2025年血液内科考试试题及答案

2025年血液内科考试试题及答案一、单项选择题（每题2分，共30分）1.患者女性，32岁，主诉“乏力、心悸3个月，加重1周”。血常规：Hb78g/L，MCV72fl，MCH22pg，MCHC28%；血清铁4.5μmol/L（正常5-30μmol/L），铁蛋白8μg/L（正常20-200μg/L），总铁结合力65μmol/L（正常45-70μmol/L）。最可能的诊断是：A.慢性病性贫血B.缺铁性贫血C.海洋性贫血D.巨幼细胞贫血答案：B解析：患者小细胞低色素性贫血（MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜32%），血清铁、铁蛋白降低，总铁结合力升高，符合缺铁性贫血的实验室特征。慢性病性贫血常表现为铁蛋白正常或升高，总铁结合力降低；海洋性贫血MCV降低但铁代谢指标正常；巨幼细胞贫血为大细胞性贫血（MCV＞100fl）。2.再生障碍性贫血患者骨髓活检的典型表现是：A.骨髓增生极度活跃，原始细胞＞20%B.骨髓脂肪化，造血细胞减少，非造血细胞（淋巴细胞、浆细胞、网状细胞）增多C.骨髓中出现大量异常浆细胞（＞10%）D.骨髓增生活跃，红系增生明显，可见“老核幼浆”现象答案：B解析：再生障碍性贫血为骨髓造血功能衰竭，骨髓活检显示造血组织减少（＜30%），脂肪组织增多，非造血细胞比例增高。选项A为急性白血病表现；C为多发性骨髓瘤；D为巨幼细胞贫血红系改变。3.急性髓系白血病（AML）M3型（急性早幼粒细胞白血病）的特征性染色体异常是：A.t(8;21)(q22;q22)B.t(15;17)(q22;q12)C.inv(16)(p13;q22)D.t(9;22)(q34;q11)答案：B解析：M3型AML的特征性融合基因为PML-RARA，由t(15;17)染色体易位导致，对全反式维A酸（ATRA）和砷剂治疗敏感。t(8;21)见于M2型，inv(16)见于M4EO型，t(9;22)为慢性髓系白血病（CML）的Ph染色体。4.特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者首选的一线治疗是：A.脾切除术B.静脉注射免疫球蛋白（IVIG）C.糖皮质激素D.血小板输注答案：C解析：ITP一线治疗为糖皮质激素（如泼尼松1mg/kg/d），有效率约60%-80%。IVIG用于紧急情况（如严重出血）或激素无效时的短期治疗；脾切除为二线治疗；血小板输注仅用于危及生命的出血。5.霍奇金淋巴瘤（HL）最常见的病理类型是：A.结节性淋巴细胞为主型HLB.结节硬化型HLC.混合细胞型HLD.淋巴细胞消减型HL答案：B解析：HL中结节硬化型占60%-80%，多见于年轻女性，常累及纵隔；混合细胞型占15%-30%；结节性淋巴细胞为主型和淋巴细胞消减型较少见。6.诊断温抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的关键实验室检查是：A.血红蛋白电泳B.酸溶血试验（Ham试验）C.抗人球蛋白试验（Coombs试验）D.高铁血红蛋白还原试验答案：C解析：Coombs试验阳性（直接或间接）是AIHA的确诊依据，提示红细胞表面或血清中存在自身抗体。血红蛋白电泳用于地中海贫血诊断；Ham试验用于阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；高铁血红蛋白还原试验用于G6PD缺乏症。7.多发性骨髓瘤（MM）患者尿中出现的特征性蛋白是：A.白蛋白B.β2微球蛋白C.本-周蛋白（游离轻链）D.C反应蛋白答案：C解析：MM患者由于浆细胞克隆性增殖，产生大量单克隆免疫球蛋白（M蛋白），其中轻链（κ或λ）可通过肾小球滤过，形成本-周蛋白（尿游离轻链），加热至45-60℃凝固，90℃以上溶解，冷却后再次凝固。