烟雾病的影像学诊断的诊断标准、分期及鉴别诊断2026

烟雾病的影像学诊断的诊断标准、分期及鉴别诊断2026烟雾病（MMD）属于脑血管疾病，其病因尚未明确，主要特征是颈内动脉床突上段发生慢性进行性的狭窄甚至闭塞，同时伴随异常侧支血管网的形成。在烟雾病发病初期，颅底周围会率先生成“烟雾状”的细小血管网，这些血管网起到代偿作用，为缺血区域提供血液供应。随着病情不断发展，大脑后动脉、颈外动脉分支以及软脑膜等部位也会被波及，进而形成侧支血管网。烟雾病存在两个高峰阶段，分别集中在儿童期（5-10岁）和青年期（40-50岁），且女性患者更为常见，其发病数量约为男性患者的2倍。烟雾病的症状表现多样，涵盖缺血性与出血性脑卒中、头痛、癫痫发作以及认知功能受损等方面，其中脑卒中是最为关键的临床表现。就不同年龄段而言，儿童患者大多以缺血性脑卒中发作作为主要症状，而成人患者则主要以出血性脑卒中发作为主，成人患者的出血率可高达65%。病因及发病机制烟雾病的病因及发病机制尚未完全明确，可能与先天遗传因素、炎症及免疫反应、血栓形成等情况相关。当下普遍认为，烟雾病是遗传因素与环境因素共同作用所导致的。通过全基因组关联分析发现，东亚人群中烟雾病的易感基因突变位点是处于17q25.3号染色体上的环指蛋白（RNF）213基因，然而该基因确切的功能目前还不明确，不过现有研究认为它可能参与对脑血流和氧耗的调节。环境因素方面，可能涵盖感染、自身免疫反应、其他炎性状况以及颅内放射照射等因素。影像学评估主要影像学技术脑血管造影（DSA）被公认为权威的“金标准”检测手段。其空间分辨率高，可精准且清晰地呈现出烟雾状血管网的分支结构，以及侧支循环的形成状况；还能动态追踪颅内血液的循环流动过程。基于这些优势，脑血管造影（DSA）不仅能为疾病的分期提供可靠依据，还可用于评估手术的治疗效果。通过头颅CT与MRI检查，能够观察到脑梗死、颅内出血、脑萎缩、脑室扩大以及微出血灶等各类脑损害情况。在某些情况下，这两种检查手段还能显现出颅底存在的异常血管网，具体表现为基底节区域出现多个点状的血管流空影像。而CT血管成像（CTA）在展示动脉主干、软脑膜侧支血管的扩张情况，以及烟雾血管等解剖学变化方面，具有出色的表现。磁共振血管成像（MRA）一般是烟雾病初步筛查时的常用检查方式，它在诊断大血管狭窄方面有着较高的准确性。不过，低场强的核磁MRA在显示侧支循环中的小血管以及小动脉闭塞情况时，效果不太理想；而高场强的核磁MRA则能够比较清晰地呈现出这些小血管的状况。将MR平扫与MRA结合起来进行筛查，对于那些因各种原因无法配合完成脑血管造影检查的患者而言，是一种行之有效的替代检查手段。脑血流动力学及脑代谢方面的评估，能够为临床症状表现和影像学检查结果提供关键补充信息，在手术方案制定以及疗效评估过程中，具有重要的参考意义。常用的评估手段涵盖单光子发射计算机断层显像术（SPECT）、磁共振灌注成像、CT灌注成像（CTP）以及正电子发射计算机断层显像术（PET）等，综合运用这些检查方法，能更全面、精准地反映患者的血流动力学状况。此外，经颅多普勒超声（TCD）在判断侧支循环是否开放方面，具备较高的特异性与敏感性。基本征象及影像表现在烟雾病的诊断中，CT平扫检查能够呈现出多种特征性表现，比如可见脑梗死病灶、因疾病引发的继发性脑萎缩、脑室扩大以及颅内出血等情况。进行增强CT扫描时，可观察到基底动脉周围的旁侧血管变细或者显影模糊不清，同时在基底节区域或脑室周围，能够发现呈弧线状强化且异常的团状血管影。而CT血管成像（CTA）检查则能清晰显示，双侧颈内动脉末端以及大脑前、中、后动脉近段存在不同程度的管腔狭窄或者闭塞现象，这种情况以双侧受累较为常见，但也有单侧发病的情况；并且还能看到，因侧支循环代偿而在周围形成的异常血管网（图1B）。图1

