间质性肺疾病总结2026

间质性肺疾病总结2026一、间质性肺疾病（ILD）概述定义与分类（2002年ATS/ERS分类）包含200多种急慢性肺部疾病，病因大多不明，涵盖临床常见病与少见病。分为已知原因的ILD、特发性间质性肺炎（IIP）、肉芽肿性ILD、其他罕见ILD。特发性间质性肺炎（IIP）分类（2013年ATS/ERS进一步分类）主要的特发性间质性肺炎、少见的特发性间质性肺炎、未能分类的特发性间质性肺炎。二、临床表现（ILD通用表现及IPF特殊表现）症状呼吸困难/气短：最常见，多数隐匿起病，早期活动时出现，随疾病进展进行性加重。咳嗽：多为持续性干咳，咯血、胸痛和喘鸣少见。全身症状：发热、皮疹等可能提示潜在结缔组织疾病；IPF全身症状不明显，可有不适、乏力和体重减轻等，很少发热。相关病史结缔组织疾病、肿瘤、脏器移植、心脏病等疾病史；可诱发肺纤维化的药物应用史；肺纤维化家族史；吸烟史；职业或家居环境暴露史等。体征爆裂音或Velcro啰音：两肺底吸气末细小干性爆裂音或Velcro啰音常见。杵状指：较常见。肺动脉高压和肺心病体征：晚期可出现发绀等；IPF约半数病人可见杵状指，90%可在双肺基底部闻及吸气末细小的Velcro啰音，晚期可出现明显发绀、肺动脉高压和右心功能不全征象。三、辅助检查影像学评价X线胸片：绝大多数ILD病人显示弥漫性浸润性阴影，但无诊断意义，正常也不能排除ILD。胸部高分辨率CT（HRCT）：是诊断ILD的重要工具，可显示网格影、蜂窝影等多种异常表现；IPF的HRCT可显示UIP特征性改变，典型UIP表现为病变呈网格、蜂窝样改变伴或不伴牵拉支气管扩张，病变以胸膜下、基底部分布为主，与病理诊断UIP符合率大于90%，可能UIP表现符合率达70%-89%，不符合UIP特征可能为不确定UIP或非UIP，需活检病理诊断。肺功能以限制性通气功能障碍和气体交换障碍为特征，如TLC、VC、FVC减少，DLCO减少等；IPF主要表现为限制性通气功能障碍、弥散量降低伴低氧血症或Ⅰ型呼吸衰竭，早期静息肺功能可正常或接近正常，运动肺功能表现为P（A-a）O2增加和氧分压降低。实验室检查血液检查：全血细胞学、肝肾功能、ESR、CRP等，自身抗体检查对病因或伴随疾病有提示作用；IPF血液涎液化糖链抗原（KL-6）增高，ESR、抗核抗体和类风湿因子可能轻度异常但无特异性，结缔组织疾病相关自身抗体检查有助于鉴别。支气管镜检查：支气管镜检查并进行BAL或/和TBLB/TBLC，BALF细胞学分类正常为巨噬细胞＞85%等，异常有特定临床意义；TBLB取材小，TBLC可取得较大块组织，对ILD诊断分型有帮助；IPF中BALF细胞分析多表现为中性粒细胞和/或嗜酸性粒细胞增加，TBLB对IPF无诊断意义，有经验中心可考虑用TBLC替代外科肺活检（SLB）。外科肺活检：包括开胸肺活检（OLB）和电视辅助胸腔镜肺活检（VATS-SLB），用于难以明确诊断的ILD；IPF对于HRCT呈不确定UIP或非UIP改变且诊断不清楚无手术禁忌证的病人应考虑外科肺活检，其组织病理类型是UIP，UIP病理诊断标准包括致密纤维化伴肺结构破坏等。四、特发性肺纤维化（IPF）概述是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，组织学和/或胸部HRCT特征性表现为UIP，病因不清，好发于老年人，美国患病率为（14-42.7）/10万人口，年发病率为（6.8-16.3）/10万人口，我国病例增多。病理改变普通型间质性肺炎（UIP）是特征性病理改变，病变呈致密纤维化、斑片状分布，主要累及胸膜下或小叶间隔，低倍镜下病变时相不一，有纤维瘢痕区和成纤维细胞灶。病因和发病机制病因不明，遗传易感、衰老、吸烟、环境暴露等增加发病风险，发病机制起源于肺泡上皮反复微小损伤后的异常修复，包括老化加速、局部促纤维化微环境形成、纤维瘢痕与蜂窝囊形成等，其他相关因素如肺脏巨噬细胞M1型向M2型转化等也起作用。诊断与鉴别诊断诊断标准：①过去或现在诊断IPF；②1个月内发生显著的呼吸困难加重；③CT表现为UIP背景下出现新的双侧磨玻璃影伴或不伴实变影；④不能完全由心衰或心力衰竭或液体过载解释。需与ILD和IIP区分，UIP是诊断IPF的关键，但不是所有UIP都是IPF，需排除其他原因。治疗治疗目的：减轻症状，改善生活质量，延缓疾病进展，预防急性加重，延长生存期，降低死亡风险。治疗推荐非药物治疗：肺康复训练，静息低氧血症病人实行长程氧疗，一般不推荐机械通气。抗纤维化药物治疗：吡非尼酮、尼达尼布可减慢肺功能下降，广泛应用；高剂量乙酰半胱氨酸对部分TOLLIP基因CC型患者可能有用。肺移植：5年存活率超过50%，是终末期IPF的唯一有效治疗方法。合并症治疗：治疗胃-食管反流等合并症，对肺动脉高压酌情治疗。对症治疗：减轻咳嗽等痛苦，提高生活质量。IPF急性加重的治疗：推荐高剂量激素治疗，氧疗、治疗感染、对症支持是主要手段，一般不推荐机械通气，可酌情使用无创机械通气。加强病人教育与自我管理：建议吸烟者戒烟，预防流感和肺炎。自然病程与预后中位生存期为2-3年，个体差异大，有缓慢进展型、反复急性加重型、快速进展型三种疾病发展模