8.慢性髓系白血病（CML）慢性期的血常规特点是：A.白细胞显著升高（常＞20×10⁹/L），以中晚幼粒细胞为主，嗜碱粒细胞增多B.白细胞减少，淋巴细胞比例增高C.白细胞正常，血小板减少D.白细胞升高，以原始细胞为主（＞20%）答案：A解析：CML慢性期表现为白细胞显著升高（可达100×10⁹/L以上），分类以中晚幼粒细胞、杆状核粒细胞为主，嗜碱粒细胞比例常＞2%，血小板多正常或升高。原始细胞＜10%（加速期为10%-19%，急变期≥20%）。9.缺铁性贫血患者口服铁剂治疗有效的最早指标是：A.血红蛋白升高B.网织红细胞计数升高C.血清铁蛋白恢复正常D.平均红细胞体积（MCV）增大答案：B解析：口服铁剂后3-5天网织红细胞开始上升，7-10天达高峰（5%-15%），2周后血红蛋白逐渐上升，约2个月恢复正常。血清铁蛋白需待储存铁补足后（约3-6个月）才恢复正常。10.关于过敏性紫癜的描述，错误的是：A.好发于儿童和青少年，男性多见B.典型皮疹为双下肢对称性分布的出血性紫癜，可伴荨麻疹或血管性水肿C.实验室检查可见血小板减少、凝血功能异常D.可累及肾脏（紫癜性肾炎）、胃肠道（腹痛、黑便）或关节（肿痛）答案：C解析：过敏性紫癜是血管变态反应性疾病，血小板计数和凝血功能正常（与ITP、DIC等出血性疾病鉴别），毛细血管脆性试验可阳性。其余选项均正确。11.急性白血病患者化疗后出现发热（体温38.5℃），最优先的处理措施是：A.立即经验性使用广谱抗生素B.行血培养+药敏试验C.输注血小板预防出血D.物理降温答案：B解析：化疗后粒细胞缺乏患者发热（中性粒细胞＜0.5×10⁹/L）需首先进行血培养（双侧外周血+中心静脉导管血，若有），然后立即经验性使用覆盖革兰阴性杆菌（如铜绿假单胞菌）的广谱抗生素（如头孢他啶、碳青霉烯类），避免因延迟治疗导致感染性休克。12.真性红细胞增多症（PV）的主要诊断标准不包括：A.血红蛋白男性＞165g/L，女性＞160g/L（或Hct男性＞0.49，女性＞0.48）B.JAK2V617F突变或其他功能类似突变（如JAK2exon12突变）C.骨髓活检显示红系、粒系、巨核系三系增生，以红系为主D.血清促红细胞生成素（EPO）水平升高答案：D解析：PV患者由于红细胞过度增殖，反馈抑制EPO分泌，血清EPO水平降低或正常（与继发性红细胞增多症鉴别，后者EPO升高）。其余选项均为2016年WHO诊断标准中的主要标准。13.弥散性血管内凝血（DIC）的实验室诊断指标不包括：A.血小板进行性减少（＜100×10⁹/L）B.纤维蛋白原降低（＜1.5g/L）C.D-二聚体升高D.活化部分凝血活酶时间（APTT）缩短答案：D解析：DIC早期（高凝状态）可表现为APTT缩短，但临床常见为APTT延长（消耗性低凝状态）。其余指标（血小板减少、纤维蛋白原降低、D-二聚体升高）均为DIC的典型实验室异常。14.重型再生障碍性贫血（SAA）的诊断标准不包括：A.网织红细胞绝对值＜20×10⁹/LB.中性粒细胞绝对值＜0.5×10⁹/LC.血小板＜20×10⁹/LD.骨髓增生极度活跃答案：D解析：SAA骨髓增生减低或重度减低（造血细胞＜30%），非造血细胞增多。其余选项（网织红、中性粒、血小板减少）符合2009年Camitta标准（2系或3系减少，至少1系：中性粒＜0.5×10⁹/L，血小板＜20×10⁹/L，网织红＜20×10⁹/L）。15.关于多发性骨髓瘤（MM）的骨骼损害，最常见的影像学表现是：A.骨质疏松B.溶骨性破坏（虫蚀样、穿凿样）C.病理性骨折D.骨硬化答案：B解析：MM由于破骨细胞激活（M蛋白刺激IL-6等细胞因子），导致溶骨性破坏，X线或CT表现为圆形或类圆形穿凿样缺损（常见于颅骨、肋骨、胸腰椎）。