和细胞毒药物（抗癌药、抗癫痫药等）代谢性疾病糖尿病、高钙血症妊娠早期酗酒、吸毒引起宫内缺氧的慢性疾病（如高原缺氧）先天性心脏病的分类无分流型：无左右间通道，无青紫肺动脉狭窄、主动脉狭窄、右位心左向右分流型左右间有通道，左侧压力高于右侧时无青紫，右侧压力增高时可出现青紫室缺、房缺、动脉导管未闭右向左分流型左右间有通道，右侧压力始终高于右侧，持续青紫法四、完全性大血管错位、右室双出口思考题(一)正确的心脏胸外按摩位置应该是哪里?为什么?

从心脏的胚胎发育过程来看,各型先心是怎样发生的?胎儿血液循环在结构和功能上与出生后血液循环有何不同?先心病的常见症状与体征青紫还原血红蛋白≥5g%,SaO2≤75%中央型青紫全身青紫SaO2下降所致周围型青紫局部或末端青紫组织灌注下降所致差异型青紫上下肢青紫有别见于PDA、TGA等缺氧发作：肺循环血量突然减少所致阿-斯氏综合征，又称心源性脑缺血综合征是由于心脏原因引起的一种暂时性脑缺血、缺氧而致的急骤而短暂的意识丧失伴有惊厥的综合病症。表现为在哺乳、啼哭或排便时突然发生呼吸困难、青紫加重，失去知觉，甚至惊厥，偶可死亡。多见于肺循环血量减少的先心如TOF、PS及严重心律失常蹲踞：可使体循环压力增高，右向左分流减少；多见于法四。杵状指趾：缺氧，毛细血管增生、扩张软组织肥大、结缔组织增生所致心脏扩大：各型先心均可发生心腔血流量增加，引起心肌肥厚与心腔扩大呼吸困难主观症状：自觉空气不足、呼吸费力客观症状：呼吸短促、浅快，吸奶乏力特殊表现：端坐呼吸：坐位下肢血回流减少，肺瘀血减轻、膈下降，可减轻呼吸困难夜间阵发性呼吸困难：夜间迷走神经兴奋→左心衰加剧→急性肺水肿→应急反应→交感神经兴奋→心衰缓解心源性哮喘：重度肺水肿→呼吸极度困难→哮鸣、呛咳、吐粉色痰咳嗽、咯血及反复肺炎水肿右心衰竭，回心血量减少→下肢毛细血管压增高，皮下水肿→肾血流量下降，醛固酮升高，水钠滞留生长发育迟缓、活动耐力减退脉搏与血压改变左向右大量分流可致外周血压下降PDA可致水冲脉,毛细血管搏动思考题(二)以上哪些症状、体征均主要见于右向左分流的先心？哪些症状、体征主要见于左向右分流的先心？思考题答案1-4主要见于右向左分流型先心，其主要发生机理是缺氧。6-7主要见于左向右分流者，主要发生机理是肺瘀血和外周静脉系统瘀血。先天性心脏病常用的辅助检查X线检查心电图血常规：右向左分流者可见到红细胞增多、血液粘滞综合征RBC可达6-7*1012/L，Hgb可达15-200g/l

红细胞压积（PCV)可达60%以上血气分析：正常儿童SaO2

＞95%，青紫儿童SaO2≤75%超声心动图，包括M型超声心动图二维超声心动图（B超）多普勒彩色血流显像经食道超声心动图胎儿超声心动图，最早在16周就可查出先心心导管检查心血管造影放射性核素心血管造影(锝-99m,闪烁照相机)磁共振成像（MRI）先心的X线胸部正侧位片先心左室肥厚者与正常小儿心电图比较左室肥厚者：Ⅰ、avL、V5导联主波直立，aVR、V1导联主波倒立正常小儿：Ⅰ、avL、V5导联主波倒立，aVR、V1导联主波直立先心的超声检查图像

大动脉短轴切面该切面检出膜周部室缺及干下型室缺，膜周部室缺位于9点~12点，干下型室缺位于1点。9点~12点1点心尖四腔心切面该切面检出隔瓣下室缺、肌部室缺先心的导管检查先心的心血管造影

