支气管扩张的CT诊断及鉴别诊断

支气管扩张的CT诊断及鉴别诊断二月26第1页二月26第2页支气管扩张不可逆的支气管或细支气管变形及扩张，常伴有支气管壁增厚。病理表现为软骨及弹力纤维缺失，支气管不可逆扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。特征：支气管横径大于邻近肺动脉；形态：柱状、囊柱状（曲张样）、囊状，可被空气、液体或黏液充填。二月26第3页概要CT表现直接征象支气管扩张，支气管横径/相邻肺动脉横径（B/A）>1.5，横断面可表现为“印戒征”。正常B/A=0.65～0.7,B/A=1～1.5无特异性，可见于老年人（>65岁）或高原地区（由于轻度缺氧，导致支气管扩张及血管收缩）。支气管逐渐变细的形态消失肋胸膜下1cm内可显示支气管。但纵膈胸膜下1cm内有时可见正常支气管间接征象支气管壁增厚、黏液栓或液体填充、支气管动脉肥大扩张支气管的远端：马赛克征（低密度部分）、小叶中央结节或树芽征、肺不张或肺炎。小叶间隔增厚不常见。二月26第4页支气管扩张病因分类感染后最常见原因先天性囊性肺纤维化原发性纤毛不动综合征（Kartagenersyndrome）气管支气管巨大症(Mounier-KuhnSyndrome)Williams-Campbell综合征黄甲综合征（Yellow-NailSyndrome）Young综合征：反复发生的鼻窦炎、肺部感染或伴支气管扩张，双侧附睾渐进性梗阻所致的无精子症为特征的男性不育症免疫或感染变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）吸入性肠道感染性疾病类风湿性关节炎阻塞性感染后支气管扩张二月26第5页感染后支气管扩张二月26第6页感染后支气管扩张二月26第7页肺结核结核分枝杆菌感染上叶尖后段、下叶背段树芽征、结节、索条、钙化、空洞性病变、淋巴结钙化二月26第8页肺结核二月26支气管扩张实变小结节第9页肺结核二月26第10页非结核分支杆菌感染（鸟复合分枝杆菌）二月26老年女性中叶、左肺上叶舌段常见，柱状支气管扩张树芽征、随机分布较大结节、上叶薄壁空洞免疫系统受损或缺陷、AIDS：肺门和纵隔淋巴结肿大，胸腔积液与肺结核不易区分第11页鸟分枝杆菌感染二月26中叶、舌段轻度支气管扩张叶间裂移位第12页鸟分枝杆菌感染二月26支气管扩张、管壁增厚第13页鸟分枝杆菌感染二月26中叶、舌段支气管扩张树芽征第14页牵拉性支气管扩张二月26继发于肺纤维化支气管壁受牵拉，管腔横径增宽周围肺区，胸膜下受累为主可作为评价周围纤维化程度的指标可与肺结构变形和蜂窝肺伴发一般不伴发黏液栓和细支气管炎第15页牵拉性支气管扩张二月26NSIP第16页牵拉性支气管扩张二月26NSIP第17页牵拉性支气管扩张二月26IPF第18页牵拉性支气管扩张二月26放射性肺炎第19页牵拉性支气管扩张二月26放射性肺炎第20页变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）二月26咳嗽、喘鸣、低热、乏力，粘稠痰支气管扩张前可见游走性肺部阴影上叶中央支气管（段及亚段）扩张为主，黏液栓有哮喘史，嗜酸粒细胞增多喘鸣患者支扩大于3个肺叶高度提示ABPA第21页变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）二月261.双肺上部2.右侧指套征第22页变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）二月261.右肺中叶实变2.双肺囊柱状支气管扩张，左上叶舌段明显第23页变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）二月26黏液栓（指套征）第24页变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）二月261.柱状支气管扩张2.树芽征3.痰栓（黏液栓）第25页变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）二月261.指套征2.支气管扩张，气液平面3.中央性支气管扩张，壁厚第26页变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）二月261.黏液栓2.双肺囊柱状支气管扩张