骨质疏松和病理性骨折为继发表现，骨硬化罕见（仅见于POEMS综合征等特殊类型）。二、多项选择题（每题3分，共15分，多选、少选、错选均不得分）1.溶血性贫血的实验室检查可能出现：A.血清间接胆红素升高B.尿含铁血黄素试验（Rous试验）阳性C.网织红细胞计数降低D.血红蛋白尿（尿潜血阳性，镜检无红细胞）答案：ABD解析：溶血性贫血时，红细胞破坏增加，间接胆红素升高（结合胆红素正常）；慢性血管内溶血（如PNH）Rous试验阳性（尿中含铁血黄素）；急性血管内溶血可出现血红蛋白尿（尿潜血+，镜检无红细胞）；网织红细胞计数升高（骨髓代偿增生），故C错误。2.急性淋巴细胞白血病（ALL）的治疗原则包括：A.诱导缓解治疗（如VDLP方案：长春新碱+柔红霉素+左旋门冬酰胺酶+泼尼松）B.中枢神经系统白血病（CNSL）的预防（鞘内注射甲氨蝶呤+阿糖胞苷+地塞米松）C.缓解后巩固强化治疗（大剂量甲氨蝶呤、阿糖胞苷等）D.异基因造血干细胞移植（适用于高危患者或复发难治病例）答案：ABCD解析：ALL治疗强调分层治疗，诱导缓解后需预防CNSL（因ALL易侵犯中枢），巩固强化可减少残留病灶，高危患者（如Ph+、MLL重排、早期复发等）需考虑移植。3.支持特发性血小板减少性紫癜（ITP）诊断的依据有：A.血小板计数减少（＜100×10⁹/L），形态正常B.骨髓巨核细胞数量正常或增多，成熟障碍（产板型巨核细胞减少）C.血小板相关抗体（PAIg）升高D.排除其他引起血小板减少的疾病（如SLE、药物性、再生障碍性贫血等）答案：ABCD解析：ITP为排除性诊断，需符合血小板减少、骨髓巨核细胞成熟障碍、排除其他病因，PAIg升高支持但非确诊依据（部分健康人或其他疾病也可阳性）。4.关于缺铁性贫血的病因，正确的有：A.慢性消化道失血（如消化性溃疡、结肠息肉）B.青少年生长发育加速，铁需求增加C.胃大部切除术后（胃酸缺乏影响铁吸收）D.长期素食（植物铁吸收率低）答案：ABCD解析：铁摄入不足（素食）、吸收障碍（胃切除、慢性腹泻）、丢失过多（消化道/月经过多）、需求增加（妊娠、青少年）均为缺铁性贫血的常见病因。5.符合骨髓增生异常综合征（MDS）的特点是：A.血细胞一系或多系减少（难治性血细胞减少）B.骨髓病态造血（如红系核分叶、巨幼样变；粒系核浆发育不平衡；巨核细胞小巨核）C.原始细胞比例＜20%（否则诊断为急性白血病）D.染色体异常（如-5/5q-、-7/7q-、20q-等）答案：ABCD解析：MDS以病态造血、无效造血、高风险向白血病转化为特征，2016年WHO标准中原始细胞＜20%（≥20%为AML），常见染色体异常。三、案例分析题（共55分）案例1（20分）患者男性，68岁，主诉“乏力、骨痛3个月，加重伴活动后气促1周”。既往体健，否认高血压、糖尿病史。查体：贫血貌，胸骨压痛（+），双下肢无水肿。实验室检查：血常规Hb82g/L，RBC2.7×10¹²/L，WBC5.2×10⁹/L（中性粒细胞45%，淋巴细胞50%），PLT120×10⁹/L；血生化：肌酐210μmol/L（正常53-106μmol/L），尿素氮15mmol/L（正常3.2-7.1mmol/L），总蛋白95g/L（正常60-80g/L），白蛋白35g/L（正常35-50g/L），球蛋白60g/L；血清钙2.8mmol/L（正常2.1-2.6mmol/L）；尿常规：蛋白（++），尿隐血（-），尿沉渣镜检未见红细胞。问题：1.最可能的诊断及诊断依据？（8分）2.需进一步做哪些检查以明确诊断？（6分）3.初始治疗原则？（6分）答案：1.最可能的诊断：多发性骨髓瘤（MM）。诊断依据：①老年男性，慢性病程，乏力（贫血）、骨痛（溶骨破坏）；②实验室检查：贫血（Hb降低），高球蛋白血症（总蛋白升高，白蛋白/球蛋白倒置），肾功能不全（肌酐升高），高钙血症；③查体胸骨压痛（骨骼受累）。