肾病综合征病理诊断中的特殊类型鉴别

202X肾病综合征病理诊断中的特殊类型鉴别演讲人2026-01-12XXXX有限公司202X肾病综合征病理诊断中的特殊类型鉴别1.引言：肾病综合征病理诊断的复杂性与特殊类型鉴别的必要性肾病综合征（NephroticSyndrome,NS）是以大量蛋白尿（>3.5g/24h）、低蛋白血症（<30g/L）、水肿和高脂血症为核心临床表现的一组症候群，其病理类型复杂多样，从常见的微小病变肾病（MinimalChangeDisease,MCD）、局灶节段性肾小球硬化（FocalSegmentalGlomerulosclerosis,FSGS）到膜性肾病（MembranousNephropathy,MN），不同类型的治疗方案与预后差异显著。然而，在临床实践中，部分NS病例的病理表现不典型，或与其他系统性疾病、遗传性疾病密切相关，属于“特殊类型”。这类特殊类型NS易因误诊、漏诊导致治疗偏差，例如将遗传性NS误诊为原发性NS，可能错失基因治疗或肾移植的最佳时机；将继发性NS中的轻链沉积病误诊为MN，则可能因不规范使用激素导致病情进展。因此，特殊类型的病理鉴别诊断不仅是病理医师的核心能力，更是实现NS精准诊疗的关键环节。本文将从临床-病理-免疫-分子多维度系统阐述NS特殊类型的鉴别思路、核心特征及实战要点，并结合典型案例剖析，为临床与病理工作者提供参考。2.特殊类型鉴别的整体思路：构建“临床-病理-分子”三位一体的诊断框架特殊类型NS的鉴别并非单纯依赖病理形态学，而是需要以临床信息为“向导”、以病理形态学为“基石”、以分子/免疫检测为“利器”的整合诊断模式。这一框架的建立，旨在打破“唯形态论”的局限，避免因“一孔之见”导致的诊断偏差。XXXX有限公司202001PART.1临床病史的精细化采集：特殊类型鉴别的“第一道防线”1临床病史的精细化采集：特殊类型鉴别的“第一道防线”临床病史是特殊类型NS鉴别的起点，需重点关注以下“警示信号”：-年龄与性别：儿童NS以MCD常见，但青少年男性需警惕Alport综合征；中老年女性需关注狼疮性肾炎（LupusNephritis,LN）、淀粉样变性；老年男性则需考虑轻链沉积病（LightChainDepositionDisease,LCDD）。-起病方式与伴随症状：急性起病伴肉眼血尿需排除血栓性微血管病（ThromboticMicroangiopathy,TMA）；NS伴多系统损害（如皮疹、关节痛、口腔溃疡）需警惕系统性血管炎或LN；NS伴听力下降、眼部异常（如圆锥角膜、晶状体混浊）强烈提示遗传性肾病。1临床病史的精细化采集：特殊类型鉴别的“第一道防线”-基础疾病与用药史：糖尿病史者需考虑糖尿病肾病（DiabeticNephropathy,DN）合并其他病变；长期使用非甾体抗炎药（NSAIDs）者需警惕NSAIDs相关肾小管间质疾病或膜性肾病；肿瘤病史者需排查副肿瘤综合征（如MN、LCDD）。-家族史：阳性家族史（如血尿、肾功能不全）是遗传性NS（如Alport综合征、Fabry病）的重要线索，需详细询问三代以内亲属的肾脏病史。XXXX有限公司202002PART.2病理形态学的多维度分析：特殊类型鉴别的“核心基石”2病理形态学的多维度分析：特殊类型鉴别的“核心基石”肾活检组织的光镜（LightMicroscopy,LM）、免疫荧光（Immunofluorescence,IF）和电子显微镜（ElectronMicroscopy,EM）是NS病理诊断的“金三角”，三者缺一不可：-光镜检查：关注肾小球大小、系膜细胞/基质增生、基底膜厚度、毛细血管襻开放情况、有无新月体、纤维素样坏死或微血栓等。