烟雾病的影像学表现患者女性，48岁。主因“头晕1月余”入院。A—颅脑MRA示双侧大脑前动脉及中动脉主干显示不清；B—颅脑CTA示双侧大脑前动脉A1段及大脑中动脉M1段主干闭塞，以异常血管网代替之；C、D—DSA示颅内烟雾状异常血管网。MR平扫在烟雾病的诊断中缺乏特异性表现，通常可见脑梗死、脑出血、脑萎缩以及脑白质脱髓鞘等异常情况。而增强MRI检查则能呈现出具有特征性的“常春藤征”（Ivysign），这一征象指的是在烟雾病患者的增强MRI图像上，沿软脑膜分布着点状或线状的强化信号影，因其形态与爬行在石头上的常春藤相似而得名。据统计，常春藤征的出现率约为70%。关于其出现机制，目前认为可能与软脑膜血管发生迂曲、血流速度减缓，或是软脑膜因淤血而出现增厚等情况有关。MRA表现与CTA表现相似，都能观察到颈内动脉末端以及（或）大脑前、中、后动脉起始段出现狭窄或者闭塞的情况（图1A）。在烟雾病的诊断与分期方面，数字减影血管造影（DSA）被视为金标准。其主要的影像表现如下：第一，颈内动脉（ICA）末端和/或大脑前动脉（ACA）和/或大脑中动脉（MCA）起始段存在狭窄或者闭塞的现象。第二，在动脉相能够看到颅底出现异常的血管网。第三，上述这些表现通常为双侧性的，但是双侧病变所处的分期可能存在差异（图1C、D）。诊断标准及分期1、诊断标准DSA是诊断烟雾病的金标准。对于成人患者而言，若在DSA检查中呈现出上述表现里的第1条，或者第2条与第3条同时出现，即可作出确切诊断；而对于儿童患者，若仅单侧脑血管出现病变且同时满足第3条表现，也能做出确切诊断。若没有进行脑血管造影检查，那么可参考以下对诊断具有重要指导意义的病理学表现来进行判断：在颈内动脉末端及其周边区域，能够观察到内膜出现增厚现象，进而引发管腔狭窄或者闭塞的情况，这种情况通常在双侧都有发生，而且在增生的内膜当中偶尔还能发现脂质沉积。构成大脑动脉环的主要分支血管，也都存在因内膜增厚而造成的程度各异的管腔狭窄或闭塞状况，同时伴有内弹力层不规则地变厚、变薄甚至断裂，以及中膜变薄等问题。在大脑动脉环部位，能够发现大量的小血管，包括开放的穿通支以及自发吻合血管。此外，在软脑膜处，还能看到小血管呈网状聚集。2、分期依据疾病发生发展过程将烟雾病根据血管造影表现分成6期（表1），目前应用广泛。基于MRA检查结果的分期系统也被用于临床（表2）。分期脑血管造影表现Ⅰ期颈内动脉末端狭窄（通常累及双侧）Ⅱ期颅底产生烟雾状血管网，颅内主要动脉扩张Ⅲ期烟雾状血管网明显，颈内动脉末端狭窄加重并累及大脑前动脉和大脑中动脉Ⅳ期烟雾状血管网缩小，大脑后动脉受累狭窄Ⅴ期烟雾状血管网继续减少，颈内动脉系统颅内分支血管消失，颅外侧支循环出现Ⅵ期烟雾状血管网消失，颈内动脉及分支闭塞，脑血流供应完全来源于颈外动脉和椎-基底动脉系统的侧支循环表1

烟雾病DSA分期MRA成像结果分数/分部位影像学表现颈内动脉正常0C1段狭窄1C1段信号中断2颈内动脉消失3大脑中动脉正常0M1段狭窄1M1段信号中断2大脑中动脉消失3大脑前动脉A2段及其远端正常0A2段及其远端信号减低1大脑前动脉消失2大脑后动脉P2段及其远端正常0P2段及其远端信号减低1大脑后动脉消失2合计（大脑半球左右两侧分别独立计算评价）MRA得分/分MRA分期0-112-425-738-104表2

烟雾病MRA分期鉴别诊断烟雾综合征：又称类烟雾病，是指烟雾病患者同时合并有动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、唐氏综合征等其中一种或者多种基础疾病。目前，在鉴别烟雾病和烟雾综合征时，尚缺乏分子标志物、特征性影像学表现等客观指标，主要依靠临床情况以及其他伴发疾病来辅助判断，加以区分。单侧烟雾病：鉴别时主要借助影像学手段，通过观察病变是否呈现单侧发病的特征来进行判断。影像学新进展随着影像学新技术的持续进步，如今借助不同层级的成像手段，能够无创地获取关于管腔与管壁形态学特征、侧支血管的结构与功能