第27页肺囊性纤维化二月26氯转运异常的常染色体隐性遗传性疾病，汗液中NaCl含量增高外分泌腺分泌物异常（粘稠的粘液）可多器官受累，肺、胰腺常见铜绿假单胞菌感染常见（粘液型）弥漫性支气管扩张，双上叶为著，右上叶先受累、严重早期表现支气管壁增厚黏液栓空气潴留第28页肺囊性纤维化二月26双肺上叶支气管壁增厚，支气管扩张，肺过度充气第29页肺囊性纤维化二月261.支气管扩张，管壁增厚2.黏液栓，纵膈淋巴结增大第30页肺囊性纤维化二月261.下叶病变轻2.柱状支气管扩张3.树芽征第31页肺囊性纤维化二月26气液平面第32页肺囊性纤维化二月26胰腺脂肪替代第33页肺囊性纤维化二月261.自发性纵膈气肿2.囊状、柱状支气管扩张，液气平面第34页阻塞性支气管扩张二月261.左下肺门区含钙化肿块（类癌）2.叶间裂后移第35页阻塞性支气管扩张二月26肺不张支扩黏液栓第36页阻塞性支气管扩张二月261.右下肺门区较明显强化肿块（非小细胞肺癌）2.支扩内黏液栓第37页阻塞性支气管扩张二月26支扩内黏液栓第38页单侧透明肺[Swyer-James(MacLeod)Syndrome]二月26儿童时期肺炎（腺病毒、麻疹、支原体、百日咳）肺血管发育不良和缩窄性细支气管炎双侧不对称受累，病变范围通常超过1个肺叶第39页单侧透明肺二月26第40页单侧透明肺二月26第41页单侧透明肺二月26第42页Williams-CampbellSyndrome二月26先天性亚段支气管软骨缺损相关的支气管扩张症婴幼儿、儿童反复肺部感染咳、喘，呼吸困难中央肺区囊性支气管（4-6级）扩张，其他中央气道相对正常管壁增厚，黏液栓，液气平面空气潴留第43页Williams-CampbellSyndrome二月26双肺门增大、纹理增粗纵膈左移第44页Williams-CampbellSyndrome二月26第45页原发性纤毛不动综合征（PCD）二月26常染色体隐性遗传性疾病，

Kartagener综合征：约占PCD的50%纤毛结构的异常导致粘液纤毛功能障碍与呼吸道疾病婴幼儿、儿童反复肺部感染常累及舌段、中叶、下叶，管壁增厚，黏液栓树芽征、马赛克征Kartagener综合征：PCD亚型，内脏转位、副鼻窦炎、支扩Kartagener-Afzeliussyndrome：内脏转位、副鼻窦炎、支扩、不育第46页原发性纤毛不动综合征（PCD）二月26内脏转位第47页原发性纤毛不动综合征（PCD）二月26第48页原发性纤毛不动综合征（PCD）二月26副鼻窦炎第49页原发性纤毛不动综合征（PCD）二月26第50页原发性纤毛不动综合征（PCD）二月26第51页原发性纤毛不动综合征（PCD）二月26第52页原发性纤毛不动综合征（PCD）二月26第53页气管支气管巨大症(Mounier-KuhnSyndrome)二月26气管、中央支气管扩张，粘液清除能力减弱常为家族性，常染色体隐性遗传

好发于30-50岁中心大气道平滑肌和弹性纤维的萎缩与缺失是该综合症的特征性表现病变气道吸气时扩张，呼气时塌陷声门下气管横径正常第54页气管支气管巨大症二月26第55页气管支气管巨大症二月26第56页黄甲综合征二月26黄指、趾甲，肥厚，淋巴水肿，慢性胸腔积液三联症常伴有支气管扩张一般认为与遗传有关第57页黄甲综合征二月26第58页黄甲综合征二月26第59页弥漫性泛细支气管炎二月26常见于亚洲人，男>女与吸烟和吸入刺激性气体无关80%合并鼻窦炎弥漫性细支气管和呼吸性细支气管炎，管壁全层见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞，管壁增厚，管腔狭窄，小支气管柱状扩张胸膜下不受累第60页弥漫性泛细支气管炎二月26第61页弥漫性泛细支气管炎二月26第62页弥漫性泛细支气管炎二月26第63页二月26第64页各种支气管扩张的分布特点局灶性感染后或继发于误吸中央气道阻塞性病变（缓慢生长的肿瘤、支气管解释、异物等）中央支气管扩张，外周气道正常变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）气管支气管巨大症(Mounier-KuhnSyndrome)Williams-Campbell综合征上叶支气管扩张为主变应性支气管肺曲霉菌病（ABPA）囊性肺纤维化结核腹（前）侧支气管扩张鸟分枝杆菌感染感染后（儿童）下叶基底段最常见，下叶背段及前基底段相对少见左肺下叶最长受累，是右肺下叶的2倍二月26第65页与肺囊性病变的鉴别诊断朗格汉斯细胞组织细胞增生症淋巴管平滑肌瘤病小叶中心型肺气肿气管支气管乳头状瘤病二月26第66页肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症细支气管中心性Langerhans细胞增殖20～40岁咳嗽，呼吸困难，胸痛，发热，体重减轻；25%无症状95%吸烟上、中肺区不规则的小结节和囊腔支气管中心结节，边界不规则或星芒状，1-10mm囊腔形状怪异、不规则，大小可变，壁不规则，可有壁结节二月26第67页肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症二月26第68页肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症二月26第69页肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症二月26第70页肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症二月26第71页肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症二月26第72页肺淋巴管平滑肌瘤病平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞育龄妇女弥漫性薄壁囊腔，圆形、卵圆形小叶间隔增厚？肺门纵隔淋巴结增大与结节性硬化不能鉴别二月26第73页肺淋巴管平滑肌瘤病二月26第74页肺淋巴管平滑肌瘤病二月26第75页肺淋巴管平滑肌瘤病二月26第76页肺淋巴管平滑肌瘤病二月26第7