例如，FSGS的特征是局灶节段性肾小球硬化，但“非特异性”的系膜增生可能提示IgA肾病或C3肾小球病；GBM呈“双轨征”需考虑膜增生性肾炎（MembranoproliferativeGlomerulonephritis,MPGN）或致密沉积病（DenseDepositDisease,DDD）。2病理形态学的多维度分析：特殊类型鉴别的“核心基石”-免疫荧光检查：检测肾组织内免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）、补体（C3、C1q、C4）和轻链（κ、λ）的沉积部位与强度。例如，“满堂亮”（IgG、IgA、IgM、C3、C1q均阳性）需考虑LN；C3沉积为主而IgG阴性需警惕C3G；λ轻链沿GBM线性沉积高度提示LCDD。-电镜检查：是鉴别特殊类型NS的“火眼金睛”，可观察超微结构改变，如GBM的致密层增厚（Alport综合征）、电子致密物沉积（MN的驼峰样沉积、DDD的致密内沉积）、纤维丝样物质（纤维样肾小球病，FGP）等。例如，MCD的电镜表现为足突广泛融合，无电子致密物；而若发现GBM内“指纹样”结构，则需考虑淀粉样变性。2病理形态学的多维度分析：特殊类型鉴别的“核心基石”2.3实验室与分子检测的整合应用：特殊类型鉴别的“精准利器”对于临床高度怀疑但病理形态不典型的NS，需进一步结合实验室与分子检测：-血清学检查：抗核抗体（ANA）、抗dsDNA抗体、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）等自身抗体阳性提示LN或血管炎；血清游离轻链（sFLC）κ/λ比值异常（>8或<0.2）提示轻链相关肾病；补体C3、C4降低支持MPGN或LN。-基因检测：对疑似遗传性NS（如Alport综合征、先天性肾病综合征）者，需进行相关基因（如COL4A5、NPHS1、NPHS2）的测序或拷贝数变异分析；对C3G者，需检测补体调节因子基因（如CFH、CFI、C3）突变。-组织学与分子联合检测：例如，对疑似LN者，除常规病理外，还可进行肾组织细胞因子（如TNF-α、IL-6）检测，以评估活动性；对FGP者，需进行纤维蛋白原样蛋白1（FGL1）基因检测，明确分子分型。遗传性肾病综合征的特殊类型鉴别：从形态到基因的跨越遗传性NS是一组由单基因突变导致的肾小球疾病，占儿童NS的10%-15%，成人中也不少见。其临床表型多样，可表现为典型NS、血尿或进行性肾功能不全，病理形态易与原发性NS混淆，是特殊类型鉴别的重点与难点。3.1Alport综合征：COL4A3/A4/A5基因突变导致的GBM结构异常遗传性肾病综合征的特殊类型鉴别：从形态到基因的跨越1.1分子机制与遗传模式Alport综合征（AS）是由编码Ⅳ型胶原蛋白α3/α4/α5链的基因（COL4A3、COL4A4、COL4A5）突变导致的遗传性基底膜疾病，遗传方式包括X连锁（占85%，COL4A5突变）、常染色体隐性（占10%，COL4A3/COL4A4双突变）和常染色体显性（占5%，COL4A3/COL4A4杂合突变）。突变导致Ⅳ型胶原蛋白α链结构异常，GBM成熟障碍，表现为“儿童期NS、青年期血尿、中年期肾衰竭”的三阶段病程。遗传性肾病综合征的特殊类型鉴别：从形态到基因的跨越1.2病理特征-光镜：早期可正常，或仅轻度系膜增生；中晚期可见GBM增厚、分层，呈“网状”或“虫蛀样”改变，肾小球硬化、小管间质纤维化逐渐加重。01-免疫荧光：IgG、IgA、IgM、C3通常阴性（“阴性”是重要鉴别点），但少数可见IgM沉积。02-电镜：诊断金标准，可见GBM致密层（laminadensa）增厚、断裂、分层，形成“网状”或“指纹样”结构，部分区域可见“透亮区”（laminararae分离）。03遗传性肾病综合征的特殊类型鉴别：从形态到基因的跨越1.3临床表型-X连锁AS：男性患者多在10-20岁出现NS（镜下血尿为主，可伴肉眼血尿），30-40岁进入尿毒症；女性患者多为携带者，表现为血尿，少数可出现NS。