妊娠期主动脉夹层疾病指南

妊娠期主动脉夹层疾病指南引言妊娠期主动脉夹层是一种罕见但极具致命性的急症，严重威胁母婴生命安全。其发病机制与妊娠期间特殊的生理变化密切相关，如血流动力学改变、激素水平波动以及潜在的结缔组织疾病等。由于其临床表现可能与妊娠期常见不适相混淆，加之对胎儿安全的顾虑，诊断和治疗均面临独特挑战。本指南旨在综合现有医学证据与临床经验，为妊娠期主动脉夹层的早期识别、规范诊断及多学科管理提供系统性指导，以期改善母儿预后。流行病学与危险因素妊娠期主动脉夹层的总体发病率较低，约为十万分之几，但在特定高危人群中风险显著增加。发病年龄多在育龄晚期。主要危险因素包括：1.结缔组织病：如马凡综合征、Ehlers-Danlos综合征（尤其是血管型）、Loeys-Dietz综合征等，是妊娠期主动脉夹层的首要高危因素。其中，马凡综合征孕妇发生主动脉夹层的风险较普通人群显著升高。2.先天性主动脉疾病：如主动脉瓣二叶式畸形、主动脉缩窄术后等。3.既往主动脉夹层病史或主动脉手术史。4.妊娠相关生理变化：妊娠期雌激素水平升高可导致主动脉壁弹性纤维降解；血容量增加、心输出量增多及血压波动，均增加主动脉壁所承受的机械应力。这些变化在妊娠中晚期及产褥早期尤为显著，因此主动脉夹层也多见于这一时期。5.其他：如慢性高血压、妊娠期高血压疾病、吸烟、可卡因滥用等，可能协同增加风险。临床表现与诊断临床表现妊娠期主动脉夹层的临床表现与非妊娠期相似，但也存在特殊性，需警惕。1.胸痛：最常见且最具特征性的症状，通常表现为突发的、剧烈的、撕裂样或刀割样疼痛，可放射至背部、腹部、颈部或上肢。部分患者疼痛可因夹层进展而迁移。值得注意的是，妊娠期患者可能因症状不典型或被归结为妊娠相关不适（如“烧心”、“肋骨痛”）而延误诊断。2.心血管系统表现：可出现血压升高或不对称（双上肢血压差异明显）、脉搏减弱或消失、主动脉瓣关闭不全杂音、心力衰竭等。严重者可迅速出现休克、心包填塞等致命并发症。3.其他系统表现：夹层累及分支血管时，可出现相应器官缺血症状，如脑卒中、急性肾衰、腹痛（肠系膜动脉缺血）、下肢缺血等。4.胎儿表现：可出现胎心异常、胎儿窘迫甚至胎死宫内。诊断方法早期诊断是改善预后的关键。对于妊娠期突发剧烈胸痛，尤其合并高危因素者，应高度怀疑主动脉夹层。1.体格检查：重点关注血压、心率、双侧脉搏对称性、心脏杂音、神经系统体征等。2.心电图：可排除急性心肌梗死，但对主动脉夹层诊断特异性不高。3.影像学检查：*超声心动图（Echocardiogram）：包括经胸超声（TTE）和经食管超声（TEE）。TTE无创、便捷，可评估升主动脉、主动脉瓣及心包情况，但对降主动脉显示欠佳。TEE敏感性和特异性更高，尤其对升主动脉夹层，但为半侵入性，可能需要镇静。*计算机断层扫描血管造影（CTA）：诊断主动脉夹层的“金标准”，能清晰显示夹层的部位、范围、破口及分支受累情况。但需注意辐射暴露问题。对于中晚期妊娠，应权衡诊断获益与胎儿辐射风险，必要时采取防护措施。*磁共振血管造影（MRA）：无辐射，软组织分辨率高，能清晰显示主动脉解剖及血流情况。但其检查时间较长，对血流动力学不稳定患者受限，且部分医院availability可能受限。在选择影像学检查时，应综合考虑患者病情稳定性、孕周、检查的可获得性及辐射风险，由多学科团队共同决策。治疗与管理妊娠期主动脉夹层的治疗需兼顾母体与胎儿安全，强调多学科协作（心血管外科、心脏内科、产科、麻醉科、新生儿科等）。治疗原则包括：控制血压、缓解疼痛、稳定夹层、适时手术干预，并根据孕周和母儿情况决定最佳分娩时机和方式。一般治疗与药物治疗1.严密监护：收入ICU，监测生命体征、心电图、尿量、血氧饱和度及胎儿情况。2.镇痛：吗啡类药物（如吗啡）静脉应用，有效缓解疼痛，同时有助于控制血压和心率。3.控制血压与心率：目标是降低左心室收缩力和主动脉内压力，以阻止夹层进展和预防破裂。