心脏的磁共振图像第四节临床常见的几种先天性心脏病一、室间隔缺损（VSD）发病情况占全部先心的25-50%分类按部位分（1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型（2）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型（3）肌部缺损：约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型TheTypeofVSD按大小分：小型室缺（Roger’s病）VSD<0.5cmQP/QS<1.5中型室缺VSD0.5~1.0cmQP/QS1.5~3.0大型室缺VSD>1.0QP/QS>3.0室间隔缺损血液动力学变化回心血右心房右心室

主动脉左心室肺动脉

全身血量左心房肺部肺静脉室间隔缺损症状：小室缺可无症状中室缺易患呼吸道感染，偶有心衰大室缺在生后1-3个月内出现心衰体征：心前区隆起L3-4，Ⅲ~Ⅳ/6SM,thrill(+)心尖区舒张期杂音（二尖瓣相对狭窄）P2亢进（肺动脉高压）室间隔缺损X线检查小室缺可无异常征象中等室缺可见肺血增多，心影略向左增大大室缺肺野充血肺动脉段膨隆左右心室增大，左房扩大主动脉结缩小心电图较小缺损的心电图大多正常或有左室高电压中等缺损的心电图示左心室肥厚，并随肺血管阻力逐渐增加，心电图也由左心室肥厚转变为双心室肥厚大缺损者表现为左右心室肥厚及右束支传导阻滞VSD左室肥厚心电图UCG左房左室右室增大、可见缺损和跨隔血流室缺由左室向右室分流的花彩血流束心导管检查：右室血氧较右房高，右室与肺动脉压力增高、造影可见缺损室间隔缺损处理要点小型室缺（无症状）随访到5岁21%--63%VSD可自然闭合小VSD闭合率高，大VSD闭合率低5岁以内闭合率高，5岁以上闭合机会较少反复心衰或肺炎者宜用强心药等治疗不能自然闭合的者可采用内科介入封堵术和外科手术治疗两种方法治疗介入封堵术室缺介入治疗的基本原理是经左心导管在缺损的部位送入一个双盘结构的封闭器，双盘中的一个盘在左心室而另一个在右心室介入封堵术两个盘由一腰相连，而该腰正好通过室间隔缺损口，双盘夹住室间隔，一方面关闭室间隔缺损，另一方面固定住封堵器。介入封堵术—适应症肌部或部分膜部VSD（上缘离主动脉瓣至少1mm，离三尖瓣隔瓣至少3mm，室缺最窄直径小于14mm）缺损口中点距主动脉瓣的距离大于缺损直径的2倍以上介入封堵术—禁忌症禁忌症：相对禁忌症为不符合上述条件的单纯VSD绝对禁忌症为已有右向左分流介入封堵术—并发症残余分流，即封堵器未能完全覆盖缺损口异位栓塞，为封堵器脱落引起的严重并发症血管损伤及感染机械性溶血,较少见外科手术修补体外循环下直视室间隔缺损修补术中-大VSD，无PH，3岁左右手术；大VSD，合并PH、AI、反复感染，尽早手术修补方法涤纶片补片修补直接缝合二、房间隔缺损（ASD）发病情况：20-30%分类房间隔缺损原发孔缺损继发孔缺损中央型上腔型下腔型混合型房间隔缺损回心血右心房右心室