01-常染色体隐性AS：两性均可发病，儿童期即出现NS、进行性肾功能不全，常伴听力下降、眼部异常（如圆锥角膜、白内障）。02-伴随症状：约30%患者高频神经性耳聋，15%-30%出现眼部病变（如晶状体混浊、黄斑斑点）。03遗传性肾病综合征的特殊类型鉴别：从形态到基因的跨越1.4鉴别诊断要点-与薄基底膜肾病（TBMN）鉴别：TBMN也是COL4A3/A4基因突变导致，但病理表现为GBM弥漫性变薄（成人<250nm），电镜无“网状改变”，临床多为良性血尿，极少进展为NS或肾衰竭。-与IgA肾病鉴别：IgA肾病以系膜区IgA沉积为特征，电镜可见电子致密物沉积，无GBM结构异常，临床以反复肉眼血尿为突出表现。遗传性肾病综合征的特殊类型鉴别：从形态到基因的跨越1.5典型案例分析病例：男性，16岁，因“水肿3个月，肉眼血尿2次”入院。查体：血压140/90mmHg，双下肢凹陷性水肿。尿常规：PRO4g/24h，RBC50-80/HPF，可见管型；血白蛋白25g/L，肌酐120μmol/L。肾活检光镜：GBM增厚、分层，系膜细胞轻度增生；免疫荧光阴性；电镜：GBM致密层增厚、断裂，呈“网状改变”。基因检测：COL4A5基因c.1234C>T（p.Arg412）无义突变。诊断：X连锁Alport综合征。经验教训：青少年男性NS伴血尿，需高度警惕AS，电镜检查是确诊的关键，基因检测可明确诊断并指导遗传咨询。3.2芬兰型先天性肾病综合征：NPHS1基因突变导致的足突细胞发育障碍遗传性肾病综合征的特殊类型鉴别：从形态到基因的跨越2.1NPHS1基因突变芬兰型先天性肾病综合征（CNF）是由NPHS1基因（编码nephrin）突变导致的常染色体隐性遗传病，nephrin是足突细胞裂隔膜的核心蛋白，突变导致裂隔膜结构异常，大量蛋白尿从胎儿期即开始出生，患儿表现为“巨大胎盘、水肿、低蛋白血症”三联征。遗传性肾病综合征的特殊类型鉴别：从形态到基因的跨越2.2病理特点-光镜：肾小球体积增大，系膜细胞正常，GBM无明显增厚；小管扩张，可见蛋白管型，间质水肿。1-免疫荧光：IgG、IgA、IgM、C3阴性。2-电镜：足突细胞完全融合，裂隔膜结构消失，无电子致密物沉积。3遗传性肾病综合征的特殊类型鉴别：从形态到基因的跨越2.3临床表现患儿多在出生后3个月内出现NS，病情进展迅速，若未行肾移植，多在2-3岁死于感染或肾衰竭。血清sFLC水平正常，可与轻链相关肾病鉴别。遗传性肾病综合征的特殊类型鉴别：从形态到基因的跨越2.4鉴别诊断-早期弥漫性系膜硬化（DMS）：DMS也表现为先天性NS，但光镜可见系膜基质重度增生，GBM增厚，电镜可见足突细胞融合，但无裂隔膜结构破坏；NPHS2（编码podocin）基因突变是DMS的常见原因。3.3Denys-Drash综合征：WT1基因突变导致的“三联征”遗传性肾病综合征的特殊类型鉴别：从形态到基因的跨越3.1WT1基因突变Denys-Drash综合征（DDS）是由WT1基因（编码转录因子）杂合突变导致的常染色体显性遗传病，WT1基因调控足突细胞发育和性腺分化，突变导致“婴儿期NS、Wilms瘤（WT）、男性假两性畸形”三联征。遗传性肾病综合征的特殊类型鉴别：从形态到基因的跨越3.2病理改变-光镜：表现为弥漫性系膜增生或FSGS，可见肾小球硬化、小管间质纤维化。01-免疫荧光：可IgM、C3沉积。02-电镜：足突细胞融合，GBM正常或轻度增厚。03遗传性肾病综合征的特殊类型鉴别：从形态到基因的跨越3.3三联征特征-NS：多在1岁内起病，激素抵抗。01-Wilms瘤：发生率约90%，需定期腹部超声监测。02-性腺异常：46XY患者表现为睾丸发育不全、尿道下裂、隐睾；46XX患者可正常。