2.进一步检查：①骨髓穿刺+活检：观察浆细胞比例（＞10%且为克隆性）；②血清蛋白电泳+免疫固定电泳：检测M蛋白（单克隆免疫球蛋白）；③尿蛋白电泳+尿本-周蛋白检测：明确尿中是否存在单克隆轻链；④骨骼影像学（X线/CT/MRI）：评估溶骨性破坏（如颅骨、肋骨、胸腰椎）；⑤β2微球蛋白、LDH：评估肿瘤负荷；⑥染色体核型+FISH：检测1q21扩增、t(4;14)等高危异常。3.初始治疗原则：①支持治疗：纠正高钙血症（水化、双膦酸盐如唑来膦酸），改善肾功能（避免肾毒性药物，必要时血液透析），纠正贫血（输注红细胞或促红素）；②抗骨髓瘤治疗：根据患者年龄和体能状态选择方案，年轻患者（＜65岁）首选硼替佐米+来那度胺+地塞米松（VRD方案），老年患者（≥65岁）可选硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松（VCD方案）或来那度胺+地塞米松（Rd方案）；③骨病治疗：长期使用双膦酸盐（如唑来膦酸每4周1次）；④监测并发症：如高黏滞血症（必要时血浆置换）、感染（疫苗接种、免疫球蛋白输注）。案例2（20分）患者女性，25岁，主诉“皮肤瘀斑1周，牙龈出血2天”。无发热、关节痛，月经正常（末次月经10天前）。查体：四肢散在瘀点、瘀斑，无肝脾淋巴结肿大。实验室检查：血常规Hb115g/L，WBC6.8×10⁹/L（中性粒细胞60%，淋巴细胞35%），PLT12×10⁹/L；骨髓象：增生活跃，巨核细胞28个/片（正常7-35个），其中原始巨核细胞2个，幼稚巨核细胞5个，颗粒型巨核细胞18个，产板型巨核细胞3个（正常产板型占50%-80%）；抗核抗体（ANA）阴性，抗血小板抗体（PAIgG）阳性；凝血功能：PT12秒（正常11-14秒），APTT35秒（正常25-35秒），纤维蛋白原2.8g/L（正常2-4g/L）。问题：1.最可能的诊断及诊断依据？（8分）2.需与哪些疾病鉴别？（6分）3.首选的治疗方案及理由？（6分）答案：1.最可能的诊断：特发性血小板减少性紫癜（ITP）。诊断依据：①青年女性，以皮肤黏膜出血为主要表现；②血小板显著减少（PLT12×10⁹/L），血红蛋白、白细胞正常；③骨髓巨核细胞数量正常，产板型巨核细胞减少（成熟障碍）；④排除其他病因（ANA阴性，无自身免疫病证据；凝血功能正常，排除DIC等）；⑤PAIgG阳性支持诊断。2.鉴别诊断：①继发性血小板减少：如系统性红斑狼疮（SLE）（但ANA阴性，无关节痛等症状）、药物性（患者否认近期用药史）、感染相关性（无发热、感染证据）；②再生障碍性贫血（网织红细胞正常，骨髓增生活跃，不支持）；③脾功能亢进（无脾大）；④血栓性血小板减少性紫癜（TTP）（无微血管病性溶血、神经症状，凝血功能正常）。3.首选治疗方案：糖皮质激素（如泼尼松1mg/kg/d，最大剂量60mg/d）。理由：ITP一线治疗为糖皮质激素，可抑制抗体产生、减少巨噬细胞对血小板的破坏，有效率约60%-80%。若治疗4周无效（PLT未达安全水平），可考虑二线治疗（如IVIG0.4g/kg/d×5天，或利妥昔单抗，或脾切除）。本例患者为初治，无严重出血（无颅内出血、消化道大出血），故首选激素治疗。案例3（15分）患者男性，35岁，主诉“发热伴咽痛5天，加重伴鼻出血1天”。查体：T39.2℃，贫血貌，口腔黏膜血疱，双侧颈部可触及2枚肿大淋巴结（1.5cm×1cm，质韧，无压痛），胸骨压痛（+），肝肋下2cm，脾肋下1cm。血常规：Hb65g/L，WBC25×10⁹/L（原始细胞占75%），PLT18×10⁹/L；骨髓象：有核细胞增生极度活跃，原始细胞占82%，细胞化学染色：POX（+），非特异性酯酶（NSE）（+），可被NaF抑制；流式细