主动脉血肺动脉

左心室左心房肺部肺静脉病理生理(1)ASD时由于左房的压力高于右房，所以形成左向右分流，从而导致肺循环的血流量超过体循环的血流量，持续的肺血流量增多致肺淤血.病理生理(2)肺淤血使右心的容量负荷增多，肺血管顺应性下降从功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压，右心系统的压力随之持续增高，使原来的左向右分流逆转为右向左分流而发展为艾森曼格综合征.房间隔缺损的临床表现症状生长发育不良易患呼吸道感染心力衰竭体征慢性充血性心衰L2-3，Ⅱ~Ⅲ/6SM肺瓣区第二音亢进，第二音固定分裂三尖瓣关闭不全的杂音（右心室扩大所致）房间隔缺损X线检查右房右室扩大肺动脉段突出肺血增多，肺门舞蹈主动脉影缩小心电图电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞右心房右心室肥大房间隔缺损UCG右心房右心室扩大肺动脉增宽可见房缺位置及大小彩超可见分流ASD增宽的肺动脉心导管检查右心房血氧高于上下腔静脉导管可由右房进入左房治疗小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗大分流量（QP/QS>1)者宜在学龄前手术修补，也可经右心导管介入粘堵手术前注意防止肺部感染、防治心衰介入封堵术一般采用右心导管，经下腔静脉或上腔静脉、右心房将粘堵器送入左心房，打开第一个伞片，导管退回右心房打开第二个伞片，使双伞卡在房缺部位，起到封堵作用。手术治疗直接缝合法自体心包或涤纶布补片法三、动脉导管未闭（PDA）发病情况15-20%正常情况下在出生后10-15小时内关闭分类管型漏斗型窗型动脉导管未闭血液动力学变化回心血右心房右心室体循主动脉肺动脉环血左心室左心房肺部、肺静脉病理生理(1)1）主动脉水平左向右分流：无论在收缩还是舒张期主动脉压均高于肺动脉压，血液便会持续的自主动脉分流至肺动脉2）左心室负荷增加：a)血液分流至肺动脉使肺动脉血流量增多，血液经肺到达左心房、左心室而使左心室容量负荷增加病理生理(2)b)为弥补主动脉至肺动脉的分流对体循环造成的损失，左心室代偿性的增加心排血量。这两种因素均可造成左心房与左心室肥厚、扩大，最终导致左心衰竭3）肺动脉高压和右心室负荷增加4）双向分流和右向左分流动脉导管未闭症状：决定于导管的粗细导管粗者表现为反复呼吸道感染、肺炎、心衰体征：胸骨左缘第2肋间响亮、粗糙、机器样连续性杂音；婴幼儿因肺动脉压较高，仅在收缩期有分流，可以只有收缩期杂音二尖瓣相对狭窄的舒张期杂音P2亢进脉压增宽动脉导管未闭X线检查左室左房增大肺血增多，肺门舞蹈主动脉增宽，肺动脉亦突心电图：左心室肥大为主UCG：左房左室内径增大新生儿左房/主动内径>1.2右心导管:肺动脉含氧量高于右心室治疗PDA的治疗包括a)

药物治疗：早产儿可试用消炎痛口服(0.1-0.2mg/kg)，以关闭PDA；对合并心力衰竭及艾森曼格综合征者亦应予药物治疗

b)外科治疗：一种是动脉导管的结扎术或切断缝合术；一种是经肺动脉切口的未闭动脉导管缝合术c)介入治疗介入封堵术—适应症、禁忌症适应症：绝大多数PDA均可介入封堵禁忌症：极少数晚期已形成右向左分流者不易行此手术封堵材料：弹簧圈，蘑菇伞、蚌壳型堵塞装置、双伞法乐四联症是常见的青紫型先天性心脏病，占先天性心脏病发病总数的10-15%。四联症的畸形包括：肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥大血液动力学变化肺动脉狭窄→循环受阻→右心代偿性肥厚→右心压力增加→右心血流进入主动脉主动脉骑跨两心室→主动脉接受左心液→外还接受右心室部分血液→出现紫绀肺动脉狭窄→肺血流减少→加重紫绀组织缺氧→出现杵状指→红细胞代偿→增多临床表现-组织缺氧紫绀→活动哭闹→加重杵状指头痛、头昏，重者突然昏厥抽搐红细胞增加→粘滞度增加→血流变缓→脑血栓形成体格发育缓慢心前区隆起，收缩期喷射性杂音（L23SM3-4/6）P2可减弱、正常或增强并发症脑血栓脑脓肿亚急性细菌性心内膜炎物理检查X线检查—右心室肥大，心尖圆钝上翘肺动脉凹陷呈靴形

心电图—电轴右偏，右心室肥大，心肌劳损和右房增大起声心动图—主动脉骑跨内径增宽，右心室内径，增宽左心室内径缩小。心导管—导管从右心室进入主动脉和左心室治疗手术时间取决于右室流出道梗阻情况体肺循环分流手术:左锁骨下动脉-----同侧肺动脉端侧吻合;