（2026年）原发性干燥综合征多学科诊疗专家共识（2024版）课件

原发性干燥综合征多学科诊疗专家共识(2024版)多学科协作诊疗新进展目录第一章第二章第三章PSS分类诊断标准PSS口腔科诊治PSS眼科诊治目录第四章第五章第六章PSS呼吸内科诊治PSS其他系统诊治PSS中医诊治PSS分类诊断标准1.纳入标准以眼干或口干为核心症状，要求至少满足持续3个月以上的典型表现（如每日需人工泪液≥3次或吞咽干性食物需频繁饮水），确保早期病例不被遗漏。症状导向性筛选通过ESSDAI问卷捕捉非外分泌腺受累的全身表现（如关节炎、肺间质病变），弥补单纯症状筛查的局限性，提升疑似病例检出率。系统评估补充排除标准头颈部放疗史、IgG4相关疾病等可能引起类似干燥症状的继发因素需优先排除。医源性干扰排除活动性丙型肝炎、AIDS等感染性疾病可能引发继发性干燥症状，需通过血清学检测明确排除。感染性疾病鉴别移植物抗宿主病、结节病等免疫异常疾病需通过病理或影像学检查鉴别。免疫相关疾病区分唇腺活检关键作用：灶性淋巴细胞浸润（≥1个灶/4mm²）计3分，是诊断PSS的金标准，尤其适用于血清学阴性但症状典型的患者。血清标志物价值：抗SSA抗体阳性直接计3分，具有高度特异性，可与其他结缔组织病进行鉴别。眼表损伤量化：OSS≥5分或Schirmer试验≤5mm/5min分别计1分，客观评估泪腺功能损伤程度。唾液腺功能检测：未刺激唾液流率≤0.1mL/min计1分，需停药后检测以避免胆碱能药物干扰结果。病理学与免疫学依据功能学评估诊断标准PSS口腔科诊治2.部分患者反复出现腮腺或颌下腺肿大、疼痛，腺体功能进行性减退，超声检查可见腺体结构异常如导管扩张或回声不均。唾液腺炎症患者表现为持续性口干，需频繁饮水，严重时影响吞咽和语言功能。唾液分泌减少导致口腔黏膜干燥、舌面光滑，可能伴随口角皲裂或口腔烧灼感。口干症状约50%患者出现快速进展的多发性龋齿，特征为牙齿变黑、片状脱落，尤其好发于牙颈部，与唾液自洁作用下降直接相关。猖獗性龋齿口腔表现01通过非刺激性全唾液流率检测（≤0.1ml/min为异常），客观评估唾液腺分泌功能，是诊断的重要依据之一。唾液流率测定02造影可显示腺体导管系统破坏呈点状或球状扩张，核素扫描能动态观察唾液腺摄取和排泄功能，两者均有助于评估腺体损伤程度。腮腺造影或核素扫描03病理学检查发现灶性淋巴细胞浸润（≥1个淋巴细胞灶/4mm²），具有确诊价值，需注意活检可能引起局部麻木或出血等并发症。唇腺活检04因唾液减少易继发口腔真菌感染（如白色念珠菌），需通过涂片或培养明确病原体，指导抗感染治疗。口腔微生物检测口腔科检查人工唾液替代含羧甲基纤维素或透明质酸的人工唾液喷雾可暂时缓解口干，建议配合无糖口香糖咀嚼以刺激唾液分泌，维持口腔湿润环境。刺激唾液分泌使用毛果芸香碱或西维美林等胆碱能药物促进残余腺体分泌，需注意心动过缓、出汗等副作用，禁忌用于哮喘或闭角型青光眼患者。龋齿综合防治严格口腔护理包括含氟牙膏刷牙、专业氟化物涂布，重度龋齿需尽早修复，必要时拔除无法保留的患牙并考虑义齿修复。口腔科治疗PSS眼科诊治3.干眼症表现为眼干、异物感、烧灼感，Schirmer试验和泪膜破裂时间异常，需人工泪液维持眼表湿润。荧光素染色可见点状或片状着色，严重者可发展为丝状角膜炎，需配合角膜修复药物治疗。腺体开口堵塞导致脂质分泌异常，加剧蒸发过强型干眼，需热敷按摩联合局部抗炎处理。角膜上皮损伤睑板腺功能障碍眼部表现无麻醉状态下5分钟滤纸湿润长度≤5mm提示泪液分泌显著减少，该检查需避开角膜病变区域操作。Schirmer试验荧光素钠染色后首次眨眼至出现首个干燥斑的时间＜10秒为异常，反映泪膜稳定性下降。泪膜破裂时间采用牛津分级标准，点状染色＞10个或出现融合性染色提示角膜上皮屏障功能受损。角膜染色评分可观察到角膜基底膜下神经纤维密度降低，Langerhans细胞浸润等微观改变。共聚焦显微镜眼科检查推荐使用不含防腐剂的羟丙基甲基纤维素滴眼液，重度干眼可选用含血清成分的眼用制剂。人工泪液替代抗炎治疗泪点栓塞术手术干预短期使用0.05%环孢素A乳剂可抑制局部免疫反应，顽固性病例需联合糖皮质激素脉冲治疗。对药物治疗无效者可行暂时性或永久性泪小管栓塞，优先选择可吸收胶原栓进行试验性治疗。角膜溶解濒临穿孔时需紧急行羊膜移植或睑裂缝合术，终末期病变考虑角膜移植。眼科治疗PSS呼吸内科诊治4.