03遗传性肾病综合征的特殊类型鉴别：从形态到基因的跨越3.4鉴别诊断-Frasier综合征：同为WT1基因突变，但表现为“青春期NS、性腺发育不良、无Wilms瘤”，预后较DDS稍好。4.继发性肾病综合征中的特殊类型鉴别：系统性疾病与代谢异常的肾损害继发性NS占成人NS的30%-40%，其特殊类型往往与系统性疾病、代谢异常或感染相关，病理形态多样，易被误诊为原发性NS，需结合临床与病理综合判断。4.1狼疮性肾炎的特殊亚型：从病理分型到治疗决策遗传性肾病综合征的特殊类型鉴别：从形态到基因的跨越1.1病理分型与临床关联狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）最常见的肾脏受累表现，根据国际肾脏病学会/肾脏病理学会（ISN/RPS）2003年分型，分为Ⅰ-Ⅵ型，其中Ⅳ-G（A/C）型（弥漫性增生性LN）最易表现为NS，Ⅲ+Ⅴ型（局灶增生+膜性）也可出现NS。特殊亚型如“新月体性LN”（Ⅳ型伴新月体形成）、“硬化性LN”（Ⅵ型）预后较差，需强化治疗。遗传性肾病综合征的特殊类型鉴别：从形态到基因的跨越1.2免疫荧光与电镜特征-免疫荧光：“满堂亮”（IgG、IgA、IgM、C3、C1q阳性）是LN的典型表现，但也可表现为单一IgG或C3沉积。-电镜：可见电子致密物沉积于内皮下（Ⅳ型）、上皮下（Ⅴ型）或系膜区，部分可见“指纹样”结构（提示冷球蛋白血症）。遗传性肾病综合征的特殊类型鉴别：从形态到基因的跨越1.3鉴别诊断（与其他结缔组织病肾损害）-ANCA相关性血管炎（AAV）：如显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA），肾病理可见新月体、纤维素样坏死，免疫荧光以IgA、C3沉积为主，ANCA阳性（c-ANCA或p-ANCA）。-干燥综合征（SS）相关肾损害：以肾小管间质病变为主，可伴肾小球膜增生，免疫荧光可见IgG沿GBM线性沉积（抗SSA/SSB抗体阳性）。遗传性肾病综合征的特殊类型鉴别：从形态到基因的跨越1.4案例分享病例：女性，28岁，因“水肿、蛋白尿2个月，关节痛、皮疹1个月”入院。查体：面部蝶形红斑，双下肢水肿；尿PRO5.2g/24h，血白蛋白22g/L；ANA1:640（+），抗dsDNA抗体120IU/mL（正常<100）。肾活检光镜：毛细血管襻内皮下大量免疫复合物沉积，伴细胞性新月体形成（Ⅳ-G型）；免疫荧光：“满堂亮”；电镜：内皮下电子致密物沉积。诊断：狼疮性肾炎（Ⅳ-G型），予激素+环磷酰胺冲击治疗，3个月后蛋白尿降至1.0g/24h。经验教训：年轻女性NS伴多系统损害，需常规筛查自身抗体，肾活检是确诊LN并指导治疗的关键。XXXX有限公司202003PART.2糖尿病肾病的特殊表现：不典型病理改变与临床挑战2.1不典型病理改变典型糖尿病肾病（DN）的病理特征是肾小球结节性硬化（Kimmelstiel-Wilson结节）、GBM增厚、系膜基质增生，但约10%-20%的DN患者可出现“不典型”改变，如：-无结节性硬化：仅GBM增厚和系膜增生，需与其他膜增生性肾炎鉴别；-合并其他病变：如DN合并FSGS（与胰岛素抵抗相关）、DN合并MN（与继发性膜性肾病相关）；-急性肾损伤表现：如DN合并TMA（与高血压、糖尿病血管病变相关）。2.2与DKD的鉴别糖尿病肾小球病（DKD）是DN的病理学名称，需与非糖尿病肾病（NDKD）鉴别：01-临床鉴别：DKD多病程>5年，伴糖尿病视网膜病变；NDKD可无视网膜病变，起病时肾功能正常。02-病理鉴别：DKD以GBM增厚、系膜结节形成为主；NDKD可见IgA沉积、新月体等非DN特征性改变。032.3临床决策的影响不典型DN易被误诊为NDKD，若按NDKD治疗（如激素），可能加重高血糖、感染风险；反之，若漏诊NDKD（如LN），则可能导致治疗不足。