2025年重庆医科大学血液科诊疗技能考试试题及答案

2025年重庆医科大学血液科诊疗技能考试试题及答案一、单项选择题（每题2分，共30分）1.关于缺铁性贫血（IDA）的实验室检查，以下哪项错误？A.血清铁降低B.总铁结合力升高C.转铁蛋白饱和度降低D.血清铁蛋白升高答案：D解析：IDA时，储存铁减少，血清铁蛋白（反映储存铁）降低，而非升高。2.急性白血病骨髓原始细胞比例的诊断标准（WHO2022）是：A.≥10%B.≥20%C.≥30%D.≥50%答案：B解析：WHO2022标准将急性白血病的骨髓原始细胞比例阈值调整为≥20%（髓系）或≥20%（淋系）。3.特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者最常见的出血表现是：A.颅内出血B.消化道出血C.皮肤黏膜瘀点瘀斑D.关节腔出血答案：C解析：ITP以皮肤黏膜出血为主，颅内出血是严重但少见的并发症。4.诊断温抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的关键实验室检查是：A.网织红细胞计数B.直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）C.血清胆红素测定D.红细胞渗透脆性试验答案：B解析：Coombs试验阳性是AIHA的特异性诊断依据。5.多发性骨髓瘤（MM）患者尿中出现的特征性蛋白是：A.白蛋白B.β2微球蛋白C.本-周蛋白（轻链蛋白）D.转铁蛋白答案：C解析：MM患者因浆细胞克隆性增殖，产生大量单克隆免疫球蛋白，其轻链（κ或λ）可自由通过肾小球，形成本-周蛋白（尿轻链蛋白）。6.再生障碍性贫血（AA）患者骨髓活检的典型表现是：A.骨髓增生活跃，巨核细胞增多B.骨髓脂肪化，造血细胞减少，非造血细胞（淋巴细胞、浆细胞）增多C.骨髓纤维化，网状纤维增生D.骨髓中异常浆细胞浸润答案：B解析：AA为骨髓造血功能衰竭，骨髓活检显示造血组织减少≥70%（重度），脂肪组织增多，非造血细胞比例升高。7.慢性髓系白血病（CML）的特征性染色体异常是：A.t(8;21)B.t(15;17)C.t(9;22)（Ph染色体）D.t(14;18)答案：C解析：Ph染色体（t(9;22)）导致BCR-ABL融合基因，是CML的分子标志。8.DIC（弥散性血管内凝血）早期最常用的实验室筛查指标组合是：A.血小板计数、PT、APTT、纤维蛋白原B.血小板计数、D-二聚体、FDP、3P试验C.血小板计数、TT、FDP、纤维蛋白原D.血小板计数、PT、D-二聚体、纤维蛋白原答案：A解析：DIC早期以凝血激活为主，血小板减少、PT/APTT延长、纤维蛋白原降低是基本筛查指标；D-二聚体和FDP升高为继发纤溶亢进的表现，多见于中晚期。9.骨髓穿刺的最佳进针部位（成人）是：A.髂前上棘B.胸骨C.腰椎棘突D.胫骨粗隆答案：A解析：成人首选髂前上棘（安全、操作方便），次选髂后上棘；胸骨穿刺因邻近心脏大血管，仅在其他部位失败时使用；胫骨用于儿童。10.输血反应中最常见的是：A.急性溶血性输血反应B.发热性非溶血性输血反应C.过敏反应D.循环超负荷答案：B解析：发热性非溶血性输血反应占输血反应的40%-60%，多因受血者体内存在白细胞抗体。11.巨幼细胞性贫血的主要病因是缺乏：A.铁和蛋白质B.叶酸和维生素B12C.维生素C和锌D.维生素D和钙答案：B解析：叶酸或维生素B12缺乏导致DNA合成障碍，引起巨幼细胞性贫血。12.急性早幼粒细胞白血病（APL，AML-M3）的首选治疗药物是：A.柔红霉素+阿糖胞苷（DA方案）B.全反式维甲酸（ATRA）+三氧化二砷（ATO）C.甲氨蝶呤+6-巯基嘌呤D.伊马替尼答案：B解析：ATRA和ATO通过诱导分化及凋亡，显著提高APL治愈率，是其核心治疗。13.诊断淋巴瘤最可靠的依据是：A.淋巴结肿大B.B超或CT显示淋巴结融合C.骨髓活检发现淋巴瘤细胞D.淋巴结活检病理检查（含免疫组化）答案：D解析：病理组织学（结合免疫组化）是淋巴瘤诊断的金标准；骨髓侵犯提示疾病进展。14.下列哪项不是溶血性贫血的实验室特征？A.网织红细胞计数降低B.血清间接胆红素升高C.尿胆原阳性D.血红蛋白尿（血管内溶血时）答案：A解析：溶血性贫血时骨髓代偿性增生活跃，网织红细胞计数升高；降低提示骨髓造血功能受抑（如再障危象）。15.β-地中海贫血的主要发病机制是：A.珠蛋白基因缺失或突变导致β珠蛋白链合成减少B.