《成人支气管扩张基层诊疗指南(2025版)》

《成人支气管扩张基层诊疗指南(2025版)》一、疾病概述与流行病学特征支气管扩张（Bronchiectasis）是一种以气道慢性炎症、黏液高分泌及支气管不可逆扩张为核心病理改变的慢性呼吸系统疾病，主要表现为反复咳嗽、咳痰（常为脓痰）及咯血，可伴随气道阻塞和肺功能进行性下降。其病理基础为支气管壁弹力纤维、平滑肌及软骨等支撑结构破坏，导致支气管异常持久性扩张。流行病学数据显示，我国成人支气管扩张患病率随年龄增长显著上升，40岁以上人群患病率约为1.2%，70岁以上可达5.0%，女性略高于男性。基层医疗机构中，约30%的慢性咳嗽患者最终被确诊为支气管扩张，但因早期症状与慢性支气管炎、COPD等重叠，易被漏诊或误诊。需注意，约15%的患者无明确既往病史（如童年肺炎、结核等），称为“特发性支气管扩张”。二、临床表现与识别要点（一）典型症状1.慢性咳嗽伴咳痰：90%以上患者存在此症状，痰液量多（每日可达100ml以上），静置后可分3层（上层泡沫、中层黏液、下层坏死组织）。合并感染时痰量激增，呈黄绿色脓性，部分患者因长期感染出现痰液恶臭（提示厌氧菌感染）。2.咯血：约50%患者有不同程度咯血，从痰中带血到大量咯血（24小时＞200ml）不等。部分患者以“干性支扩”为表现（如结核后支扩），仅以咯血为主要症状，咳嗽、咳痰轻微。3.反复呼吸道感染：每年急性加重≥2次提示疾病活动度高，感染病原体以铜绿假单胞菌（约30%）、流感嗜血杆菌（约25%）、肺炎链球菌（约15%）最常见，长期定植铜绿假单胞菌者预后更差。（二）非典型表现部分患者以气促、活动耐力下降为首发症状（尤其合并气流阻塞时），或表现为反复发热、胸痛。儿童期麻疹、百日咳或结核病史，以及类风湿关节炎、免疫缺陷（如IgG亚类缺乏）等基础疾病史，需作为高危因素重点询问。（三）体征肺部听诊可闻及固定性湿啰音（多位于下肺），约1/3患者出现杵状指（趾）；病情进展者可出现桶状胸、呼吸音减弱等肺气肿体征。三、基层诊断流程与关键技术（一）疑诊标准基层医生接诊慢性咳嗽（＞8周）、咳脓痰或反复咯血患者，若存在以下情况需高度怀疑支气管扩张：-童年期呼吸道感染史（如肺炎、结核）；-固定部位肺部湿啰音或杵状指；-常规抗感染治疗后症状反复；-影像学提示肺纹理增粗、“轨道征”或“印戒征”（胸片）。（二）确诊依据高分辨率CT（HRCT）为诊断金标准，基层若无HRCT设备，需转诊至上级医院完成以下检查：-HRCT特征：支气管内径＞伴行动脉直径（印戒征）、支气管至胸膜下仍可见（截断征）、气道壁增厚；-分型：柱状（最常见）、囊状（多提示重症）、曲张型。（三）辅助检查1.实验室检查：血常规（中性粒细胞升高提示急性感染）、C反应蛋白（CRP）/降钙素原（PCT）评估炎症活动度；痰培养（需深部痰或诱导痰，连续2次阳性更可靠）明确病原体；免疫功能筛查（如IgG、IgA、IgM）排除免疫缺陷。2.肺功能：基层可通过简易肺功能仪检测FEV1（第一秒用力呼气容积），判断气流受限程度（FEV1占预计值%＜80%提示阻塞性通气功能障碍）。（四）鉴别诊断需与COPD（症状以活动后气促为主，HRCT无支气管扩张）、肺结核（结核中毒症状，影像学见结核病灶）、肺癌（痰中带血伴体重下降，影像学可见占位）、弥漫性泛细支气管炎（多伴鼻窦炎，HRCT呈小叶中心性结节）等鉴别。四、病情评估与分层管理（一）临床严重度评估推荐使用“支扩严重度指数（E-FACED）”进行基层快速评估（总分0-24分，≥8分提示高风险）：-E（Age）：年龄＞65岁（+2分）；-F（FEV1%）：FEV1占预计值%＜50%（+3分）；-A（Acuteexacerbations）：近1年急性加重≥3次（+3分）；-C（Colonization）：铜绿假单胞菌定植（+2分）；-E（Dyspnea）：mMRC呼吸困难评分≥2级（+2分）；-D（BMI）：体重指数（BMI）＜18.5（+2分）。