因此，对糖尿病伴NS者，若存在以下情况，需行肾活检：-短期内肾功能快速下降；-无糖尿病视网膜病变；-尿中红细胞增多（>50万/mL）。XXXX有限公司202004PART.3轻链沉积病：单克隆免疫球蛋白轻链导致的肾小球硬化3.1病理特征（结节性硬化）轻链沉积病（LCDD）是由单克隆免疫球蛋白轻链（κ或λ）沉积于肾小球、肾小管、血管壁导致的疾病，占成人NS的2%-3%，其中80%为λ轻链。病理特征：-光镜：肾小球结节状硬化（类似DN的Kimmelstiel-Wilson结节，但结节内无糖蛋白沉积），系膜基质增生，小管基底膜增厚（“管周基底膜增厚”是特征性表现）。-免疫荧光：λ轻链沿肾小球、小管基底膜呈线性或颗粒状沉积，κ轻链少见（约20%）。-电镜：可见纤维丝样物质（直径10-15nm）沉积于GBM、系膜区及小管基底膜。3.2实验室检测-血清学：血清游离轻链（sFLC）κ/λ比值异常（>8或<0.2），血清蛋白电泳（SPEP）可见单克隆峰（约50%阳性），血清免疫固定电泳（SIFE）阳性率更高（约80%）。-尿液检测：尿轻链（BenceJones蛋白）阳性，尿蛋白电泳可见κ或λ轻链带。3.3与原发性肾小球病的鉴别-与MN鉴别：MN以IgG4沿GBM颗粒状沉积为特征，无单克隆轻链异常；而LCDD以轻链沉积为主，伴sFLC异常。01-与FSGS鉴别：FSGS无结节性硬化，免疫荧光无轻链沉积。024.4淀粉样变性（AL型）：单克隆轻链导致的淀粉样物质沉积034.1刚果红染色与电镜特征原发性淀粉样变性（AL型）是由单克隆浆细胞产生的轻链（多为λ）错误折叠为淀粉样蛋白沉积于肾脏等器官导致的疾病。病理特征：1-光镜：肾小球体积增大，GBM均匀增厚，系膜区无增生，可见“无细胞结节”；刚果红染色阳性（偏振光下呈苹果绿双折射）。2-免疫荧光：λ轻链沿GBM、小管基底膜沉积（约90%为λ）。3-电镜：可见特征性的“无分支纤维丝样物质”（直径8-12nm），排列紊乱。44.2临床特点（心脏、神经受累）AL型淀粉样变性不仅是“肾小球病”，更是“系统性疾病”，约50%患者伴有心脏受累（心肌肥厚、心衰），20%出现周围神经病变（感觉异常、腕管综合征）。NS常为首发表现，但预后极差，中位生存期仅2-3年。4.3鉴别诊断要点-继发性淀粉样变性（AA型）：由慢性感染（如结核）、自身免疫病（如RA）导致SAA蛋白沉积，刚果红染色也阳性，但免疫表现为AA蛋白阳性，无单克隆轻链异常。-老年性淀粉样变性（ATTR型）：由转甲状腺素蛋白（TTR）沉积导致，多发生于>80岁老人，无NS表现，主要表现为周围神经病变和心肌病。5.原发性肾病综合征中的少见类型鉴别：形态学陷阱与突破原发性NS中，除MCD、FSGS、MN外，还存在一些少见类型，其病理形态不典型，易被误诊，需通过电镜、免疫荧光甚至分子检测明确。XXXX有限公司202005PART.1纤维样肾小球病：纤维丝样物质导致的肾小球损伤1.1病理特征（纤维丝样物质）STEP1STEP2STEP3STEP4纤维样肾小球病（FGP）是一种原因不明的原发性肾小球疾病，其特征是肾小球内出现非淀粉样、非免疫球蛋白的纤维丝样物质沉积。病理特点：-光镜：肾小球系膜区基质增生，可见嗜酸性、无定形物质沉积，GBM增厚，可伴新月体形成。-免疫荧光：阴性（“阴性”是重要鉴别点），需排除LCDD、淀粉样变性。-电镜：可见直径10-18nm的无分支纤维丝样物质，排列紊乱，不同于淀粉样变性的8-12nm纤维丝。1.2临床特点FGP多见于中青年，男性略多，临床表现为NS（80%），部分可伴镜下血尿、高血压。预后较差，约50%患者在5-10年内进展至肾衰竭。1.3与ITG的鉴别免疫触须样肾小球病（ITG）是FGP的“亚型”，其纤维丝样物质呈“触须样”结构，免疫荧光可见C3、IgM沉积，但无单克隆轻链异常。