铁利用障碍C.DNA合成障碍D.红细胞膜缺陷答案：A解析：β-地中海贫血因β珠蛋白基因缺陷，导致β链合成减少，α链过剩沉积于红细胞，引发溶血。二、多项选择题（每题3分，共15分，少选或错选均不得分）1.缺铁性贫血的常见病因包括：A.慢性消化道失血（如胃溃疡、痔疮）B.青少年生长发育铁需求增加C.胃大部切除术后铁吸收障碍D.长期素食（血红素铁摄入不足）答案：ABCD解析：IDA病因包括铁摄入不足（如素食）、需求增加（生长发育、妊娠）、吸收障碍（胃切除、萎缩性胃炎）、丢失过多（慢性失血）。2.急性白血病的临床表现包括：A.贫血（面色苍白、乏力）B.出血（皮肤瘀斑、鼻出血）C.感染（发热、肺炎）D.器官浸润（肝脾淋巴结肿大、骨痛）答案：ABCD解析：急性白血病因骨髓造血受抑（贫血、出血、感染）及白血病细胞浸润（肝脾淋巴结、骨膜等）引起上述表现。3.ITP的一线治疗方案包括：A.糖皮质激素（如泼尼松）B.静脉注射免疫球蛋白（IVIG）C.脾切除术D.血小板输注（仅用于严重出血）答案：ABD解析：ITP一线治疗为激素（首选）和IVIG；脾切除为二线治疗（激素无效或依赖时）。4.关于骨髓穿刺术的注意事项，正确的是：A.严格无菌操作，避免感染B.抽取骨髓液量以0.1-0.2ml为宜（避免稀释）C.有出血倾向者（如血小板＜20×10⁹/L）应谨慎操作，术后压迫止血D.骨髓液抽出后需立即涂片，避免凝固答案：ABCD解析：骨髓穿刺需严格无菌；过量抽取会导致外周血稀释，影响涂片；出血倾向者需预防出血；骨髓液含大量凝血因子，需及时涂片。5.多发性骨髓瘤的诊断标准（2023年IMWG）包括：A.血或尿中存在单克隆蛋白（M蛋白）B.骨髓中克隆性浆细胞≥10%或活检证实浆细胞瘤C.终末器官损害（CRAB：高钙血症、肾功能不全、贫血、骨病）D.血清游离轻链比值异常（κ/λ＞8或＜0.125）答案：ABC解析：MM诊断需满足：①克隆性浆细胞证据（骨髓浆细胞≥10%或浆细胞瘤）；②M蛋白证据；③至少1项CRAB指标或无症状但高风险（如sFLC比值异常+浆细胞≥60%）。单纯sFLC比值异常不足以诊断。三、简答题（每题8分，共40分）1.简述再生障碍性贫血（AA）的诊断标准（2022年中国专家共识）。答案：AA的诊断需满足以下条件：（1）全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少（＜20×10⁹/L）；（2）一般无肝脾肿大；（3）骨髓多部位增生减低（＜正常的50%）或重度减低（＜正常的25%），造血细胞减少，非造血细胞（淋巴细胞、浆细胞、网状细胞）比例增高；（4）排除其他引起全血细胞减少的疾病（如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性白血病、恶性组织细胞病等）；（5）重型AA（SAA）标准：中性粒细胞绝对值（ANC）＜0.5×10⁹/L，血小板（PLT）＜20×10⁹/L，网织红细胞绝对值＜20×10⁹/L（符合其中2项）；极重型AA（VSAA）为ANC＜0.2×10⁹/L。2.急性髓系白血病（AML）的MICM分型包括哪些内容？各有何意义？答案：MICM分型即形态学（Morphology）、免疫学（Immunology）、细胞遗传学（Cytogenetics）、分子生物学（Molecular）分型，是AML诊断和预后分层的核心依据：（1）形态学（FAB分型）：通过骨髓涂片观察细胞形态，分为M0-M7（如M3为急性早幼粒细胞白血病）；（2）免疫学：通过流式细胞术检测白血病细胞表面抗原（如CD33、CD117、MPO等），辅助鉴别髓系与淋系；（3）细胞遗传学：检测染色体异常（如t(15;17)对应PML-RARA融合基因，为M3特征），用于危险度分层；（4）分子生物学：检测基因突变（如FLT3-ITD、NPM1、CEBPA双突变等），指导靶向治疗（如FLT3抑制剂）和预后评估（如NPM1突变提示较好预后）。3.简述缺铁性贫血的治疗原则及具体措施。答案：治疗原则：根除病因，补充铁剂。具体措施：（1）病因治疗：针对原发病（如治疗消化道溃疡、手术切除肠道息肉、控制月经过多等）；（2）补铁治疗：①口服铁剂（首选）：硫酸亚铁（0.3gtid）、多糖铁复合物（150mgqd），需餐后服用以减少胃肠道反应，同时服用维生素C（200mgtid）促进铁吸收；②注射铁剂：适用于口服不耐受、吸收障碍（如胃切除术后）或需快速补铁（如妊娠晚期），常用右旋糖酐铁，需计算总剂量（总剂量=（目标血红蛋白-实际血红蛋白）×体重×0.24+储存铁500mg）；（3）疗效监测：补铁后5-10天网织红细胞升高（峰值在1周左右），2周后血红蛋白开始上升，需持续补铁至血红蛋白正常后4-6个月（补足储存铁）。