气道干燥症状：鼻腔黏膜腺体分泌减少导致鼻干、鼻出血，喉部腺体受累引发持续性干咳，严重者可出现声嘶。这与外分泌腺淋巴细胞浸润破坏腺体结构直接相关。·###下呼吸道并发症：间质性肺病（占30%-50%病例）：高分辨率CT显示磨玻璃影、网格状改变，肺功能检测表现为弥散能力下降和限制性通气障碍。支气管扩张（占10%-20%病例）：因黏液纤毛清除功能受损，CT可见支气管壁增厚伴黏液栓形成，易继发铜绿假单胞菌等感染。呼吸系统表现呼吸系统治疗+采用阶梯式治疗方案从基础症状控制到免疫调节，结合多学科协作监测药物不良反应与疗效。局部对症治疗：鼻腔生理盐水喷雾每日4-6次改善鼻黏膜干燥，严重鼻出血可使用含凝血酶的鼻腔凝胶。气道湿化治疗（如超声雾化吸入）联合乙酰半胱氨酸祛痰，减少黏液栓形成风险。呼吸系统治疗系统免疫干预：间质性肺病急性期：甲泼尼龙冲击治疗（0.5-1mg/kg/d）联合环磷酰胺（500mg/m²/月），疗程6个月后评估应答。难治性病例：利妥昔单抗（375mg/m²/周×4周）靶向清除B细胞，需同步预防肺孢子菌肺炎。呼吸系统治疗PSS其他系统诊治5.消化内科诊治针对干燥综合征侵犯胃肠道的患者，推荐使用质子泵抑制剂（如奥美拉唑肠溶胶囊）或H2受体拮抗剂（如兰索拉唑片），以减少胃酸分泌，预防黏膜损伤和溃疡形成。胃肠道黏膜保护对于上腹饱胀、消化不良的患者，可选用多潘立酮片或枸橼酸莫沙必利胶囊等促动力药物，改善胃肠蠕动功能，缓解症状。促胃肠动力治疗若胃肠道症状与疾病活动度相关，需联合免疫抑制剂（如硫酸羟氯喹片、甲氨蝶呤片）或生物制剂（如利妥昔单抗注射液），以控制系统性免疫异常对消化道的损害。免疫调节干预原发性干燥综合征肾损害以肾小管间质炎症为主，需通过肾活检明确病理类型，早期应用糖皮质激素（如甲泼尼龙片）联合免疫抑制剂（如环磷酰胺片）延缓肾功能恶化。肾小管间质病变管理肾小管功能受损可能导致低钾血症、肾性尿崩症等，需定期监测电解质水平，必要时口服或静脉补充钾剂，并限制高盐饮食。电解质紊乱纠正合并膜性肾病或IgA肾病时，需根据病理分级选择治疗方案，如钙调磷酸酶抑制剂（如环孢素软胶囊）或利妥昔单抗注射液。继发性肾小球肾炎处理每3-6个月评估尿常规、尿蛋白定量及肾功能（血肌酐、eGFR），警惕慢性肾脏病进展，必要时转诊至肾脏替代治疗中心。长期随访监测肾脏内科诊治神经内科与血液内科诊治周围神经病变干预：对合并感觉异常或运动障碍的周围神经病变患者，可选用B族维生素（如甲钴胺）、免疫球蛋白静脉注射或小剂量糖皮质激素（如醋酸泼尼松片）缓解症状。血液系统并发症管理：出现白细胞减少、血小板减少或溶血性贫血时，需根据严重程度选择升白细胞药物（如重组人粒细胞集落刺激因子）、血小板输注或免疫抑制剂（如环孢素软胶囊）。中枢神经系统受累治疗：罕见但严重的脑实质受累或脊髓炎需大剂量甲泼尼龙冲击治疗联合环磷酰胺，并行MRI评估病灶活动性，必要时联合血浆置换或生物制剂（如托珠单抗注射液）。PSS中医诊治6.辨证依据：中医诊断干燥综合征需结合禀赋不足、外燥侵袭或津伤化燥等病史，重点观察口干、眼干、肤干等津伤干燥表现，以及舌质红绛少苔、脉细数等体征，参照《实用中医风湿病学》标准综合判断。脏腑定位：根据症状特点区分脏腑病位，肺燥以鼻咽干燥为主，胃燥表现为口干食道灼热，肾燥则见眼干肤裂，兼夹肝阴不足者伴目赤干涩，脾阴虚者常见唇干脱屑。病机分层：需辨别阴虚津亏、气阴两虚、湿热蕴结、血瘀阻络、脾肾阳虚等不同病理层次，其中燥毒煎灼阴津为关键病机，常兼见血瘀络阻或气虚不化津等复合病机。中医诊断分型论治肺燥型用沙参麦冬汤宣肺润燥，胃燥型选益胃汤加减益胃生津，肾燥型主方六味地黄丸滋补肾阴，血瘀者佐丹参、鸡血藤活血通络，气阴两虚者予生脉散合增液汤。特色疗法针灸取三阴交、太溪等滋阴要穴，配合承泣穴改善眼干；中药熏蒸缓解黏膜干燥，耳穴贴压调节自主神经功能；传统功法如八段锦促进津液输布。药物配伍滋阴首选沙参、麦冬、石斛，益气多用黄芪、太子参，清热常选金银花、连翘，温阳需加肉桂、附子，血瘀必配丹参、桃仁，形成动态配伍方案。调护要点饮食宜银耳、百合等润燥之品，忌辛辣香燥；保持环境湿度40%-60%；情志调摄戒躁怒；冬季保暖防燥，夏季避汗多伤津；规律作息配合眼保健操。01020304中医治疗中西医结合中医辨证分型与2016年ACR/EULAR分类标准结合，唇腺活检、抗SSA抗体检测与舌脉诊互参，提高早期不典型病例检出率。诊