两者需通过电镜纤维丝形态鉴别。5.2免疫触须样肾小球病：触须样结构与补体激活2.1嗜银性触须样结构ITG的病理特征是肾小球内出现嗜银性“触须样”物质（直径10-20nm），光镜下呈嗜酸性、无定形沉积，免疫荧光以C3、IgM沉积为主，IgG阴性。2.2免疫荧光特点ITG的免疫荧光可见C3沿GBM呈颗粒状沉积，IgM、IgA可伴存，但无单克隆轻链沉积，可与LCDD、淀粉样变性鉴别。2.3鉴别诊断-与C3肾小球病鉴别：C3G以C3沉积为主，IgG阴性，但电镜可见致密内沉积物（DDD）或系膜/内皮下沉积物（C3GN），无触须样结构。XXXX有限公司202006PART.3C3肾小球病：补体替代途径异常导致的肾损伤3.1C3沉积为主的免疫荧光C3肾小球病（C3G）是一组由补体替代途径异常激活导致的肾小球疾病，免疫荧光以C3沉积为主（C3≥++），IgG阴性或弱阳性。包括致密沉积病（DDD，电镜可见GBM致密内沉积物）和C3肾小球肾炎（C3GN，电镜可见系膜/内皮下沉积物）。3.2补体异常机制C3G的发生与补体调节因子基因突变（如CFH、CFI、C3）或自身抗体（如抗CFH抗体、抗C3bBb抗体）有关，导致补体替代途径过度激活，C3b沉积，形成膜攻击复合物（MAC），损伤肾小球。3.3与MPGN的鉴别传统MPGN分为Ⅰ型（MPGNⅠ，免疫复合物沉积）、Ⅱ型（DDD）、Ⅲ型（免疫复合物+补体沉积）。目前认为，MPGNⅠ和Ⅲ型属于免疫复合物介导的肾小球病，而C3G是补体替代途径介导的独立疾病，需通过免疫荧光（C3为主）和电镜（致密内沉积物）鉴别。XXXX有限公司202007PART.4血栓性微血管病相关的肾病综合征：微血栓与血管病变4.1微血栓与血管病变血栓性微血管病（TMA）是一组以微血管性溶血性贫血（MAHA）、血小板减少（PT）和器官微血栓形成为特征的疾病，肾脏受累时可表现为NS。TMA包括：01-血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：ADAMTS13活性<10%，vWF裂解酶缺乏。02-溶血性尿毒综合征（HUS）：典型HUS（大肠杆菌O157:H7感染）和非典型HUS（aHUS，补体调节因子基因突变）。03-继发性TMA：如妊娠相关TMA、药物（如环孢素）相关TMA、LN相关TMA。044.2临床表现（TMA三联征）TMA的临床表现包括MAHA（外周血涂片可见裂红细胞，>1%）、PT（血小板<100×10⁹/L）、器官微血栓（如肾功能不全、神经系统症状、腹痛）。肾脏病理可见：-光镜：肾小球毛细血管襻袢内微血栓形成，纤维素样坏死，新月体形成；-免疫荧光：纤维蛋白原沿毛细血管襻沉积，C3可阳性；-电镜：毛细血管襻内纤维素样物质沉积，内皮细胞肿胀。4.3鉴别诊断-与急进性肾炎鉴别：急进性肾炎以新月体形成为主，无微血栓和MAHA；-与LN活动期鉴别：LN可伴TMA，但需结合自身抗体（ANA、抗dsDNA）和免疫荧光（“满堂亮”）鉴别。XXXX有限公司202008PART.1取材不足导致的误诊：肾活检组织量的重要性1取材不足导致的误诊：肾活检组织量的重要性肾活检组织的取材量直接影响诊断准确性，若组织过少（<10个肾小球），可能漏诊局灶性病变（如FSGS）或特殊类型（如TMA）。应对策略：-确保肾穿刺取材≥10个肾小球；-对疑似FSGS者，需连续切片（每2μm一张）观察，避免“局灶”病变被遗漏。XXXX有限公司202009PART.2技术手段的局限性：电镜与免疫荧光的不可替代性2技术手段的局限性：电镜与免疫荧光的不可替代性STEP3STEP2STEP1部分特殊类型NS（如AS、FGP）的诊断依赖电镜，若未行电镜检查，易误诊为MCD或FSGS。应对策略：-对所