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妊娠期急性脂肪肝总结2026一、疾病概述定义:罕见且危急的产科特有疾病,是妊娠期急性肝衰竭常见病因发病特点:妊娠晚期多发,发病率低;核心表现为消化道症状、肝功能异常、凝血功能障碍;起病急、进展快,严重危及母儿生命并发症:多器官受累,常见急性肾功能不全、弥散性血管内凝血(DIC)、多器官功能障碍综合征(MODS)二、病因与高危人群核心机制(主导学说):胎源性疾病——胎儿线粒体脂肪酸氧化异常,代谢产物经胎盘影响母体,致肝细胞脂肪变性诱发因素:病毒感染、影响脂肪酸代谢的药物、营养失衡(损害胎儿线粒体功能);孕期雌激素等激素升高(干扰母体脂肪酸代谢,致游离脂肪酸堆积)高危人群:初产妇、多胎妊娠孕妇、胎儿为男性的孕妇三、临床表现(妊娠晚期起病,渐进累及多器官)初始症状:持续消化道症状(恶心呕吐、厌食、上腹痛)+全身乏力;伴进行性黄疸(皮肤、巩膜黄染加深)进展后表现:代谢:低血糖(肝糖异生受损,严重可昏迷)凝血:皮肤瘀斑、牙龈/消化道出血脏器:急性肝肾衰竭(少尿/无尿)、腹腔积液、肺水肿(呼吸困难)神经:意识障碍、肝性脑病(嗜睡/烦躁/昏迷)胎儿:胎儿窘迫、死胎(母体代谢紊乱+胎盘功能障碍)四、诊断(综合判断,排除其他肝病)诊断原则:临床症状+多维度辅助检查,肝穿刺活检为金标准(有创,临床少用)核心检查:实验室检查:肝功能(ALT/AST轻中度升高<500U/L,ALP、直接胆红素升高,胆酶分离);代谢(低血糖);肾功能(血肌酐、尿素氮升高);血常规(白细胞增多);凝血(凝血时间延长、纤维蛋白原/血小板减少)影像学:超声(弥漫性肝实质回声增强“明亮肝”,伴腹腔积液,早期假阴性高);CT(肝密度降低,排除结石、肿瘤,非确诊依据)肝穿刺活检:肝细胞弥漫性微泡性脂肪变性,炎症坏死轻微(与重型肝炎鉴别)五、鉴别诊断(与孕期肝异常疾病区分)疾病关键鉴别点病毒性肝炎AFLP:无肝炎病毒史,伴低血糖、凝血障碍,病毒标志物阴性;肝炎:有病毒接触/感染史,转氨酶>500U/L,病毒标志物阳性HELLP综合征AFLP:无子痫前期史,以肝损伤(胆酶分离)、低血糖、肾损伤为主;HELLP:必有子痫前期史,核心为“溶血+肝酶升高+血小板减少”,无胆酶分离妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)AFLP:消化道症状重,无/轻瘙痒,伴凝血/肾损伤;ICP:以手掌脚掌瘙痒为核心,总胆汁酸显著升高,无凝血/肾损伤六、临床处理(核心:终止妊娠+支持治疗)产科处理:尽快终止妊娠(改善预后关键)。短时间难阴道分娩→改善凝血后剖宫产;病情稳、已临产、无胎儿窘迫→预防出血下阴道试产支持治疗:维持内环境稳定,补能量蛋白;监测血糖防低血糖;纠正凝血异常防产后出血;用低肝肾毒性抗菌药防感染;多学科协作(人工肝)防治肝性脑病、肾衰竭等预后与核心要点预后:及时诊断+终止妊娠者预后好,产后数周恢复,无后遗症;并发多器官
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