4.试述特发性血小板减少性紫癜（ITP）的诊断要点。答案：ITP的诊断为排除性诊断，要点如下：（1）临床表现：皮肤黏膜出血（瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血），无脾肿大（或轻度肿大）；（2）实验室检查：①血小板计数减少（PLT＜100×10⁹/L），形态正常；②骨髓象：巨核细胞数量正常或增多，成熟障碍（产板巨核细胞减少）；③排除其他原因导致的血小板减少（如再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮、药物性血小板减少、脾功能亢进等）；④可选检查：血小板相关抗体（PAIg）升高（非特异性），抗核抗体（ANA）、抗磷脂抗体（排除继发性ITP）。5.简述输血反应中急性溶血性输血反应（AHTR）的临床表现、诊断及处理。答案：（1）临床表现：多发生于输血开始后15分钟内，表现为寒战、高热、腰痛、胸痛、呼吸困难、血红蛋白尿（酱油色尿），严重者出现低血压、休克、急性肾损伤（少尿、无尿）、DIC（皮肤瘀斑、出血不止）。（2）诊断：①输血后出现上述症状；②实验室检查：血浆游离血红蛋白升高，血清间接胆红素升高，直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性（因输入的红细胞被受血者抗体破坏），尿隐血阳性（无红细胞）。（3）处理：①立即停止输血，保留静脉通路；②保持呼吸道通畅，高流量吸氧；③抗休克：补液（晶体液）、血管活性药物（如多巴胺）维持血压；④保护肾功能：呋塞米（20-40mg静推）利尿，碱化尿液（5%碳酸氢钠125ml静滴）防止血红蛋白管型形成；⑤处理DIC：补充凝血因子（新鲜冰冻血浆、冷沉淀），必要时使用肝素（需评估）；⑥核对血袋与受血者信息，送血样复查血型、交叉配血、直接Coombs试验。四、病例分析题（共15分）病例摘要：患者，女，32岁，因“乏力、皮肤瘀斑1月，加重伴鼻出血3天”入院。1月前无诱因出现乏力，活动后心悸，四肢散在瘀斑，未重视。3天前鼻出血不止（约100ml），伴牙龈渗血。既往体健，无特殊药物及毒物接触史。月经规律（周期28天，经期5天，量中）。查体：T37.8℃，P102次/分，R20次/分，BP110/70mmHg。贫血貌，皮肤可见散在瘀点瘀斑，鼻腔填塞纱条（仍有渗血），口腔黏膜血疱，浅表淋巴结未触及肿大，胸骨压痛（+），心肺无异常，肝肋下1cm，脾肋下2cm。实验室检查：血常规：Hb65g/L，RBC2.1×10¹²/L，WBC18.5×10⁹/L，PLT12×10⁹/L；分类：原始细胞占68%，淋巴细胞22%，中性粒细胞10%。骨髓涂片：有核细胞增生极度活跃，原始细胞占82%，胞浆内可见Auer小体，POX染色（+）。流式细胞术：CD33（+）、CD117（+）、MPO（+），CD3（-）、CD19（-）。染色体核型：t(15;17)(q22;q21)。问题：1.该患者的初步诊断及诊断依据是什么？（5分）2.需与哪些疾病进行鉴别诊断？（4分）3.请制定该患者的治疗方案（包括诱导缓解、巩固治疗及支持治疗）。（6分）答案：1.初步诊断：急性早幼粒细胞白血病（APL，AML-M3）伴出血。诊断依据：（1）临床表现：乏力（贫血）、皮肤瘀斑及鼻出血（血小板减少出血）、胸骨压痛（白血病细胞浸润）、肝脾肿大（浸润表现）；（2）血常规：白细胞升高（18.5×10⁹/L），血红蛋白及血小板显著降低，分类可见大量原始细胞（68%）；（3）骨髓象：原始细胞占82%，胞浆内Auer小体（髓系白血病特征），POX染色（+）（髓系阳性）；（4）免疫表型：CD33（+）、CD117（+）、MPO（+）（髓系标志），淋系标志（CD3、CD19）阴性；（5）染色体核型：t(15;17)(q22;q21)（APL特征性异常，对应PML-RARA融合基因）。2.鉴别诊断：（1）急性淋巴细胞白血病（ALL）：多表现为淋系标志（CD3、CD19）阳性，无Auer小体，POX染色（-），染色体核型不同（如t(9;22)等）；（2）再生障碍性贫血（AA）：全血细胞减少，无肝脾肿大及胸骨压痛，骨髓增生减低，无原始