（二）感染风险分层-低风险：无铜绿假单胞菌定植史，每年急性加重＜2次；-高风险：铜绿假单胞菌定植或每年急性加重≥2次，或FEV1%＜50%。（三）结构与功能评估基层可通过HRCT的LOS（支气管扩张范围）评分（0-4分，评分越高病变越广泛）联合6分钟步行试验（＜300米提示运动耐量显著下降），综合判断疾病进展。五、急性加重期诊疗策略（一）急性加重识别满足以下≥2项症状恶化（持续＞48小时），或单项症状显著加重：-痰量增加或脓性痰加重；-咳嗽频率或强度增加；-气促加重；-咯血加重；-发热（体温＞38℃）或CRP/PCT升高。（二）抗感染治疗1.初始经验性用药：-低风险患者（无铜绿定植史）：首选阿莫西林克拉维酸钾（500mg/125mg，tid）或头孢呋辛（0.5g，bid），疗程7-10天；-高风险患者（铜绿定植或反复感染）：选择环丙沙星（500mg，bid）或头孢他啶（1g，tid），重症者需联合用药（如头孢他啶+阿奇霉素）。2.目标治疗：根据痰培养药敏结果调整，铜绿假单胞菌感染推荐疗程14天，多重耐药菌（如MDR-PA）需转诊至上级医院。（三）对症支持治疗1.祛痰治疗：首选黏液溶解剂（如N-乙酰半胱氨酸600mg，bid；或羧甲司坦500mg，tid），避免强力镇咳（如可待因）；2.支气管扩张剂：存在气流阻塞者，予沙丁胺醇（100-200μg，按需吸入）或噻托溴铵（18μg，qd吸入）；3.咯血处理：-小量咯血（24小时＜100ml）：静注卡洛磺钠（200mg，bid）或口服氨甲环酸（0.5g，tid）；-大量咯血（24小时＞200ml或大咯血窒息风险）：立即绝对卧床、患侧卧位，静注垂体后叶素（5-10U加入5%葡萄糖250ml缓慢静滴），同时联系转诊。六、稳定期综合管理（一）长期抗感染治疗1.大环内酯类：适用于每年急性加重≥2次的非铜绿定植患者，予阿奇霉素250mg，每周3次，疗程3-6个月（注意监测听力及肝功能）；2.吸入抗生素：铜绿假单胞菌定植者，推荐吸入妥布霉素（300mg，bid），疗程28天（用28天停28天循环）。（二）气道管理1.主动呼吸训练（ABT）：指导患者进行“呼吸控制-深吸气-用力呼气”循环（每次10-15分钟，每日2次）；2.体位引流：根据HRCT显示的病变部位选择体位（如左下叶病变取左侧卧位，头低脚高15°），每次15-20分钟，每日2-3次（饭前1小时或饭后2小时进行）；3.物理排痰：基层可使用振动排痰仪（频率15-30Hz，每次10-15分钟），促进痰液排出。（三）预防与康复1.疫苗接种：每年接种流感疫苗（最佳时间9-11月），每5年接种23价肺炎球菌多糖疫苗；2.营养支持：目标BMI18.5-24，蛋白质摄入1.2-1.5g/kg/d（如鸡蛋、鱼肉），补充维生素A（胡萝卜、动物肝脏）、C（柑橘类）、E（坚果）；3.肺康复：制定个体化运动计划（如每日步行20分钟，逐步增加至30-40分钟），联合缩唇呼吸训练（吸气2秒，呼气4秒，每日3组，每组10次）；4.合并症管理：-胃食管反流（反酸、烧心）：予奥美拉唑（20mg，qd），睡前2小时禁食；-哮喘重叠：加用吸入激素（如布地奈德200μg，bid）；-焦虑/抑郁：基层医生需关注患者心理状态，必要时转诊至精神科。七、基层随访与健康教育（一）随访计划-稳定期患者每3-6个月随访1次，内容包括：症状评分（如E-FACED）、痰培养（每年至少1次）、肺功能（每年1次）；-高风险患者（E-FACED≥8分）每1-3个月随访，监测体重、急性加重频率及用药依从性。（二）健康教育核心内容1.疾病认知：强调支气管扩张为慢性疾病，规范治疗可延缓肺功能下降；2.用药指导：重点说明抗生素需足疗程使用（避免自行停药），吸入剂正确使用方法（如“一摇二呼三吸四屏”）；3.痰液管理：指导患者正确留取痰标本（清晨第一口深咳痰），痰液需消毒处理（加等量84消毒液静置30分钟后丢弃）；4.生活方式：严格戒烟（包括二手烟），避免接