*β受体阻滞剂：为首选药物，可减慢心率（控制在60-80次/分）、降低心肌收缩力。常用药物如拉贝洛尔、美托洛尔（注意选择对胎儿影响较小的剂型和剂量）。*血管扩张剂：若单用β受体阻滞剂血压控制不佳，可加用血管扩张剂，如硝普钠。但硝普钠长期大量应用可能产生氰化物蓄积，对胎儿有潜在风险，需谨慎使用并监测。其他如硝酸甘油也可考虑。*其他降压药：如钙通道拮抗剂（硝苯地平）等，在特定情况下可作为二线选择。药物选择和剂量调整需个体化，并密切监测母儿反应。手术治疗手术是治疗StanfordA型夹层（累及升主动脉）的主要手段，对于部分复杂的StanfordB型夹层（仅累及降主动脉）也可能需要手术或介入治疗。1.手术指征：*StanfordA型主动脉夹层：一旦确诊，无论孕周大小，均应尽早手术治疗，以挽救母体生命。*StanfordB型主动脉夹层：多数可先采取药物保守治疗。但若出现药物难以控制的高血压、持续疼痛、夹层进展、脏器缺血、破裂风险高等情况，应考虑介入治疗（如主动脉腔内修复术，TEVAR）或开放手术。2.手术时机与方式：*升主动脉夹层（A型）：急诊手术行主动脉根部/升主动脉置换术是标准治疗。手术通常在体外循环下进行。*妊娠与手术的协调：对于A型夹层，母体生命优先。手术过程中，麻醉方式的选择、体外循环的管理（如低温、流量）、子宫血流的维护、是否同时行剖宫产等，需要心脏外科、麻醉科和产科医生共同决策。*早孕期：手术主要为挽救母体，胎儿丢失风险较高。*中孕期：手术同时需尽可能保护胎儿，可考虑在稳定母体循环后，根据胎儿情况决定是否提前分娩。*晚孕期/近足月：对于病情相对稳定的A型夹层或需要手术的B型夹层，可考虑先行剖宫产娩出胎儿，再同期或分期行主动脉手术，以避免胎儿在体外循环过程中受到严重影响。但对于病情危急的A型夹层，仍需以母体优先，急诊行主动脉手术，术中或术后再处理胎儿问题。3.主动脉腔内修复术（TEVAR）：对于合适的B型夹层，TEVAR具有创伤小、恢复快的优势。但其在妊娠期的应用经验相对有限，需严格评估适应证和技术可行性，并考虑对胎儿的潜在影响（如辐射、造影剂）。围手术期管理与麻醉围手术期管理复杂，需要多学科团队紧密协作。麻醉方式的选择（全身麻醉为主）、血流动力学的稳定、凝血功能的维护、感染的预防、胎儿监测与支持等均至关重要。术后需在ICU密切监测母体和新生儿情况。术后随访与再妊娠1.长期随访：主动脉夹层术后患者需要长期规律随访，包括主动脉影像学检查（超声、CTA或MRA）、心功能评估、血压监测与控制、遗传咨询等。2.再妊娠问题：有主动脉夹层病史或主动脉疾病高危因素的女性，再次妊娠风险较高。应在孕前进行全面评估，由心脏科和产科医生共同咨询，告知风险，并制定详细的妊娠计划和监测方案。对于高风险患者（如马凡综合征患者主动脉根部直径仍较大者），应建议避免再次妊娠。总结与展望妊娠期主动脉夹层是一种罕见但极其凶险的急症，对母儿生命构成严重威胁。其成功管理依赖于早期识别、快速诊断和多学科团队（心脏外科、产科、麻醉科、新生儿科等）的紧密协作。治疗策略需兼顾母体安全与胎儿利益，以循证医学为基础，个体化制定。未来，随着对疾病认识的深入、诊疗技术的进步以及多学科协作模式的完善，期待能进一步改善妊娠期主动脉夹层患者的预后。专家共识与推荐意见要点：1.对有主动脉疾病高危因素（如马凡综合征、家族史、既往主动脉手术史等）的女性，应在孕前进行详细心血管评估和遗传咨询。2.妊娠期突发剧烈胸痛应高度警惕主动脉夹层，及时进行相关检查。3.确诊主动脉夹层后，应立即启动多学科协作。4.StanfordA型夹层首选急诊手术治疗；StanfordB型夹层以药物治疗为基础，严格把握手术/介入指征。5.药物治疗以β受体阻滞剂为核心，必要时联合其他降压药物，目标是有效控制血压和心率。6.手术时机和方式的选择需综合考虑夹层类型、孕周、母儿情况，以母体安全为首要原则。7.患者术后需长期随访，并对再妊娠风险进行评估和指导。参考文献（此处应列出本